| Bezoek de club: "Alle ellende rond Pd" |
| Stichting AAP zet zich in voor alle apen die het heel hard nodig hebben. Jouw steun kunnen ze hierbij heel goed gebruiken. |
| Klik op de krant om een goedkoop proefabonnement af te sluiten. |
| Dystrofie door prof. Goris |
| Hieronder staat een artikel wat geschreven is door: prof. Goris uit Nijmegen. Deze arts is werkzaam in het Radboud ziekenhuis te Nijmegen hij is ��n van de kenners op het gebied van Pd. Veel Pd pati�nten zijn al eens bij hem geweest zodat hij ook zijn visie kon geven. Deze man heeft een hele eigen kijk op de Posttraumatische dystrofie. |
| Symptomatologie en behandeling van posttraumatische dystrofie De posttraumatische dystrofie is de belangrijkste oorzaak van �voorkoombare- ernstige invaliditeit na een ongeval of operatie aan een extremiteit. Er is geen verband tussen de ernst van het letsel en het optreden van posttraumatische dystrofie. Soms is er geen aanwijsbare oorzaak. De incidentie van posttraumatische dystrofie in Nederland wordt geschat op 8000 nieuwe pati�nten per jaar. Na een polsfractuur is de incidentie 8%. Posttraumatische dystrofie komt in alle leeftijdsgroepen voor, bij vrouwen driemaal zo vaak als bij mannen en in de bovenste extremiteit twee maal zoveel als in de onderste. Posttraumatische dystrofie is een controversieel ziektebeeld. Het gebrek aan gefundeerd wetenschappelijk onderzoek over deze ziekte heeft geleid tot diepgewortelde vooroordelen. De diagnose posttraumatische dystrofie is moeilijk, de behandeling fantasievol maar weinig doeltreffend, de begeleiding van de pati�nten arbeidsintensief. Symptomen Klassiek wordt beschreven dat posttraumatische dystrofie in 3 opeen volgende fasen verloopt, een warme fase, die een drietal maanden duurt, een fase met vasomotorische instabiliteit (wisselend warm en koud), die eveneens een drietal maanden duurt, en een koude eindfase. Dit is lang niet altijd het geval: bij ongeveer 5% is de PD van meet af aan �koud�; de warme fase kan 10 jaar duren; de vasomotorische labiliteit wordt vaak ge�ntroduceerd door exogene factoren, zoals spierarbeid of pijnprikkels. Hoe dan ook, in de beginfase zijn de kenmerken van PD: - hevige pijn die niet reageert op pijnstillers - abnormale zwelling - een verhoogde of verlaagde huidtemperatuur - rode of blauwe verkleuring van de huid - een abnormale bewegingsbeperking Pathognomisch is dat de genoemde symptomen ontstaan of verergeren bij inspanning van de betreffende extremiteit. Tenslotte doen deze symptomen zich voor in een gebied dat veel uitgebreider is dan het gebied van het primaire letsel. Bij een polsfractuur bijvoorbeeld moeten de handen en de vingers meedoen. De diagnose wordt gesteld op basis van zorgvuldig klinisch onderzoek. De ontkalking op r�ntgenfoto�s, die vaak voor de diagnose wordt gebruikt, treedt pas op na minimaal 3 weken en wordt slechts bij de helft van de pati�nten gezien. Andere symptomen in de acute fase zijn: parese, handschoen- of sokvormige hyperpathie en hypethesie. De parese en de disco�rdinatie van antagonistische spiergroepen kunnen zover gaan dat actief bewegen niet meer mogelijk is. Wij noemen dit pseudo-paralyse, omdat (singlefiber) elektromyografie meestal geen afwijkingen laat zien. De combinatie van paralyse, sokvormige sensibele stoornissen en een normaal elektromyogram doet � ten onrechte � het vermoeden ontstaan van conversie. In de late fase van PD kan er ernstige atrofie optreden in alle weefsellagen. Indien de diagnose pas in die fase wordt gesteld, is er vaak onherstelbare schade opgetreden. Samenvattend kunnen dus alle structuren en functies van de extremiteit worden aangetast. Prognose In het algemeen wordt aangenomen dat PD met geduld vanzelf overgaat. Nochtans