dus,
ph�nylalanine, et men het. En nadat is wat zij wordt?
Na, in de lever van de pati�nten, ph�nylalanine wordt veranderd per oxydatie in tyrosine dank zij een specifiek enzym: Ph�nylalanine-hydroxylase die zelf cofacteur nodig heeft, t�trahydrobiopt�rine (BH4)
Het is alsof in onze lever, men een kleine zeer kleine arbeider had: het enzym, waarvan het specifieke werk is ph�nylalanine in stukken te snijden. Hij heeft een nodig assitant: Cofacteur
Vervolgens per transamination: men verkrijgt p-hydroxyph�nylpyruvique zuur
Door een vervolg van verandering leidt men tot de vorming van zuur azijnhydroquinone (of homogentisique ac. .
Aan het einde van het metabolisme, verkrijgt men fumarique zuur en zuur azijnac�tyl
Al deze producten worden gebruikt door de instantie, of door de nieren uitgeschakeld als men behoefte niet ervan heeft.
Wat is wat dan voor ph�nylc�tonurie gebeurt?
Eh goed, kunnen afwijkingen in het normale metabolisme van ph�nylalanine voorkomen waarvan de gevolgen zijn: het verschijnen van ernstige ziektes zoals: Ph�nylc�tonurieOverplaatsingen die de ziekte produceren, werden in de hinder beschreven die het enzym codeert: ph�nylalanine-hydroxylase .
De afwezigheid van ph�nylalanine-hydroxylase in de lever van de pati�nten, heeft de blokkage van de verandering van ph�nylalanine in tyrosine tot gevolg.
Derhalve, wordt ph�nylanalanine niet beschadigd en stapelt zich in het bloed en de stoffen van de pati�nt op, terwijl een deel in ph�nylpyruvique zuur en andere catabolites wordt veranderd:
Deze accumulatie in het bloed en de hersenen van ph�nylalanine en deze derivaten is giftig voor de zenuwachtige cellen en hebben een vernieling tot gevolg progressief van de hersenen.
