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O que acontece a algu�m com o CMT, e como � que � tratado?

Os sintomas precisos da doen�a variam muito de pessoa para pessoa, em parte porque h� diferentes tipos de CMT. Esta sec��o d� uma imagem geral do CMT, e a pr�xima sec��o descreve os diferentes tipos da doen�a.

Fraqueza muscular

Em geral, pessoas com CMT sofrem um enfraquecimento progressivo e lento, e um desgaste nos m�sculos distais (m�sculos nas extremidades do corpo). O enfraquecimento nos m�sculos proximais (aqueles mais pr�ximo ao centro do corpo) � raro.

Normalmente, o enfraquecimento come�a nos p�s e tornozelos, e manifesta-se como gota de p� � a dificuldade de levantar o p� a partir do tornozelo, de modo que os dedos dos p�s apontam para baixo ao andar. A gota de p� causa frequentes trope��es, e com o crescente enfraquecimento e as tentativas para compensar, a pessoa afectada desenvolve um andar anormal.
Muitas pessoas com CMT fazem as suas primeiras visitas ao neurologista depois de notarem os frequentes trope��es e quedas, entorses no tornozelo, ou fracturas no tornozelo, causadas pela gota de p�.
Quando estes problemas ocorrem, algumas pessoas descobrem que podem super�-los apenas usando botas de cano alto para apoiar os tornozelos.

Outros podem necessitar de aparelhos da perna, tal como um �rtese tornozelo-p� (OTP), um molde remov�vel que se encaixa confortavelmente em volta do p� e tornozelo. Antigamente, volumosos suportes de metal eram feitos, e necessitavam de sapatos especiais. Agora, os OTP s�o feitos de pl�stico ultra-leve que s�o feitos � medida para assentarem-se nas pernas do utilizador, e podem ser usados por baixo das cal�as e sapatilhas.
H� um �rtese joelho-tornozelo-p� (OJTP) para pessoas com maior fraqueza proximal, que se estende para cima da perna. Alguns �rteses permitem o movimento do tornozelo ou joelho, enquanto que outros impedem o movimento e acrescentam mais apoio.

Pessoas mais idosas com um CMT mais avan�ado ou com um tipo de CMT mais severo pode necessitar uma cadeira-de-rodas motorizada ou de um scooter para movimentarem-se. Tais como o OTP, a cadeira-de-roda j� n�o � o que era antigamente. H� cadeiras-de-rodas que podem ser usadas para transpor quase qualquer tipo de terreno � desde do centro comercial � corta-mato � muitas cadeiras s�o accionadas pelo toque de um bot�o.
J� num estado mais avan�ado do CMT, muitas pessoas sofrem um enfraquecimento nas m�os e nos antebra�os, tendo dificuldade em agarrar objecto, e movimentar os dedos, tais como virar as ma�anetas das portas, apertar bot�es e puxar o fecho das roupas.

Frequentemente, estes problemas podem ser superados com terapia ocupacional, o que ajuda as pessoas lidarem com o �trabalho� de viver diariamente atrav�s do uso de aparelhos assistivos.
Por exemplo, um terapeuta ocupacional pode recomendar que ponha apertos especiais de borracha nas portas de casa, ou que compre roupas que se apertam com Velcro.
O enfraquecimento dos m�sculos respirat�rios � raro nas pessoas com CMT, mas quando ocorre pode ser nocivo e fatal. No caso de sentir falta de ar regularmente ou dificuldade em respirar, deverias consutar um especialista, que lhe pode recomendar o uso ocasional de um ventilador � noite.
Embora que � normalmente improv�vel causar incapacidade ou desconforto, algumas pessoas com CMT sentem tremor (um tremido involunt�rio). O CMT com um tremor �bvio � �s vezes chamado de s�ndrome Roussy-Levy.

Contracturas e Deformidades do Osso

Muitas pessoas com CMT desenvolvem eventualmente contracturas (endurecimento das articula��es) que resulta em deformidades dos p�s e m�os.
As contracturas ocorrem porque � medida que alguns m�sculos ao redor das articula��es enfraquecem, outros permanecem forte, contraindo e puxando na articula��o. Com o tempo, os ossos ao redor das articula��es mudam para posi��es anormais.