kan slechts 1 op 5 pati�nten na een doorgemaakte ernstige PD het vroegere werk volledig hervatten. PD is dus zowel fysisch, psychisch, sociaal-maatschappelijk als economisch een belangrijk gezondheidsprobleem.De oorzaak van PD wordt gezocht in een psychische predispositie, in inactiviteit, in een abnormale reflex van het sympathische zenuwstelsel of in een abnormale ontstekingsreactie. Tot op heden is geen van deze 4 hypothesen goed onderbouwd. De sympathische theorie is zo diep geworteld dat sommige auteurs PD defini�ren als een pijnsyndroom dat positief reageert op sympathicusblokkades. Sympathicusblokkade blijkt echter lang niet altijd te helpen en kan in de acute fase zelfs leiden tot toename van de klachten. Sudeck formuleerde, op basis van nauwgezette klinische observatie, de ontstekingstheorie, waarbij PD wordt ge�nduceerd door een overdreven, schadelijke reactie van fysiologische ontstekingen die op elk letsel volgt. De acute symptomen van PD zijn inderdaad ontstekingssymptomen. Ook duiden nieuwe onderzoeksgegevens in die richting. Nieuwe onderzoekmethoden Elektronenmicroscopisch onderzoek van spierweefsel, verkregen van chronische aangedane onderste extremiteiten, toonde opvallende ultrastructurele afwijkingen, zoals zwelling en �vesiculatie� van mitochondri�n, desintegratie van myofibrillen en Z-band onregelmatigheden. Alle biopten toonden �blebbering� van sarcolemma en een abnormale stapeling van lipofuscine. Deze veranderingen zouden kunnen duiden op een belangrijke rol voor oxydatievestress (zuurstof-radicaalvorming) in de etiologie van PD. Scanning met technetium09m-MDP, tecnetium09m-HSA (TC-scan) of indium111 �immunoglobuline-G scan (IND-scan) laat zien dat in de acute fase van �warme� PD de arteri�le flow � en dus het arteri�le zuurstofaanbod- met 60 tot 100% is toegenomen. Bij pati�nten met �koude� PD werd daarentegen een verlaagde arteri�le doorbloeding gevonden. In beide gevallen blijkt echter de zuurstofextractie sterk verlaagd. Zoals gezien word bij de ontstekingsprocessen. Bij acute PD blijken met de TC-scan de opnamen, vervaardigd 4 uur na injectie, een verhoogde stapeling te laten zien in het bot. Bij een acute PD is er dus een sterk verhoogde botmetabolisme, zoals gezien wordt bij ontstekingsprocessen. Immunoglobuline G is een macromoleculair eiwit, dat onder normale omstandigheden niet uit de capillairen treedt. Bij een verhoogde capillaire permeabiliteit voor macromolculaire eiwitten, een typisch verschijnsel van ontsteking, treedt met de IND-scan lokaal toenemende stapeling van radioactiviteit op. Zowel pati�nten met een �warme� als met een �koude� PD vertonen in de acute fase een toegenomen IND-stapeling. Ongeacht de arteri�le flow treedt er dus extravasatie op van indium111 � IgG, kenmerkend voor ontsteking. 31P-NMR-onderzoek toonde aan dat bij pati�nten met PD de oxydatieve fosforylering gestoord is ten gevolge van zuurstoftekort in de spiercel, ongeacht het arteri�le zuurstofaanbod. Bij ernstige late pati�nten met PD bleek dat zelfs bij rust het geval, bij minder ernstige pati�nten alleen bij inspanning. Dit onderzoek toont aan dat pati�nten met PD niet in de mogelijkheid zijn spierarbeid te verrichten, omdat de energievoorziening van de spiercel tekort schiet. Nieuwe inzichten in het ontstekingsproces kunnen wellicht de symptomatologie van PD verklaren. Zo kunnen de centripetale pijnprikkels leiden tot een retrograde stimulatie van neuronen in de omgevende huid, waardoor mestcellen degranuleren. Hierdoor komen lokaal histamine, serotonine, bradykinine en leukotri�nen vrij (neurogene ontsteking). Dezelfde prikkel kan in de perifere neuronen neuropeptiden vrijmaken, zoals substance P en calcitonin gene-related peptide (CGRP) Substance