Enquanto que essas distin��es s�o �teis, � importante compreender isso, por causa do vasto n�mero de defeitos gen�ticos que pode levar ao CMT, algumas pessoas caem nas fronteiras entre os diferentes tipos de CMT, e muitos t�m espec�ficos �subtipos� que n�o est�o pormenorizados aqui.
Normalmente na inf�ncia ou adolesc�ncia.
Hereditariedade:
Autosomal dominante (autosomal dominant).
Caracter�sticas:
Estes s�o as duas formas mais comuns do CMT. (Ali�s, um subtipo do CMT1 chama-se de CMT1A, causado por um defeito no gene PMP22 no cromossoma 17, o que define cerca de 60 por cento de todos casos de CMT.)
O CMT1 � causado pela desmielina��o, e o CMT2 � causado pela axonopatia, mas ambos produzem os sintomas cl�ssicos descritos em cima.
O CMT2 � �s vezes associado com uma condi��o trat�vel chamado pela s�ndroma de pernas inquieta (restless legs syndrome), � um desejo irresist�vel de mover as pernas enquanto se est� sentando ou deitado.
Inf�ncia.
Hereditariedade:
Autosomal dominante, autosomal recessivo (autosomal dominant, autosomal recessive).
Caracter�sticas:
O CMT3, mais conhecido pela doen�a de Dejerine-Sottas (DS), � um CMT desmielinizante iniciado desde de cedo e com um enfraquecimento distal severo. As crian�as com DS adquirem capacidades motoras lentamente, e alguns nunca chegam a ter a capacidade de andar. Outros come�am por andar numa idade pr�-escolar ou at� mais tarde, mas muitos necessitam de cadeiras-de-rodas na sua adolesc�ncia.
A escoliose e a ataxia (falta de coordena��o e equil�brio) s�o comuns. (Alguns m�dicos consideram o DS como uma severa forma de CMT1 porque as duas doen�as foram ligadas a diferentes defeitos nos mesmos genes, incluindo PMP22).
O CMT4 inclui diferentes de tipos de CMT que se inicia na inf�ncia e, ao contr�rio do DS, � sempre autosomal recessivo.
Inf�ncia.
Hereditariedade:
X-linked.
Caracter�sticas:
O CMTX tem sintomas mais id�nticos aos do CMT1 e CMT2, mas afecta mais severamente os homens do que as mulheres.
Cong�nito (ao nascer ou pr�ximo).
Hereditariedade:
Autosomal recessivo, espont�neo (autosomal recessive, spontaneous).
Caracter�sticas:
Ao contr�rio de outros tipos de CMT, a NHC est� associada com a reduzida forma��o de mielina desde do nascimento (hypomieliniza��o) em vez de uma quebra da mielina j� existente. Geneticamente e clinicamente, s�o semelhantes ao DS, mas normalmente tem um in�cio mais cedo e um curso n�o progressivo ou lento.
Algumas crian�as com NHC morrem de complica��es respirat�rias durante inf�ncia, mas outros crescem e sentem melhoras graduais em energia.
Normalmente na adolesc�ncia.
Hereditariedade:
Autosomal dominante.
Caracter�sticas:
A NHPP tem uma origem semelhante ao do CMT1A (� causado por um defeito distinto no gene PMP22), mas normalmente uma manifesta��o muito diferente.
A maioria de pessoas com NHPP tem repetido ataques de palsy (paralisia) ou parestesia (tinindo) que est�o localizados a um �nico membro e que depois passa ap�s v�rias semanas. Frequentemente, estes ataques s�o provocados por uma ferida de compress�o no membro lesado, mas �s vezes n�o h� um motivo �bvio. Em outras pessoas, a NHPP � progressivo e assemelha-se ao CMT.
