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| IBIR is an idea of Gabriel G. de la Torre, MA |
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| Neuropsicolog�a de las Hidrocefalias |
Gabriel G. de la Torre,MA Neuropsychologist and founder of IBIR.org |
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| NUEVO!!! |
| ................................................................................................. .Neuropsicolog�a de las Hidrocefalias por Gabriel G.de la Torre,MA Causas Cong�nitas 1. Craneosinostosis Se denomina craneosinostosis al cierre prematuro de una o varias suturas craneales. Esta anomal�a se presenta en uno de cada 2000 nacimientos con prevalencia mayor en varones. Las suturas craneales no pueden separarse a partir de los 12 a�os debido a PIC y por tanto la cirug�a para reparar la deformidad se aconseja con anterioridad a esta edad. La operaci�n aunque no urgente si es aconsejable pues la craneosinostosis puede acarrear complicaciones tales como crecimiento an�malo del cerebro y de la circulaci�n del LCR, o sea Hidrocefalia. La Hidrocefalia se suele presentar en aquellos casos con cierre prematuro de m�s de una sutura al mismo tiempo. La operaci�n consiste en osteotom�a extensa o sea eliminar fragmentos �seos y el cerebro se encarga por si solo de volver a crecimiento normal obteniendo el ni�o finalmente una forma del cr�neo normal. La operaci�n es de tipo est�tico y no conforma riesgo alguno. (IMAGEN 1 y 2) 2. Malformaci�n de Chiari Es una malformaci�n cong�nita que se llama asi por sus descubridores Arnold y Chiari y que consiste en un crecimiento an�malo tanto del tronco cerebral como del cerebelo que se proyectan hacia abajo an�malamente hacia el canal medular. Las malformaciones de Chiari suelen estar divididas en dos grupos : Tipo I. Consiste en un subtipo de gravedad moderada en el que los ped�nculos cerebelares se desplazan hacia la m�dula espinal. Este subtipo puede resultar asintom�tico o puede estar asociado a disfunci�n de nervios craneales o tambi�n con siringomegalia (exceso de acumulaci�n an�malo de la m�dula espinal con LCR) Tipo II. Consiste en una forma m�s severa de la malformaci�n del cerebelo y/o el tronco cerebral que suele apreciarse casi exclusivamente en pacientes con Espina B�fida o mielomeningocele. La Hidrocefalia est� com�nmente presente. Algunos reci�n nacidos pueden desarrollar problemas en la respiraci�n , al tragar, etc. La mayor�a de los pacientes a los que se les realiza una operaci�n quir�rgica de correcci�n experimentan una mejor�a en los s�ntomas inmediatamente y pueden permanecer carentes de sintomatolog�a asociada durante largos per�odos de tiempo. Sin embargo otros contin�an presentando deterioro neurol�gico y algunas de las complicaciones pueden comprometer la vida de estos pacientes. 3. S�ndrome Dandy - Walker. Este extra�o s�ndrome cong�nito se caracteriza por malformaciones a nivel del cuarto ventr�culo que se encuentra excesivamente aumentado de tama�o, as� como ausencia del vermis cerebelar, que es la parte central entre los hemisferios cerebelares. El conjunto de estas malformaciones originar� Hidrocefalia. Los d�ficits asociados son principalmente motores e incluyen ataxia entre otros. 4. Hidranencefalia. Es otro extra�o caso de malformaci�n gen�tica en la cual los hemisferios cerebrales est�n ausentes y se hayan sustituidos por sacos de LCR. Un ni�o con Hidranencefalia puede resultar aparentemente normal al nacer. El tama�o de la cabeza, los reflejos espont�neos estan conservados y son normales. Debido sin embargo a la falta de hemisferios cerebrales, el desarrollo neurol�gico no se produce y el ni�o queda sumido en un nivel b�sico de funcionamiento de beb� para toda la vida. El diagn�stico suele retrasarse meses pues el desarrollo como hemos dicho es aparentemente normal en los primeros estadios. Suelen desarrollar Hidrocefalia as� como muchas otras complicaciones.