El Pectus Excavatum
Esta anormalidad de la pared torácica
fue inicialmente descrita por Wilhelm Ebstein, Gazette des Hopitaux , París,
1860, titulado "Difformité Thoracique". y también en 1863,
Rokitansky describió esta anormalidad y sucesivamente otros seguidores
describieron al mismo paciente varias veces; esta primicia ha sido negada
por momias egipceas con esta anomalia torácica.
Generalmente comienza al nacimiento, a veces
no notada, y por su carácter progresivo, ya a los 14 o 15 años
de edad, es muy acentuada.
Mas frecuente en el niño masculino
en relacion 2:1 a 3:1
Incidencia de casos en varias generaciones
de una misma familia ha sido observada, y puede estar asociado a
otras malformaciones congénitas como hendidura palatina, osteogénesis
imperfecta, homocistinuria, sindrome de Marfan, Down, Schewart, Turner,
Morquios, Mieten, oculocerebral, y polisomias genéticas, entre otros.
Malformaciones congénitas cardiacas como defecto del septun atrial,
pueden presentar pectus excavatun en proporción de 4:1.
Esta, no tan extraña anormalidad congénita
del esternón, suele ocurrir distal a la segunda inserción
costal y se extiende hasta el apéndice sifoides, generalmente involucra
un desarrollo excesivo de los últimos arcos costales, un desplazamiento
external derecho puede ocurrir con menor o mayor crecimiento de los cartilagos
costales de uno u otro lado y tiende a producir mas desplazamiento que
compresión cardíaca, pero evidentemente reduce el tamaño
de la cavidad torácica, cuando es severa suele implicar compromiso
del manubrio external y disminución del diámetro antero posterior
del tórax con la consiguiente opresión, desplazamiento y
rotación cardiaca externa izquierda, la falta de desarrollo de la
musculatura pectoral, con el consiguiente aspecto físico asténico
muy notado.
En las niñas, la glándula mamaria
derecha suele ser menor y menos desarrollada que la izquierda.
Adoptan una posición arqueada de la
columna dorsal con elevación de la cabeza, como de un perro cargado,
y evidentemente esto desmejora su apariencia, raras veces son indiferentes
a su aspecto, para ocultar su defecto, tienden a adoptar pociciones viciosas,
se aíslan, no participan en actividades públicas o deportivas,
generalmente desfavorecidos por las opiniones de parientes acerca de sus
desventajas, terminan siendo rechazados por los grupos y solo siendo amados
por sus propias madres. Los efectos psicologicos son muy marcados.
La evaluación electrocardiográfica
demuestra el desplazamiento y rotacion izquierdo del eje cardiaco. La ecocardiografia
es práctica en el diagnóstico de defectos septales atriales,
y en la evaluación de la disfunción sistólica.
Estos aspectos aqui mencionados se toman en
cuenta para decidir el momento mas adecuado para su tratamiento de corrección:
la cirugía, el apoyo psiquiátrico y la fisioterapia de rehabilitación
muscular, respiratoria y corrección de los vicios posturales, son
los procedimientos que culminan por abrir la puerta a un nuevo horizonte,
agradable a la vida de estos pacientes.
La técnica
quirúrgica
Muchos dicen que si existen variadas técnicas
para corregir el pectus excavatum es porque los resultados son poco alentadores,
lógico es pensar que, con variados procedimientos bien ejecutados
se obtienen buenos y semejantes resultados, existen muchas técnicas
que difieren unas de otras, el problema no es con la operación,
sino mas bién con el método de evaluación del paciente.
La operación está formalmente
indicada en todo paciente sintomático, con deformidad progresiva.
Muchas de las operaciones difieren radicalmente
una de otras, pero en todas ellas el objetivo básico es la resección
de los cartílagos deformes, y la elevación del esternón
para conseguir un mayor diámetro anteroposterior, y para resolver
este problema la osteotomía esternal, también está
presente en todas ellas, difieren en el método de fijación
empleado mediante el uso de alambres, costillas etc, hasta la eversión
y rotación del esternón o de la pared torácica anterior.
También es cierto que el uso de una
técnica básica bién ejecutada con pequeñas
modificaciones de acuerdo a los objetivos determinados por una correcta
evaluación producen resultados optimos.
La técnica aquí empleada tiene
su principio básico en la técnica del Dr. Mark M. Ravitch,
1965. y parcialmente modificada, que se basa en la resección de
todos los cartílagos deformados, osteotomia y sobre corrección
del esternón por fijación con sutura cruzada, es importante
corregir o aplanar el esternón mediante osteotomias adicionales
externas o internas para evitar la recurrencia, si el manubrio está
implicado una corrección por elevación del manubrio mediante
osteotomia del segundo cartilago en forma oblicua y elevación del
esternón a este nivel mediante imbrincamiento de los cartílagos,
liberación completa del esternón y resección del sifoides
con implante del músculo recto anterior del abdomen en el extremo
inferior del esternón ha dado excelentes resultados y viene siendo
una de la mas empleada en los últimos tiempos.
Hoy en día, con los nuevos procedimientos
de Cirugía Video toracóscopica, solo utiliza métodos
diferentes para lograr los mismos objetivos en base a la misma técnica.
Es importante decir que debemos conocer todas
las diferentes técnicas, para importar y aplicar pequeñas
variantes para obtener los resultados deseados.
Para
ampliar sus conocimientos sobre el presente tema, me atrevo a sugerirles
aquí, leer un libro de texto llamado "Congenital Deformities
of the chest wall and their operative correction" cuyo autor es el Dr.
Mark M. Ravitch. |
