Comment soigne-t-on une telle maladie ?
La ph�nylalanine �tant un constituant des prot�ines, il convient donc de limiter l'apport en prot�ines animales et v�g�tales des patients .
Il leur sera donc interdit de consommer : viandes,
laitages, poissons, oeufs, et c�r�ales, qui contiennent trop de prot�ines.
Restent autoris�s :
- les fruits et les l�gumes, qui contiennent aussi des prot�ines et donc de la ph�nylalanine, mais en quantit�s variables, et devront donc �tre pes�s et comptabilis�s.
- les hydrates de carbones (sucre et amidon), les huiles et les margarines sans prot�ines, peuvent �tre consomm�s librement.
Des tables permettent de savoir combien de ph�nylalanine se trouve dans x
grammes de produit. Tous les aliments sont donc pes�s, et les menus sont compos�s de
fa�on � ne pas apporter une dose toxique de ph�nylalanine au cours de la journ�e.
Ceci limitant fortement la quantit� de nourriture pour les enfants, on a recours �
des produits di�t�tiques sp�ciaux, pauvres en prot�ines, permettant
d'�quilibrer les r�gimes.
Afin d'assurer une croissance normale, il convient de leurs apporter les autres
acides amin�s essentiels, au nombre de 22, qui en cas de r�gime s�v�re seraient
absents ou en quantit�s trop faibles pour assurer un d�veloppement normal des enfants.
Un m�lange d'acides amin�s d�pourvu de ph�nylalanine est utilis� pour
palier � ce probl�me. Il est a noter que la plupart des m�langes actuels sont d'un
go�t fort d�sagr�able entra�nant de nombreuses difficult�s pour les parents qui
doivent le faire prendre imp�rativement � leurs enfants.
Actuellement, les sp�cialistes encouragent la poursuite du r�gime durant
toute la vie.
Les �tudes �pid�miologiques ont montr� qu'un contr�le strict du r�gime �tait
associ� � de meilleures performances, mais surtout que les interruption du r�gime, �
quelque �ge que ce soit avait des effets d�l�t�res sur les performances
intellectuelles des patients.
Actuellement les taux cibles de ph�nylalanine sanguine sont variables selon l'�ge des patients.
| Taux sanguin de ph�nylalanine recommand�s | |
|---|---|
| Age du patient | Taux de ph�nylalanine en �mole/l |
| 0 - 6 ans | 120 - 360 |
| 7 - 14 ans | 240 - 480 |
| Adolescent - Adulte | < 700 |
| Femme enceinte | 60 - 250 |
Les contr�le sanguins des taux de ph�nylalanine doivent �tre fr�quentsde mani�re � adapter le r�gime en fonction des changements �ventuels, mais les recommandations peuvent varier n�anmoins selon les centres de traitement et d'un patient � l'autre.