(epilepsia, etc.) La cirug�a y colocaci�n de v�lvulas de drenaje (shunts) son el �nico remedio en estos casos donde las posibilidades de vida son limitadas. Existen adem�s otras condiciones patol�gicas que llevan a desarrollo de Hidrocefalia como pueden ser la malformaci�n cong�nita de la vena de Galeno, la esquizoencefalia, etc. 5. Defectos del tubo neural o neurodisplasias. Como dijimos anteriormente el defecto del cierre del tubo neural en el embri�n puede producir graves problemas en la anatom�a del reci�n nacido. A estos problemas del desarrollo embrionario se les conoce con el nombre de mielodisplasias. Si el defecto de cierre se produce en su porci�n rostral se puede producir anancefalia o encefalocele y si el defecto de cierre se produce en su porci�n caudal puede originar mielomeningocele o m�s conocida como Espina B�fida. Adem�s podemos diferenciar dos subtipos dentro de los defectos del tubo neural. Abiertos: Estos ser�an los mielomeningoceles. Suele denominarse Espina B�fida a un c�mulo de alteraciones que fundamentalmente se localizan en la m�dula espinal pero que afectan a todo el SNC. Estas malformaciones suceden durante la 4 o 5 semana de gestaci�n. Generalmente los ni�os son operados al segundo d�a despu�s del nacimiento pero a�n as� quedar�n con secuelas graves para el resto de su vida entre las cuales se encuentran la Hidrocefalia, par�lisis de los miembros inferiores y falta de control de esf�nteres. Hoy en d�a la Espina B�fida es una condici�n incurable. Entre las complicaciones que suelen presentar estan el Chiari Tipo I o II, Hidrocefalia, hemiplej�as, falta de control de esf�nteres, ADHD, ADD, LD. No existe remedio para los mielomeningocels excepto la operaci�n quir�rgica y las secuelas de la Hidrocefalia son corregidas con un Shunt o v�lvula de desv�o peritoneal. Aparte de aquellos casos en los que se detiene de forma espont�nea el problema de la Hidrocefalia en ni�os con Espina B�fida, generalmente deben ser tratados mediante una derivaci�n ventr�culo-peritoneal o shunt. Desde las primeras d�cadas del siglo XX se intentaron diversos procedimientos, todos ellos orientados a desviar de alguna forma el LCR hacia otras cavidades del organismo ( el propio SNC, le pleura, ur�ter, etc.) Muchos fracasos sucedieron, mientras se intentaban tambi�n procedimientos para impedir la producci�n de LCR como mediante la extirpaci�n de los plexos coroideos, plexotom�a que resultaron ser devastadores. Holter fue un ingeniero norteamericano que tuvo un hijo con Hidrocefalia. Spitz que fue el m�dico neurocirujano consultado le explic� a Holter las dificultades para resolver el problema. Holter entonces acuciado por las ideas expuestas por Spitz y preocupado por la enfermedad de su hijo desarroll� un sistema de v�lvula unidireccional que solo se abr�a ante determinadas presiones y s�lo permit�a el paso hacia fuera. La v�lvula Spitz � Holter fue un gran avance para estos pacientes aunque imperfecta. Despu�s se fue perfeccionando el artilugio hasta nuestros d�as. En cuanto al lugar donde se drena el LCR inicialmente fue el sistema venoso introduciendo el cat�ter por la vena yugular hasta el atrio en el coraz�n. Pero este lugar ofrec�a complicaciones no solo por lo delicado del lugar en cuesti�n sino porque el ni�o al crecer obligaba a nuevas intervenciones para recolocar el cat�ter. Por este motivo se cambi� la localizaci�n al peritoneo que absorbe el LCR con bastante eficacia y adem�s permite introducir un cat�ter mucho m�s largo para que se extienda seg�n el ni�o va creciendo. De todas formas las complicaciones son comunes y nuevas intervenciones son necesarias a lo largo de la vida del paciente. La infecciones son las complicaciones m�s comunes as� como mal funcionamiento de la v�lvula, exceso de drenaje, etc. En cuanto a las secuelas f�sicas podemos citar que �stas depender�n del nivel medular en el que se produce la malformaci�n. As� tenemos diferentes niveles neurofuncionales. 1. Nivel dorsal. Existe par�lisis total de extremidades inferiores y normalmente dependen de silla de ruedas para desplazarse independientemente. 2. Nivel Lumbar alto (L1-L2). Estos ni�os tienen s�lo musculatura para flexionar y aproximar caderas. No pueden mover ni las rodillas ni los pies. Generalmente tambi�n dependen de la silla de ruedas. 3. Nivel Lumbar medio (L3). En este nivel si flexionan las caderas y las aproximan, la deformaci�n m�s frecuente es luxaci�n de cadera, por desequilibrio muscular. Usan bastones cortos para desplazarse. 4. Nivel Lumbar bajo (L4-L5). Aunque se presenta a veces luxaci�n de cadera, normalmente estos pacientes son capaces de desplazarse con ayudas m�nimas. 5. Nivel Sacro (S1-S3). Estos pacientes se espera realicen desplazamientos independientes sin ninguna ayuda externa. Por tanto debemos tener en cuenta la triple orientaci�n de la rehabilitaci�n de estos pacientes con Espina B�fida, por un lado 1) Conseguir la m�xima preservaci�n de la capacidad intelectual y neuropsicol�gica. 2) Lograr la m�xima independencia f�sica y 3) Obtener la mejor aceptaci�n social posible. Cerrados: La m�dula espinal no esta expuesta sino que puede estar recubierta de piel. Normalmente no existe p�rdida de LCR, ni Chiari o Hidrocefalia. Solo existen de moderados a leves problemas sensorio-motores. 