Ph�nylc�tonurie is een erfelijke genetische ziekte die door beide ouders (gezonde houders) naar hun kind wordt overgebracht.
Zij is van een onrust van de verandering van ph�nylalanine in tyrosine afkomstig Deze verandering is onder de controle van het ph�nylalanine-hydroxylase enzym dat zelf cofacteur nodig heeft, t�trahydrobiopt�rine (BH4)

Met het begin beginnen:

Onze voeding bestaat uit 3 hoofdelementen:

• De eiwitten
• De lipiden (vetten)
• De koolhydraten of hydraten van koolstoffen (suikers)

De eiwitten bevinden zich in het merendeel voedingsmiddelen, maar in het bijzonder in grote hoeveelheid in: het vlees de vis de eieren de zuivelproducten en in bepaalde graangewassen en l�gumineuses zoals rijst, lenzen, erwten, bonen... enz
Een eiwit bestaat uit een geheel van amin�s zuren van verschillende soorten en in verschillende verhoudingen, hetgeen een aspect en een verschillende smaak aan elk voedingsmiddel geeft.
Er bestaan talrijke soorten amin�s zuren.
Wij eten dus voedseleiwitten, van dierlijke of plantaardige oorsprong, die zullen verteerd worden het is te zeggen de verbindingen die de amin�s zuren verenigen om de eiwitten te vormen zullen gebroken worden, en de amin�s zuren aldus bevrijd zullen op het niveau van de darm in het bloedverkeer voorbijgaan
Zij zullen gebruikt worden door de verschillende organen, voor de tissulaire bouw, de groei, of (vernietigd) volgens verschillende en specifieke processen voor elk beschadigd amin� zuur.

L-Ph�nylalanine is een wezenlijk amin� zuur niet alleen voor de mens, maar ook voor elk levend wezen met inbegrip van de bacterie�n.
Als alle andere zuren-amin�s, wordt zij door de voeding, gebracht en door de lever van de pati�nten beschadigd.

Ph�nylalanine is een cyclisch amin� zuur aan benz�nique kern

Er bestaat ander zuur amin� nabij aan ph�nylalanine: Tyrosine of Para-hydroxyph�nylalanine.

Deze twee amin�s zuren worden gezegd c�tog�nes

Ph�nylalanine is wezenlijk, niet- vervangbaar want onze instantie kan het niet vervaardigen, hetgeen niet het geval van tyrosine is die zij essentieel, maar vervangbaar is. Immers kan men het verkrijgen dank zij ph�nylalanine per oxydatie.