LA MALADIE DE PARKINSON VS. LE TREMBLEMENT HÉRÉDITAIRE

PRÉSENTATION DU CAS La patiente, une amie ou un cousin lointain, souffrait de temblements de la tête, des mains et de la voix depuis que je l'ai connue, i.e., une vingtaine d'années auparavant. Maintenant, dans ses quatre-vingtaines, elle a été diagnostiquée, à New York, souffrant de la maladie de Parkinson. L'histoire familiale permet d'identifier la présence dans sa famille de tels symptômes et j'avais eu sa tante comme patiente souffrant également de tremblements à peu près pareils. L'histoire personelle fait ressortir la présence de tels tremblements bien avant son âge avancé et même dès son jeune âge.

Deux grands syndromes du tremblement chez les adultes sont le syndrome hyperkinétique, vu dans plusieurs maladies, et le syndrome hypokinétique rencontré particulièrement dans la maladie de Parkinson Les principales caractéristiques du syndrome hyperkinétique sont un tremblement qui: ordinairement est absent au repos est le plus souvent accentué dans les états de tension mentale, par le café et par des médicaments antagonisant l'effet inhibiteur du système sympathique (b-adrénergiques, inhibiteurs de la phosphodiestérase et les corticostéroides surrénaliens) peut affecter, à la fois, les mains, la tête et la voix chez un même sujet, comme ceci se présente dans le tremblement héréditaire bénin peut s'accroître à l'approche de la cible, comme ceci se présente dans le tremblement intentionel des maladies du cervelet peut apparaître lors d'un effort pour garder une posture peut s'accompagner d'un titubement à la marche, comme dans la maladie de Wilson, due à l'intoxication au cuivre endogène peut se manifester par un tremblement rytmique des membres peut s'accompagner d'astérix - le tremblement lent et non rythmique des mains lorsqu'elles sont tendues - comme ceci se voit dans les encéphalopathies d'ordre métabolique Les principales caractéristiques du syndrome hypokinétique sont un tremblement qui: est maximal au repos mais est minimal durant une activité s'accompagne de la lenteur et de la rigidité musculaire peut se manifester seulement par de la raideur musculaire, en l'abscence de tout tremblement, conduisant à la bradykinésie et ultimement à l'akinésie, i.e., à la difficulté à se mettre en mouvement se manifeste par de la difficulté à faire des pas - la festination - et la tendance à trébucher et à être tiré en avant (propulsion) ou en arrière (rétropulsion), lors de la marche s'oppose à la mobilisation passive du membre, par suite de la présence de la rigidité musculaire, donnant lieu à des mouvements par à coups

DISCUSSION DU CAS La maladie de Parkinson s'installe d'ordinaire durant les soixantaines et plus rarement entre 40 et 60 ans. Son incidence augmente, aussi, avec l'âge. Les principaux signes caractéristiques en sont la lenteur, la raideur posturale, la limitation des déplacements et des mouvements et le tremblement même en l'absence de mouvements. Parce que le tremblement paraissait exister chez la patiente bien avant cet âge et qu'il est plus prononcé à la mobilisation des segments corporels, enfin parce que les signes d'inclusion etaient plus evidents que les signes d'exclusion (cf., e-medecine: Neurologie) je ne m'étais pas prononcé, entièrement, pour un tel diagnostic. Mon diagnostic différentiel avait été dès lors le Tremblement Héréditaire Bénin: Le Tremblement Héréditaire Bénin (Essential Tremor): forme sévère (fréquence: 8 à 12Hz) ayant débuté dans le jeune âge et à évolution incertaine Le Tremblement Héréditaire Bénin (Essential Tremor) à évolution limitée Le Tremblement Héréditaire Bénin (Essential Tremor) pouvant évoluer vers la maladie de Parkinson Parce que la patiente prend actuellement des antiparkinsoniens, un nouveau diagnostic peut s'avérer plus difficile.

TRAITEMENT Mes recommendations sont, actuellement, l'abandon de la thârapeutique antiparkinsonienne

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