1. Perseveraci�n en las respuestas, con ecolalia o repetici�n perseverante de alguna frase dicha por el ni�o. 2. Un exceso de empleo de oraciones sociales durante la conversaci�n. 3. Un exceso de sobre-normalidad durante la conversaci�n no adecuada para el nivel de desarrollo o para la edad del ni�o. 4. H�bito por introducir experiencias personales dentro de la conversaci�n de una manera inapropiada y fuera de contexto. 5. Un habla fluida y bien articulada. Por tanto aunque estos ni�os posean puntuaciones m�s altas en su CI verbal no debemos olvidar que a�n pueden presentar peculiaridades a este respecto. Otros estudios realizados sobre el lenguaje en ni�os hidrocef�lico por componentes ha ofrecido los siguientes resultados. En un estudio ( Dennis, 1983) se compar� la ejecuci�n de 75 ni�os hidrocef�lico con 50 controles normales. El estudio ofreci� como resultado que los ni�os hidrocef�lico solo ofrecieron menor puntuaci�n en las que se refer�an al componente de gram�tica, obteniendo puntuaciones como los controles en aspectos como fluencia, b�squeda de palabras, memorizaci�n de frases, etc. Esto nos aporta un dato importante en cuanto a la utilidad de medidas gramaticales para detectar problema evolutivos en el lenguaje. Funciones somatosensorial y perceptivo-motora. En contraste con el lenguaje donde las dificultades son dif�ciles de detectar, las funciones somatosensoriales y perceptivo motoras estan claramente afectadas en los ni�os hidrocef�licos. Los problemas aqu� estan relacionados con ejecuci�n motora fina de miembros superiores y de retroalimentaci�n motora. Por ejemplo en una tarea donde los ni�os deben colocar lo m�s r�pido posible un c�rculo entre dos diferentes figuras, los ni�os hidrocef�lico ejecutan la tarea m�s lentamente que los controles. I gualmente similar ejecuci�n es observada en pruebas como el Grooved Peg Board y en general en todas aquellas tareas que requieran una coordinada respuesta oculo motora fina. Incluso en tests como el Trail Making Test (TMT versi�n A muestran m�s bajas puntuaciones. Pero como antes tambi�n hemos indicado la variedad de circunstancias que se pueden dar en estos ni�os hacen de la evaluaci�n una tarea m�s dif�cil si cabe pues las complicaciones asociadas pueden resultar determinantes a la hora de discernir estos esto d�ficits. En resumen podemos decir que presentan d�ficits de coordinaci�n motora fina, dificultades viso-espaciales m�s claramente afectadas si poseen componente motor. Memoria, atenci�n. Los d�ficits mn�sicos m�s frecuentemente observados son los que se refieren a la memoria de trabajo o de corto plazo sobre todo si posee componente sem�ntico. De hecho estos ni�os han mostrado mejores puntuaciones en el test de d�gitos que en pruebas como la curva de memoria de Luria. M�s adelante presentaremos un descripci�n de los diferentes elementos de la atenci�n para su valoraci�n cl�nica en Neuropsicolog�a. Tambi�n obtienen puntuaciones afectadas en pruebas como el Test de retenci�n visual de benton (TRUB) aunque se ha observado una mejor ejecuci�n en la versi�n discriminativa verbal de esta prueba comparada con la versi�n tradicional grafomotora. Esto nos trae de nuevo el dilema de la implicaci�n de componente motor en todas aquellas ejecuciones afectadas en los ni�os hidrocef�lico, sin embargo m�s bien pensamos que muchos de los tests tradicionales empleados en psicometr�a puede ser que no sean lo suficientemente sensibles a los d�ficits que presentan estos ni�os. En cuanto a otras �reas podemos decir que en la lectura se observan dificultades en formaciones sem�nticas m�s complejas y tambi�n problemas en c�lculo. Lo que representa una clara posibilidad de desarrollar dificultades de aprendizaje para estos ni�os hidrocef�lico. La atenci�n suele estar afectada claramente y podr�a constituir algo subyacente al resto de dificultades presentes en estos ni�os. A continuaci�n exponemos unas breves l�neas sobre el modelo que creemos particularmente �til en la valoraci�n de la atenci�n en Neuropsicolog�a Cl�nica. ::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: "extraido de un seminario impartido en el programa del Master en neuropsicologia de la Universidad de Sevilla , Espa�a" Gabriel G. de la Torre,MA Neuropsychologist and founder of IBIR.org |
| parte 2 |
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