Por exemplo, � medida que os m�sculos que levantam o p� no tornozelo se tornam fracos, m�sculos que fazem descer e dobrar o p� para baixo contraem e apertam, causando o tipo de deformidade do p� mais comum � um p� encurtado com um arco alto (pes cavus). � medida que a contractura piora, os dedos dos p�s podem ficar presos numa posi��o dobrado.
Um n�mero reduzido de pessoas com CMT desenvolve �p�s planos� (p�s planus), presumivelmente por causa de um padr�o diferente do enfraquecimento muscular.
Durante a desloca��o, estas deformidades podem causar fric��o invulgar contra os dedos dos p�s, o calcanhar e a bola do p�, que levam a abras�es dolorosas, bolhas e calos. Se deixado sem tratamento, as contracturas e as abras�es secund�rias tendem a agravar ao longo do tempo, tornando-se crescentemente mais dif�cil de andar.
� medida que o CMT progride, as contracturas na m�o podem encerrar os dedos numa posi��o flexionados, e em raros casos um severo enfraquecimento proximal pode levar � escoliose (curvatura de lado ao lado da espinha) ou cifose (a curvatura de tr�s para frente da espinha).
Um n�mero reduzido de pessoas com um CMT mais severo tamb�m sofrem um deslocamento da anca numa idade precoce.
Uma das maneiras mais eficazes de evitar os m�sculos de apertar e a formar contracturas � de participar num programa regular de terapia f�sica, que normalmente consiste em exerc�cios de baixo impacto e de esticar.

As contracturas no p� tamb�m podem ser retardados se usar OTP, que for�am os p�s para uma posi��o normal e diminui a tens�o nos tornozelos. Semelhantemente, talas podem ser usadas para evitar o curvar involunt�rio dos dedos dos p�s e m�os.
Se estes m�todos fracassem e uma contractura severa ocorre, a cirurgia pode ser usada para esticar os tend�es e m�sculos apertados, ou para corrigir deformidades do osso. A cirurgia � frequentemente necess�ria para a escoliose avan�ada.

A Perda Sens�ria e Sintomas Associados

A maioria de pessoas com CMT tem uma sensibilidade diminu�da ao calor, ao toque e � dor nos p�s e pernas inferiores, porque o CMT causa estragos nos ax�nios sens�rios.
Embora que pessoas com CMT frequentemente queixam de que os seus p�s ficam frios (causado tanto pela perda de isolar o m�sculo, como pelo estrago dos ax�nios sens�rios), a maioria destas perdas sens�rias s�o indetect�veis excepto por um exame neurol�gico � mas � importante reconhecer que eles ocorrem.
Combinado com as abras�es regulares causada pelas deformidades do p�, a falta de sensibilidade de dor faz com que as pessoas com CMT fiquem em risco de desenvolver ulcera��es � feridas que foram ignorados e que se torna severamente infeccionada. Se tiver o CMT, e especialmente se tiver qualquer deformidade de p�, deves verificar os teus p�s regularmente para feridas.
Paradoxalmente, algumas pessoas com CMT sentem mais dor � uma combina��o de dolorosas c�ibras musculares e dor neurop�tico. Esta dor n�o � causada por um disparador externo, mas por sinais defeituosas nos ax�nios sens�rios.
Ambos os tipos de dores podem normalmente ser aliviados com medicamentos.
Em muitas pessoas com CMT, a perda sens�ria � associada com pele seca e perda de cabelo na �rea afectado.
Em raros casos, a perda sens�ria pode incluir uma les�o gradual da audi��o e �s vezes surdez. Tendo cuidado com estes problemas potenciais ir�o certificar que voc� procura o tratamento apropriado se for necess�rio.

Aviso de Medicamentos

O uso de certas drogas de prescri��o ou excesso de �lcool podem levar a neuropatia adquirida, e assim poder exacerbar o CMT. Os estudos cl�nicos mostraram que a droga de quimioterapia vincristine pode causar uma deteriora��o mais r�pida em pessoas com CMT.
� uma boa ideia boa consultar o teu m�dico sobre seus poss�veis efeitos no CMT, quando tomar uma droga de prescri��o m�dica pela primeira vez.