P zet macrofagen aan om zuurstofradicalen, interleukineI (IL-1), IL-6 en tumor necrosis factor en ook weer substance P vrij te maken. CGRP is een krachtige vaatverwijder en een deativator van macrofagen. Ook calcitonine remt de vorming van zuurstofradicalen door macrofagen en de activiteit van osteoclasten. Bloedleegte (ischemie/reperfusie) en inspanning (hypoxie) leiden tot vorming van zuurstofradicalen en induceren bij pati�nten met PD de klachten. Tenslotte geeft de therapeutische werking van zuurstofradicalenvangers een indicatie dat zuurstofradicalen een rol spelen bij het ontstaan van PD. De symptomatologie kan dus op een andere wijze worden verklaard dan door een sympathische dysfunctie. De vasomotorische instabiliteit kan veroorzaakt worden door een ontregeling van het evenwicht tussen b�ta-adrenerge en cholinerge receptoren (door zuurstofradicalen). De ernstige pijn kan gemedieerd worden door IL-1. Osteoporose ontstaat door activiteit van osteoclasten en wordt gestimuleerd door tumor necrosis factor. De stramheid van de gewrichten kan ontstaan door degradatie van hyaluronzuur, ge�nduceerd door zuurstofradicalen en/of door het ontstaan van fibrose door collageenvorming vanuit door tumor necrosis factor gestimuleerde fibroblasten. Ontsteking leidt tenslotte tot een sterke ontwikkeling van het lokale sympathische zenuwstelsel. Verder onderzoek zal deze hypothese moeten onderbouwen of ontzenuwen. Behandeling Ook voor de behandeling zijn er controversen. De klassieke behandeling van PD bestaat uit sympathicusblokkade�s, intraveneus onder bloedleegte uitgevoerd met ismelin, door lokale verdoving van de grensstreng of door chemische of operatieve sympathectomie. Ondanks de populariteit van deze technieken leidt deze behandeling lang niet altijd (blijvend) tot het gewenste resultaat. Ons advies is om aan elke van de volgende punten aandacht te besteden: - uitsluitend actief oefenen binnen de pijngrens, bijvoorbeeld eenmaal per uur een paar keer de vingers volledig buigen en strekken. - pijn te vermijden en waar mogelijk de oorzaak van de pijn weg te nemen - wanneer het een �koude� PD betreft �de meest gevaarlijke vorm- de bloeddoorstroming te normaliseren door toediening van perifere vaatverwijders, zoals ketanserine (Ketensin) of pentoxifylline (Trental) - de ontsteking te onderdrukken met zogenaamde zuurstofradicalenvangers Wanneer de dystrofie al lange tijd aanwezig is, of niet reageert op de bekende behandelingen, komt er een ogenblik dat genezing niet meer kan worden verwacht. Het is dan van het grootste belang niet eindeloos door te gaan met het zoeken naar genezing � die er niet meer komt- via talrijke behandelingen en behandelaars. De tijd is dan gekomen om de inventaris op te maken van de blijvende stoornissen en beperkingen ten gevolge van PD en hiervoor een oplossing te zoeken door het verstrekken van de nodige aanpassingen in het dagelijkse leven en op het werk. Conclusie Pd is vooralsnog een controversieel ziektebeeld. Criteria voor de diagnose staan ter discussie. Over de pathogenese is het laatste woord nog niet gezegd. Een doeltreffende behandeling voor alle pati�nten in alle stadia van de ziekte bestaat nog niet. Therapie-resistente gevallen geven elke behandelaar grote problemen. Er bestaat dus een grote nood aan basale kennis over dit ziektebeeld. Tot in het recente verleden werden pati�nten mat PD niet herkend en niet ernstig genomen. Sommigen weden zelfs wegens PD naar een psychiater gestuurd. De oprichting van de verenigingen dystrofie pati�nten Nederland en Belgi� heeft aanzienlijk bijgedragen aan het begrip voor de specifieke problemen van deze pati�nten. Prof.dr. R.J.A. Goris Afdeling heelkunde St. Radboudziekenhuis Nijmegen. |
 |
 |
 |
 |
|