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| Neuropsicolog�a de las Hidrocefalias |
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| ................................................................................................. Neuropsicolog�a de las Hidrocefalias por Gabriel G.de la Torre,MA Hidrocefalia. Principios b�siscos. Hidrocefalia es un t�rmino que etimol�gicamente proviene de la palabra griega Hydro que significa agua y de la palabra Cefalia que significa cabeza. La Hidrocefalia es una condici�n neurol�gica consecuencia de una acumulaci�n anormal de l�quido cefalorraqu�deo (LCR) en el interior de los ventr�culos cerebrales y/ o en el espacio sub-aracnoideo. Como consecuencia directa de esta Hidrocefalia se presenta lo que se conoce como incremento de presi�n intracraneal (PIC). Esta elevaci�n de la PIC puede ser consecuencia de una de las siguientes condiciones: superproducci�n de LCR (papiloma de plexo coroideo), una obstrucci�n del flujo de LCR o por un fallo en la reabsorci�n del LCR por parte de las estructuras cerebrales implicadas. Adem�s la Hidrocefalia puede surgir como resultado de un TCE, ACV u otra condici�n neurol�gica. Se estima que 1 de cada 1000 nacimientos al a�o presenta Hidrocefalia. La detecci�n de la Hidrocefalia puede resultar f�cil incluso para un profano en determinados casos. La cabeza crece desproporcionadamente y la fontanela est� tensa. Las venas del cuero cabelludo aparecen dilatadas y los ojos a veces confieren una expresi�n facial peculiar (ojos en solo naciente). El ni�o aparece ap�tico, irritable y con v�mitos. Otros casos son detectados mediante imagen cerebral (TAC), t�cnicas de monitorizaci�n de la PIC y normalmente se utiliza un m�todo rudimentario pero eficaz para su monitorizaci�n. El empleo de la medici�n del per�metro craneal durante semanas permite observar su crecimiento en base a unas escalas para observar si �ste es an�malo o normal Por ello el conocimiento de determinados conceptos tales como PIC, HEC, PPC, TAC as� como diversos contenidos de neuroanatom�a se hacen indispensables y los veremos con mayor detalle a continuaci�n. Antes haremos referencia a los diferentes tipos de Hidrocefalias que se pueden presentar. Subtipos La Hidrocefalia es una condici�n donde el drenaje normal de LCR est� bloqueado de alguna manera. Los neurocirujanos clasifican la Hidrocefalia seg�n �sta fue cong�nita o adquirida, y esta conformar�a la primera clasificaci�n. Una segunda clasificaci�n ser�a seg�n si existe un problema de reabsorci�n del LCR (comunicante) o debido a un bloqueo en alguna parte del sistema ventricular (no comunicante). El t�rmino comunicante hace referencia a que los ventr�culos comunican o pasan de uno a otro el LCR. La obstrucci�n del LCR no ocurre en el interior de los ventr�culos sino en el espacio sub-aracnoideo. Muchas veces es producido por tumores, hemorragias o infecciones en la capa men�ngea. En cambio el t�rmino no-comunicante hace referencia precisamente a lo contrario, es decir a que el paso del LCR entre los ventr�culos esta obstruido. Esta obstrucci�n puede localizarse en el agujero de Lushka y Magendie en el cuarto ventr�culo, en el agujero de Monro en el tercero y en el sitio m�s com�n donde aparece es en el acueducto de Silvio (conocido como estenosis del acueducto de Silvio). La Hidrocefalia no comunicante es la m�s com�n en fetos. Existe un tercer tipo de hidrocefalia conocida como hidrocefalia a presi�n normal en al cual existe una dilataci�n ventricular pero los niveles de PIC son normales o casi normales. La HPN suele aparecer en personas mayores o de la tercera edad. Puede ser el resultado de un bloqueo o de un problema de reabsorci�n y suele dividirse en secundaria a otra condici�n m�dica, como por ejemplo una meningitis o idiop�tica si se desconoce su causa. Estos t�rminos (cong�nita, adquirida; comunicante y no-comunicante) suelen aparecer combinados para hacer referencia a un determinado caso. Por ejemplo Espina B�fida. Entre las hidrocefalias de tipo cong�nita podemos citar todas aquellas que aparecen al nacer y que son producto de una serie de complicaciones neurol�gicas o hereditarias entre las que podemos citar y posteriormente profundizaremos m�s adelante: Mielodisplasias o defectos de tubo neural, enfermedades de la gestaci�n, s�ndrome Dandy Walker, Chiari I y II, Defectos del cr�neo. Entre las hidrocefalias adquiridas podemos