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Quais as causas do CMT?

O CMT � causado por defeitos nos genes. Os genes s�o arquivos que guardam e fornecem instru��es para a organiza��o das estruturas, formas e actividades das c�lulas no organismo. Cada tipo de CMT � ligado a um gene espec�fico, e todos esses genes fazem as prote�nas encontrados dentro dos nervos perif�ricos.
Os nervos perif�ricos fornecem um rel� essencial entre o c�rebro e o resto do corpo. Quando decidir mover a perna, o c�rebro envia um sinal el�ctrico para as c�lulas de nervo que controlam os m�sculos na espinha dorsal, que depois usam os nervos perif�ricos para passar o sinal aos m�sculos da perna.
Se magoar a perna, consegue senti-lo porque as c�lulas de nervos da dor/sensibilidade enviaram um sinal el�ctrico atrav�s dos nervos perif�ricos para o c�rebro.
Os nervos perif�ricos s�o compostos por fibras, ou ax�nios, que se estendem das c�lulas de nervo sens�rias e das c�lulas de nervo que controlam os m�sculos, e carregam os sinais el�ctricos de e para a espinha dorsal.
De modo a poder mover e reagir-se com precis�o e velocidade, ax�nios t�m que transmitir os seus sinais dentro de uma frac��o de segundo. Este � que � o verdadeiro desafio para os ax�nios que t�m que esticar atrav�s de longas dist�ncias, tais como aqueles que est�o ligados aos m�sculos dos dedos dos p�s e m�os.
Para dar um aumento no desempenho dos ax�nios, cada um � envolvido por um revestimento chamado mielina. � semelhante � maneira de como o revestimento pl�stico � usado para isolar os fios el�ctricos, a mielina isola os sinais el�ctricos nos ax�nios. Tamb�m fornece um alimento essencial aos ax�nios.
Mais de uma d�zia de genes foram implicados no CMT, cada um ligado a um tipo espec�fico (e em muitos casos, mais do que um tipo) da doen�a. Alguns desses genes produzem as prote�nas necess�rias nos ax�nios, e outros produzem as prote�nas necess�rias na mielina.
Os genes de mielina defeituosas podem causar o colapso da mielina (chamado de desmielina��o) enquanto genes de ax�nios podem causar danos no funcionamento de axi�nios (axonopatia).
Em qualquer dos casos, o resultado final � o mesmo: Defeitos nos axi�nios ou na mielina causa estragos progressivos aos axi�nios.
Os axi�nios mais longos no corpo s�o especialmente sens�veis � danifica��o, o que explica porqu� o CMT principalmente causa problemas motores e sens�rios nas extremidades do corpo.