Kistik Fibrozis Nedir?
Kistik Fibrozis
kalıtsal (ailevi geçiş gösteren) bir hastalıktır. Doğumdan itibaren
birden çok organımızı etkileyerek bu organlarda fonksiyon (işlev)
bozukluklarına yol açar. Kistik fibroziste esas olarak etkilenen
organlarımız dış salgı bezlerinin bulunduğu organlarımızdır.
Akciğer, pankreas, barsak, ter bezleri dış salgı bezlerinin en çok
yer aldığı organlardır. Normalde dış salgı bezlerinin ince ve
akışkan salgısı vardır. Bu salgılar ile akciğerlerin temiz ve sağlam
kalması sağlanır; toz ve yabancı cisimler, mikroplar bu akıcı salgı
ile atılabilirler. Kistik fibrozisli hastalarda ise bu salgıların
kıvamı artmış olup, akcı özelliğini kaybederler.
Bu sebeple kistik
fibrozisli hastaların balgam çıkarması güçleşmiştir. Küçük hava
yollarının balgamla tıkanması sonucu akciğer rahatsızlıkları oluşur
(öksürük, hırıltı, zatüre, bronşit gibi). Pankreas denilen organımız
ağızdan alınan besin maddelerinin sindirilerek vücuda yararlı hale
gelmesini sağlayan dış salgılar (enzimler) salgılarlar. Kistik
fibrozisli hastaların büyük çoğunda bu salgıların hastalık nedeniyle
salınamaması veya kanallardaki tıkanıklıklar nedeniyle barsaklara
akamaması sonucu alınan besinler sindirilemez. Bol miktarda, kötü
görünüşlü-yağlı, fazla sayıda, pis kokulu dışkı oluşur, hastalarda
karın şişliği ve gaz oluşur, tedavi edilmezse yeteri kadar kilo
alamaz ve büyümeleri geri kalır.
Yine hastaların
ter bezlerindeki bozukluk nedeniyle terleri normal çocuklara göre
daha tuzludur. Fazla tuz kaybetmeleri özellikle sıcak ve kuru
havalarda fazla terleme sonucu çocuğu susuz bırakıp sorun
oluşturabilir. Böyle durumlarda önerildiği şekilde tuz ve sulu
gıdaların fazla alınması gerekir.
Hazırlayan
: Prof. Dr. Nural Kiper
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
AD
Göğüs Hastalıkları
Ünitesi ve Çocuk Solunum Yolu Hastalıkları ve Kistik Fibrozis
Derneği
Yazının alındığı yer:
http://saglik.tr.net/cocuk_sagligi_kistik_fibrozis.shtml#Belirtiler
|
Kistik Fibrozis
- |
|
|
|
Çocuk ve erişkinlerde görülen kronik solunum yolu tıkanıklıkları
ve enfeksiyonlarla seyreden bir kalıtımsal bir hastalık olup
daha çok beyaz ırkta görülür. Hayatın erken evrelerinde oluşan
pankreas yetmezliği ile çocukluk çağının ağır kronik solunum
yolu hastalığının ana nedenlerindendir. Hastalarda ayrıca
burunda polip, sinizüt, pankreatit de görülebilir. Siroz ve
karaciğer yetmezliği gelişebilir.
Genetik:
Kistik fibrozis beyaz ırkta her 3000 doğanda 1 olasılıkla
görülür. Avrupalılarda daha çok görülür. Asya'da daha nadir
görülür
Fizyopatolojik temel bulgular 4 grupta incelenebilir.
Mukus sekresyonun (vücut salgıları) temizlenme bozukluğu,
Mukus sekresyon suyunda azalma,
Ter ve diğer vücut salgılarında tuz yüksekliği,
Solunum yollarında kronik yaygın iltihap, ağrı,şişme, kızarıklık.
Kistik fibroziste hava yollarında enfeksiyon daha çok olur.
Kronik bronşiolit, bronşit ilk akciğer bulgusudur. Pankreas
küçük, bazan kistiktir
Bulgular:
Öksürük en sık bulunan bulgudur, önceleri kurudur sonra balgamlı
bir hal alır. Büyük hastalarda sabah ve aktiviteden sonra da
görülür. Balgamın görünüşü enfeksiyon olduğunu düşündürür. Bazı
hastalar uzun süre belirti vermeyebilir.
Hastalarda kronik öksürük, ıslık sesine benzeyen solunum sesi
sık görülür. Yaşamın ilk yıllarında, bebeklikte en çok görülen
bulgu ıslık gibi, tiz seslerle oluşan nefes alıp vermedir. Egzersiz
yapamama, nefes darlığı, kilo alamama, büyüyememe tabloya
eklenir. Akciğer bulguları alevlenince hastaneye yatırarak etkin
tedavi gerekir.
Çocuklarda göğüs ön arka çapının arttığı görülür. Solunum sesi
gürültülü ve hırıltılıdır. Çomak parmak görülür. Parmak ucu,
dudak, burun ucu gibi yerlerde morarma geç dönem bulgusudur.
Yeterli hava alınmaması nedeniyle akciğer dokularının büzüşmesi,
ciğerlerden kan gelmesi, göğüs zarı boşluğunda hava toplanması
1 yaştan sonra görülür. Kistik fibrozisli yeni doğanların
%10-15'inde sertleşmiş mekonyum (anne karnındayken bebeğin
bağırsaklarında oluşan ve doğumdan sonra yapılan ilk siyah
renkli kaka) kitlesi bağırsağı tıkar. Karın şişliği oluşur ve
24-48 saat süreyle mekonyum yapmama mevcuttur.
Hastaların %85'inden fazlasında ekzokrin pankreas yetmezliğine
bağlı hazım bozukluğu vardır. Sık, bol, yağlı kaka yapma
mevcuttur. Çok yemesine rağmen kilo alamaz. Gaitada gözle yağ
damlacığı görülebilir. Hastanın karnı şiştir. Yağda eriyen
vitaminlerin eksikliği görülebilir.
Kistik fibrozisli hastaların % 8 inde şeker hastalığı görülür.
Göz, böbrek ve diğer vasküler bozukluklar olabilir. Seksüel
gelişim geri kalabilir. Erkeklerin % 95'i azospermiktir fakat
seksuel fonksiyonlar genelde bozulmaz, hidrosel ( testislerde
sıvı toplanması), inmemiş testis, kasık fıtığı daha çok görülür.
Terle fazla tuz kaybedilirse (özellikle sıcak havalarda, ve
gastroenteritte) tuz yerine konmalıdır.
Tedavi:
Hastanın ailesi ve kendisi eğitilmelidir. Akciğer tutulumunda
doğru tanı ve başlangıç tedavisi için hastaneye yatırılmalıdır.
Hasta 3 ayda bir mutlaka görülmelidir. Kızamık, boğmaca ve grip
için mutlaka aşılanmaıldırlar. Doktor, hemşire, solunum
terapisti, dietisyen ve psikiyatrist ile birlikte bakım programı
uygulanmalıdır. Oral sıvı alımı çok iyi sağlanmalıdır (özellikle
yaz ayları). Pankreas enzimleri, yağda eriyen
vitaminler yerine konulmalıdır. Yağı düşük, protein ve kalorisi
yüksek diet verilmelidir.
|
|
Yazının alındığı yer: |
|
Bebek Kokusu
http://www.bebekkokusu.com/ |
|