decir que aparecen concomitantes con otros trastornos neurol�gicos complejos como TCE, hemorragias intracerebrales o intraventriculares, tumores cerebrales o ventriculares e infecciones virales o bacteriales. Mecanismos fisiol�gicos implicados Los mecanismos que explican la Hidrocefalia son varios y tienen que ver con la circulaci�n del LCR y su reabsorci�n en el cerebro. Los cambios producidos por la Hidrocefalia producen a su vez alteraciones en el equilibrio del SNC como veremos a continuaci�n. Igualmente procesos del desarrollo del SNC est�n implicados sobre todo en el caso de las Hidrocefalias cong�nitas fruto de otras condiciones neurol�gicas como la espina B�fida. Como ocurre con todos los vertebrados, el embri�n humano tiene tres capas celulares principales: el ectodermo o capa exterior, el mesodermo o capa intermedia y el endodermo o capa interior. Los componentes celulares que formar�n el SNC pertenecen a una regi�n especializada del ectodermo denominada plaza neural. La placa neural se situa a lo largo de la l�nea media dorsal del embri�n. Se produce una hendidura con mayor concentraci�n de c�lulas en sus capas extremas. Con el tiempo esta hendidura se va profundizando dando lugar a lo que se llama tubo neural. La porci�n caudal del tubo dar� lugar a la medula espinal, mientras la porci�n rostral dar� lugar al cerebro (l�mina terminalis) Esto tiene lugar durante las semanas 3 y 4 de gestaci�n. El tubo neural se cierra sobre si mismo y cuando esto no sucede tienen lugar graves alteraciones del desarrollo del SNC. Cuando es la porci�n rostral la que falla en cerrarse se produce anancefalia que es una alteraci�n global del desarrollo del cerebro. Cuando falla en cerrarse la porci�n caudal del tubo neural se produce Espina B�fida, originando par�lisis de los miembros inferiores en diferente grado y problemas en el control de esf�nteres. Los ventr�culos se forman a partir de las cavidades del tubo neural. En concreto en la etapa pentavesicular situ�ndose en las posiciones que finalmente tendr�n en la vida adulta, a excepci�n del acueducto de Silvio que posee mayor dimensi�n en la vida embrionaria que en la vida adulta. La mayor parte del LCR es producido por el plexo coroideo. Las c�lulas ependimarias son las especializadas en al secreci�n del LCR. En la vida adulta el plexo coroideo se sit�a en el techo de los ventr�culos 3 y 4 y tanto en el suelo como en el techo de los ventr�culos laterales. La sangre no se mezcla con el LCR que est� aislada por la barrera hemato-cefaloraqu�dea. La producci�n total al d�a de LCR se estima en unos 500 ml. El total que los ventr�culos poseen en un determinado momento es de 150 ml. Las funciones son tres: 1) soporte f�sico del cerebro ya que �ste flota en LCR, 2) reguladora del entorno qu�mico del cerebro y 3) canal de comunicaci�n qu�mica dentro del cerebro. EL LCR es reabsorbido tambi�n por el plexo coroideo y por las vellosidades aracnoideas que lo introducen en la circulaci�n venosa. El LCR producido en los ventr�culos laterales fluye a trav�s del agujero de Monro al 3 ventr�culo, de aqu� recorre el acueducto cerebral para pasar al 4 ventr�culo. Tres aberturas en el techo del cuarto ventr�culo drenan el LCR al espacio subaracnoideo, el agujero de Megendie y los dos de Luschka. El espacio subaracnoideo aparece dilatado en determinados lugares originando lo que se conoce como cisternas. Esto es de gran utilidad en caso que por cualquier raz�n an�mala la PIC aumenta en el interior del cr�neo y se necesita espacio adicional. Por ejemplo por un tumor cerebral o una hemorragia , ambas lesiones ocupantes de espacio. No debemos olvidar que el cr�neo es una cavidad cerrada y por tanto la capacidad est� limitada y cualquier elemento extra�o que sea a�adido puede producir un aumento de la presi�n intracraneal e incluso un desplazamiento de las estructuras cerebrales por las fuerzas de empuje realizadas por la incorporaci�n de una nueva masa. Por tanto otro t�rmino importante a tener en cuenta es el de PIC. La PIC est� relacionada con otros t�rminos como TAM (tensi�n arterial media) y PPC (presi�n de perfusi�n cerebral). La PIC se puede definir como la presi�n hidrost�tica del LCR medida en el espacio subaracnoideo lumbar o a nivel intraventricular. En condiciones normales, se ha demostrado que la presi�n tisular del par�nquima cerebral es similar a la del LCR, expres�ndose en mm Hg En el adulto sano, en