Secuelas físicas y psicológicas de la EB

Secuelas físicas

La EB afecta por lo menos a tres de los sistemas más importantes del organismo, por ello, se debe considerar una malformación con afectación multisistémica, cuyo tratamiento debe ser abordado bajo la óptica multidisciplinar: o sistema nervioso central o aparato locomotor o sistema genito-urinario Las secuelas dependen del nivel de la columna vertebral en que esté localizada. A mayor altura las repercusiones son mayores. Trastornos neurológicos El 70% de los niños afectados por EB presenta hidrocefalia, producida por acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) en la cavidad craneana. La hidrocefalia debe corregirse quirúrgicamente mediante la instalación de dispositivos craneales de derivación (válvulas que drenan el LCR y que evitan las lesiones cerebrales). Otros trastornos neurológicos que, ligados normalmente a la hidrocefalia, podrían llegar a desarrollar los niños con EB son: o Síndrome de Arnold-Chiari: descenso de las amígdalas cerebelosas. o Siringomelia: formación o acumulación de LCR dentro del cordón medular. o Problemas relacionados con el aprendizaje: visualización, memoria, concentración. Trastornos del aparato locomotor Con la EB se producen alteraciones graves a nivel de extremidades inferiores, cadera, columna vertebral , y en raras ocasiones de los miembros superiores. En general la afectación se referirá a debilidad muscular o parálisis, deformidades (por desequilibrio muscular en la mayoría de los casos) y disminución o pérdida de la sensibilidad por debajo de la lesión. Existen además otros problemas asociados a la parálisis motora y el déficit sensitivo, como son una debilidad ósea con un incremento del riesgo de aparición de fracturas por osteoporosis así como dificultades en relación a la circulación periférica en miembros inferiores; por último se observa una mayor predisposición a la aparición de úlceras por decúbito o por presión, heridas y quemaduras (por falta de sensibilidad). Para tratar estos trastornos motrices: o Deambulación con ayuda de bastones, sillas de ruedas y aparatos ortopédicos. o Deformidades de columna vertebral (cifosis, lordosis), de cadera, rodilla y pies. Se procederá a la intervención quirúrgica si es posible y se realizará rehabilitación. o Pérdida o reducción de la sensibilidad en la piel por debajo de la lesión. Se realizará estimulación precoz. Trastornos del sistema genito-urinario Los pacientes con EB suelen presentar vejiga neurógena , que no es otra cosa sino que la vejiga funciona mal a causa de una alteración en la inervación nerviosa. Los trastornos derivados de ella se resumen en una alteración del control urinario e intestinal que puede dar lugar a una incontinencia vesical y/o fecal o por el contrario una retención de uno o ambos tipos. Son frecuentes las infecciones urinarias en estos pacientes, por un deficiente vaciamiento vesical, por lo que deben recurrir en muchos casos a sondaje vesical intermitente. Estos trastornos suponen: o Necesidad de absorbentes y materiales de incontinencia. o Vaciado vesical mediante sondaje-cateterismo intermitente. o Problemas renales: cálculos renales y vesicales, insuficiencia renal en los casos más graves. Otras secuelas físicas que pueden darse o Pubertad precoz; criptorquídea (testículos mal descendidos). o Obesidad por escasa movilidad. o Alergia a materiales de látex, por exposición a éste material en las continuas hospitalizaciones y/o intervenciones quirúrgicas.

Secuelas psicológicas, sociales y familiares

Los niños con EB se ven sometidos, desde que nacen, a constantes situaciones traumáticas, sufren frecuentes intervenciones quirúrgicas y hospitalizaciones que los separa de su hogar durante largas temporadas. Este hecho, que suele prolongarse a lo largo de toda su infancia, les impide asistir regularmente a la escuela, poniendo en peligro su rendimiento académico y con ello su futuro escolar y laboral. Asimismo, también puede repercutir negativamente en su desarrollo emocional y social. Las relaciones sociales de estos niños tienden a ser limitadas. Normalmente el niño se mueve en un mundo de adultos donde es difícil aprender habilidades sociales apropiadas. Tienden a ser niños sobreprotegidos por sus mayores, lo que les hace ser cada vez más dependientes del adulto, a la vez que les limita en el aprendizaje de responsabilizarse progresivamente de sí mismos. Así pues, el desarrollo personal de un niño con EB estará en función de las experiencias de frustración y satisfacción vividas anteriormente y de cómo éstas hayan sido toleradas por él. Es de vital importancia que se actúe con todo el entorno familiar, especialmente con los padres, para que el desarrollo del niño sea lo más normalizado posible y que esté enfocado a que el niño logre la mayor autonomía posible para su futuro. Problemas en el ámbito psicológico para el niño con EB: Continuas hospitalizaciones e intervenciones quirúrgicas o Problemas relacionados con la integración y el rendimiento escolar. Los centros de educación y un equipo de psicopedagogos deberán colaborar para que el niño con EB pueda seguir el ritmo de las clases, así como dialogar con los padres, para conocer cuál es la evolución del alumno, y con los demás compañeros del niño, para facilitar su integración. Relaciones sociales limitadas o Baja autoestima y autoimagen. Debe promoverse la "socialización" del niño permitiéndole participar en actividades escolares y de ocio en grupos mixtos, con otros niños con EB y niños sin discapacidad. Sobreprotección o La familia debe procurar que el niño realice las actividades que pueda hacer por sí mismo desde una edad temprana, fomentando así una autonomía personal que le será de vital importancia en su futuro independiente. o Tampoco se debe caer en la sobre-exigencia, el niño debe avanzar de acuerdo a su desarrollo evolutivo y con ayuda de terapias. Situaciones de estrés familiar o Es indudable que la llegada de un niño con EB supondrá una alteración en la dinámica familiar. Acudir en busca de ayuda a las Asociaciones de EB (además de los servicios que ofrece la Sanidad pública) y conocer la experiencia de otras familias puede ser de gran ayuda. Además, alrededor de un 15 por ciento de los niños con EB pueden presentar un déficit intelectual. Tanto unos como otros pueden presentar dificultades cognitivas, tales como p roblemas de orientación espacial, de percepción visual, lateralización (tardan más en definirse en el uso preferencial de una mano y en distinguir entre la derecha y la izquierda), dificultades de habilidad manipulativa, coordinación óculo-manual (problemas en movimientos coordinados entre el ojo y la mano), p roblemas de atención y problemas emocionales que ya hemos observado antes. También puede verse afectado el aprendizaje escolar de algunas materias. Las más afectadas son la escritura, las Matemáticas, la Geografía, las Ciencias y las áreas de plástica y dibujo.