| F�ljande artikel publicerades i Reumatikertidningen Nr 5/2002 och �r skriven av Ylva Hermansson |
| Myositsjukdomar Forskningsomr�de p� framfart Myositsjukdomar �r muskelsjukdomar som drabbar b�de barn och vuxna.�n s� l�nge vet man inte hur eller varf�r de uppkommer, men nya intressanta faktorer har hittats. |
| Docent Ingrid Lundberg �r reumatolog och forskningshandledare vid Karolinska Sjukhuset. -Det som karakteriserar myositsjuk- domar �r att patienterna f�r inflam- merade och f�rsvagade muskler, och k�nner sig orkesl�sa. Vid polymyosit och dermatomyosit drabbas fr�mst muskel- grupper kring skuldror, h�ftparti och l�r, medan inklusionskroppsmyosit �ven angriper musklerna i h�nder och f�tter, de s� kallade distala muskelgrupperna. Dermatomyosit g�r ocks� huden inflam- merad, b�de i ansiktet och p� resten av kroppen. Olika fr�n land till land Vilken myositsort som �r vanligas varie- rar fr�n land till land. I Sverige st�r dermatomyositen f�r cirka 30 procent av alla myositpatienter, medan polymy- ositen n�stan upptar de resterande 70 procenten. Inklusionskroppsmyositen �r en v�ldigt ovanligsjukdom som endast utg�r n�gra enstaka procent. I Tjeckien d�remot �r siffrorna de omv�nda, med 70 procent dermatomyosit och endast 30 procent polymyosit, enligt professor Jiri Venkovski som �r reumatolog och forskare p� ett sjukhus i centrala Prag. - F�r n�rvarande vet man inte varf�r en myositsort �r vanligare i ett land �n i ett annat. En f�rklaring skulle dock kunna vara att dermatomyosit, som delvis �r en hudsjukdom, oftare uppkommer vid syd- ligare breddgrader d�r det �r mer sol. Andra faktorer som har diskuterats �r milj�inverkan, och varierade genupps�tt- ningar mellan olika folkslag. Generna tror jag dock inte utg�r n�gon viktig faktor med tanke p� att man inom ett och samma land, till exempel i USA och i Sverige, har fler personer med dermatomyosit i s�der �n i norr, till�gger ha. Nya m�ltavlor f�r kommande behandlingar Till skillnad fr�n inklusionskroppsmyosit, drabbas kvinnor oftare �n m�n av polymyosit och dermatomyosit. I fokus st�r patienternas egna immunf�rsvar som inte bara angriper inkr�ktande molekyler, utan med hj�lp av s� kallade autoantikroppar �ven ger sig p� de kroppsegna v�vnaderna. I f�rsvaret ing�r ocks� en m�ngd inflam- matoriska celler som k�nner igen, binder till sig och tillintetg�r de molekyler de upplever som fr�mmande. F�rekomsten av dessa inflammatoriska celler i muskel- v�vnaderna hos myositpatienter �r stor, men vilken roll cellerna egentligen har n�r det g�ller rubbning av muskelfunktioner vet man inte. Ingrid Lundberg ber�ttar om nya data som pekar mot att ytterligare faktorer kan vara viktiga f�r sjukdomsuppkomsten. - ATP-molekyler �r sm� energimolekyler som musklerna, tillsammans med fos- fokreatin och magnesium, beh�ver f�r att under arbete kunna dra ihop sig och fungera normalt. Forskare i USA har studerat energif�rbrukningen hos patienter, och d� uppt�ckt att den �r l�gre �n hos friska individer. |
| Halterna av ATP, fosfokreatin och magnesium �r l�ga, vilket g�r det sv�rt f�r musklerna att kunna arbeta effektivt. I nul�get vet man inte hur f�r�ndringen av energif�rbrukningen uppst�r, men man har sett att de blodk�rl som l�per mellan muskelfibrerna har blivit f�rre, och att de som �r kvar har f�tt tjockare cellv�ggar. Rent hypotetiskt skulle detta kunna p�verka cirkulationen till och fr�n musk- lerna s� att tillg�ngen p� syre minskar. Syre kr�vs f�r produktion av ATP , cellerna f�r mindre energi och tillsammans med f�rlusten av magnesium och fosfo- kreatin blir resultatet att musklerna fung- erar s�mre. -Kanske kan en framtida behandlingsform vara att stimulera de molekyler som �r med i nybildandet av blodk�rl. Fler blodk�rl ger b�ttre cirkulation och med det skulle f�rhoppningsvis energi- f�rbrukningen n�rma sig den normala. Andra behandlingsstrategier som har diskuterats �r m�jligheten att kunna h�mma produktionen eller funktionen av en rad molekyler som �r viktiga f�r immunf�rsvarets effektivitet. Bland dessa n�mns pro-inflammatoriska cytokiner som fungerar som budb�rare mellan celler, och kemokiner som hj�lper celler att f�sta vid varandra f�r att utbyta information. Intressanta �r ocks� de proteinkomplex som i st�rre utstr�ckning �n normalt finns p� ytan av inflammerade muskler, s� kallade MHC 1-komplex. Deras funktion �r att visa upp fr�mmande molekyler f�r kroppens f�rsvarsceller, och p� s� s�tt starta en immunf�rsvarsreaktion. Motion-ett s�tt att lindra sjukdomen? N�r inflammationen i musklerna har f�tt p�g� tillr�ckligt l�nge uppst�r i m�nga fall direkta skador p� muskelv�vnaden. Tidigare har man varit �vertygad om att skadorna �r permanenta, men Ingrid Lundberg och hennes forskargrupp har i ett f�rs�k l�tit sina patienter motionera regelbundet. -Det verkar nu som om det i viss m�n skulle kunna g� att reparera en del skador som har uppst�tt. N�r v�ra patienter med of�r�ndrad medicinering gick fr�n ett stillasittande liv till ett med fysisk tr�ning, kunde vi efter en tid se en nyproduktion av muskelceller. I musklerna finns reservceller, s� kallade satellitceller, som kan v�xa till sig och efter ett tag ers�tta de f�rst�rda cellerna. Att detta verkar fungera �r ett postitivt resultat, men problemet nu �r att vi inte vet om de nya muskelcellerna fungerar normalt. P� deras cellmembran finns en stor m�ngd MHC 1-komplex representerade, vilket ju �r specifikt f�r inflammerade och skadade celler. Vi har ocks� sett att fast�n patienterna verkar m� b�ttre p� cellniv� och har en normal energif�rbrukning, �tervinner de inte den kroppsliga styrkan. Orkesl�sheten hos dem finns kvar, och vi f�rst�r inte varf�r. Fysisk tr�ning anses �nd� vara en viktig del av behandlingen. -Genom att s�tta in motion p� schemat s� fort som m�jligt kan vi motverka passivitet och stillasittande. R�relse�vningar verkar ocks� ha en positiv effekt p� en del av de biverkningar som patienternas steroidmediciner orsakar, till exempel bensk�rhet och muskelsvaghet. |
 |
 |
 |