dec�bito supino o lateral, el valor de la PIC media normal es siempre de < 12 mmHg La HEC, hipertensi�n intracraneal traduce b�sicamente una alteraci�n en el volumen de espacio intracraneal, en el cual se pueden dividir 3 componentes fundamentales: 1) par�nquima cerebral 2) Sangre 3) LCR Los efectos de la HEC puede aumentar el riesgo no solo de deficits sino de mortalidad en los pacientes que la padecen. PPC = PIC � TAM Para medir esta PIC se utilizan diversos artilugios como sensores o transductores que son introducidos quir�rgicamente en diferentes localizaciones, como por ejemplo dentro de los ventr�culos. Causas de la Hidrocefalia adquirida La Hidrocefalia puede ser adquirida durante etapas posteriores al nacimiento por una serie de factores tales como TCE, tumores cerebrales, infecciones, etc. Normalmente estas lesiones producen una obstrucci�n en el flujo de LCR produciendo por tanto una Hidrocefalia no comunicante. Como consecuencia de un trauma cerebral se puede dar un incremento de la PIC por una hemorragia subsecuente ocupante de espacio o que irrumpe en el espacio subaracnoideo o en el espacio intraventricular. Cuando existe una hemorragia intraventricular �sta puede ser debida tambi�n a hemorragias espont�neas del reci�n nacido . Causa �sta �ltima que en un principio se pensaba bastante menos frecuente de lo que hoy en d�a sabemos. Se estima que entre el 40 y el 50 % de los reci�n nacidos con bajo peso corporal (- de 1800 gr.) pueden padecer HE siendo la HIV una de las m�s frecuentes. La severidad de las secuelas o la complicaci�n de cuadro depender� de muchos factores. A continuaci�n exponemos la escala de Papille (1978) dise�ada para la valoraci�n de la hemorragia intraventricular espec�ficamente. Por tanto la hemorragia intraventricular puede ser resultado de un trauma o de un accidente vascular espont�neo propio del reci�n nacido o debido a otras causas vasculares. Otra condici�n que puede acarrear Hidrocefalia son los tumores y quistes cerebrales . La mayor�a de los tumores cerebrales en ni�os son detectados entre los 5 y 10 a�os de edad. Hasta el 75% de los tumores en ni�os se suele originar en un lugar del cerebro conocido como fosa posterior y existe unos casos de muy rara ocurrencia llamados papilomas de l plexo coroideo. Conforme el tumor va creciendo produce una hidrocefalia no comunicante impidiendo el flujo normal del LCR entre los ventr�culos, cono en el caso de los tumores de la fosa posterior en el cual se impide la circulaci�n a trav�s de los orificios del cuarto ventr�culo al espacio subaracnoideo por el agujero de Magendie por ejemplo. La extirpaci�n quir�rgica es le m�todo empleado en estos casos aunque debemos mencionar que entre el 20% y el 40% de los ni�os seguir�n presentando un cuadro de hidrocefalia a�n despu�s de la operaci�n. Los quistes son de pron�stico benignos y suelen ser sacos o compartimentos rellenas de fluido que pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo. Cuando aparecen en la membrana aracnoides est�n rellenos de LCR y recubiertos por una capa de aracnoides. Los quistes cerebrales pueden ser localizados en el interior de los ventr�culos en la aracnoides y en el par�nquima cerebral. Estos quistes suelen obstaculizar el paso del LCR creando una hidrocefalia de tipo no comunicante. Por ejemplo un lugar com�n donde suelen aparecer es en el tercer ventr�culo obstruyendo el paso del LCR. Dependiendo de la localizaci�n del quiste, �ste ser� operable o extirpable quir�rgicamente o no. Si por ejemplo se haya cerca del tronco del enc�falo el neurocirujano puede optar por extraer el liquido del interior del quiste mediante un cat�ter y para as� su crecimiento antes de que sea demasiado tarde. Otro tipo de factores que pueden desencadenar una Hidrocefalia es aquel que hace referencia a las infecciones como la Meningitis, Toxoplasmosis, Rub�ola (transmitida por la madre), generalmente las infecciones pueden causar ambos tipos de hidrocefalia comunicante y no comunicante. La meningitis es mortal si no es tratada a tiempo. ::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: "extraido de un seminario impartido en el programa del Master en neuropsicologia de la Universidad de Sevilla , Espa�a" |
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| CT Scan de una Hidrocefalia |
| CT Scan de una Hidrocefalia tratada con derivaci�n. |
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