mitocondria

Las mitocondrias están rodeadas por un sistema de doble membrana, constituido por una membrana mitocondrial interna y otra externa separadas por un espacio intermebrana. La interna forma numerosos pliegues (crestas) que se extienden hacia el interior ( o matriz) del orgánulo. Cada uno de estos componentes desempeña un papel funcional distinto, siendo la matriz y la membrana interna los principales compartimentos funcionales de las mitocondrias.

Una actividad fundamental de todas las células es generar energía metabólica, y es la mitocondria el orgánulo que está dedicado específicamente al metabolismo energético y a la producción de ATP. Las mitocondrias son responsables de generar la mayoría de la energía útil derivada de la degradación de los lípidos y de los carbohidratos. La mayoría de las proteínas mitocondriales son traducidas en los ribosomas citoplásmicos libres, y son importadas al orgánulo debido a señales directoras específicas. Además, las mitocondrias poseen su propio ADN, que codifica ARNt, ARNr y algunas proteínas mitocondriales. El ensamblaje de las mitocondrias implica, por lo tanto, las proteínas codificadas por su genoma propio y traducidas en el orgánulo, así como a proteínas codificadas por el genoma nuclear e importadas desde el citosol. Otras funciones que cumplen las mitocondrias son: síntesis de esteroides, remoción del Ca++ del citosol y síntesis de aminoácidos.

B) Una niña de tres meses de edad, aparentemente normal, empezó a sufrir accesos convulsivos. Fue empeorando progresivamente, mostrando hipotonía ( disminución del tono muscular), retraso psicomotor, y control cefálico deficiente (movimiento incontrolado de la cabeza).

Los estudios bioquímicos mostraron elevados los niveles de ácido láctico y de piruvato en el plasma. También se midió la actividad de la enzima piruvato deshidrogenasa en extractos de cultivos de fibroblastos de piel ( estas células se obtuvieron de una biopsia de piel de la niña). Los resultados evidenciaron una actividad de la enzima inferior al 1% de lo normal.

1-Los síntomas y signos enunciados pueden explicarse por ...... (Marca la/s opción/es correcta/s.
	a- una alteración en el ADN mitocondrial de las células musculares. b- una alteración en los peroxisomas de las células musculares. c- una alteración en los microtúbulos de las células musculares. d- una alteración en las mitocondrias de las células musculares.
1 - Los niveles elevados de ácido láctico y piruvato en plasma se deberían a....... (Marca la/s opción/es correcta/s)
	a- una falla enzimática en el ciclo de Krebs. b- una falla en la descarboxilación oxidativa. c- una falla enzimática en la glicolisis. d- una falla enzimática en la fosforilación oxidativa.
3- ¿A qué se debe la elección de fibroblastos de piel para medir la actividad de la enzima?. Marca la/s opción/es correcta/s.
	a- Porque sólo en los fibroblastos se metaboliza piruvato. b- Porque es menos traumático para el paciente c- Porque el organoide en estudio no se encuentra en otros tejidos. d- Porque solo en los fibroblastos el piruvato no se transforma en lactato.
4- Si tuvieses que elaborar una dieta para esta niña, cuál/es de los siguientes alimentos no le aconsejarías consumir ?. Marca la/s opción/es correcta/s.
	a- manteca b- chocolate c- carne de vaca d- pan y fideos

1 - Las células hepáticas posen más de 2000 mitocondrias , que ocupan 1/5 de su volumen. Un número alto de mitocondrias en estas células se puede explicar porque ........ (Marca la/s opción/es correcta/s)
	a- tienen un citoplasma más abundante que otras células.. b- presentan respiración aeróbica. c- en ellas, se produce el metabolismo de muchos fármacos. d- tienen una síntesis proteica elevada.
2- El complejo proteico celular que constituye la cadena respiratoria y las enzimas involucradas en la beta oxidación de los acidos grasos se encuentran ubicadas en......... (Marca la/s opción/es correcta/s).
	a- disueltas en la matriz mitocondrial y en el fluido que ocupa el espacio intermembranoso, respectivamente b- disueltas en la matriz mitocondrial y en el citoplasma, respectivamente c- adosadas a las crestas mitocondriales y disueltas en la matriz mitocondrial, respectivamente d- adosadas a la membrana mitocondrial interna y disueltas en el fluido que ocupa el espacio intermembranoso, respectivamente
3- Se enuncian algunas funciones de las mitocondrias en las células. Marca la/s opción/es incorrecta/s.
	a- En las mitocondrias de las células gonadales se sintetizan hormonas sexuales. b- La glucolisis se produce completamente en la matriz mitocondrial c- En lugares muy fríos, las mitocondrias de las células adiposas de la grasa parda,que poseen los niños recién nacidos, generan calor en lugar de ATP. d- Las mitocondrias intervienen en la remoción del calcio al exterior de las células.

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BIBLIOGRAFIA Fundamentos de Biologia Celular y Molecular - De Robertis-Hib- 3 edicion- Editorial El Ateneo. Biologia Celular y Molecular .De Robertis-Hib-Ponzio - 12 Edicion - Editorial El Ateneo. Biologia Molecular de la Celula - Alberts - 3 Edicion - Editorial Omega La Celula - Coopers - 2 Edicion - Editorial Marban Biologia Celular y Molecular - Lodish - 4 Edicion - Editorial Panamericana.
	SITIOS WEB DE INTERES http://fai.unne.edu.ar/biologia/cel_euca/celula4.htm http://www.biologia.edu.ar/metabolismo/met5.htm http://www.biologia.arizona.edu/cell/cell.html http://omega.ilce.edu.mx:3000/sites/ciencia/volumen1/ciencia2/18/htm/SEC_11.html http://cellbio.uams.edu/uamscellbio.ht
Actualización: 15 de abril de 2009

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