| F�ljande artikel publicerades i Reumatkertidningen Nr 4/2001 och �r skriven av Greta Thor�n. Artikeln �r h�r uppdelad p� tre sidor. |
| MYOSITER � DE UDDA SYSTEMSJUKDOMARNA Att drabbas av en livsl�ng kronisk sjukdom inneb�r s� mycket. K�nsla av ensamhet och utsatthet, r�dsla och kanske �ngest kan komma in i bilden. M�nga reumatiker finner en tillh�righet i den egna gruppen, bland de med samma diagnos, men hur �r det med dem som f�r en diagnos som �r s� udda att den till och med finns i Socialstyrelsens lista �ver sm� minde k�nda handikapp? Med sm� och mindre k�nda handikapp avses ovanliga sjukdomar/skador som leder till omfattande funktionshinder och som finns hos h�gst 100 personer per miljon inv�nare. Det finns tre former av myositer (myo = muskel, myosit = muskelinflammation) polymyosit, dermatomyosit samt inklusionskroppsmyosit, och just den sistn�mnda �r den mest ovanliga och ocks� den som svarar minst p� behandling. Polymyosit och dermatomyosit beskrevs redan i slutet av 1800-talet, medan inklusionskroppsmyositen ben�mns f�rsta g�ngen 1967 och namngavs 1971. Polymyosit (inflammation i flera muskler) �r en systemsjukdom som engagerar musklerna. N�r �ven huden �r engagerad kallas myositsjukdomen f�r dermatomyosit. Sjukdomen b�rjar med muskelsvaghet som utvecklas l�ngsamt. Men den kan �ven upptr�da akut eller subakut (n�gra dagar till fem veckor) s�rskilt hos unga personer. Symtomen som f�rekommer �r allm�n tr�tthet, viktf�rlust samt muskelsvaghet i skulderpartiet, h�ftpartiet, benen och armarnas muskulatur. Patienten f�r sv�righet att g�, f�rflyttar sig klumpigt och kan ha sv�rt att lyfta huvudet fr�n kudden. 50% av de drabbade f�r ocks� muskelsm�rtor. �dem (sm� v�tskeansamlingar) kan f�rekomma under huden. Problem fr�n mun- och svalgmuskulaturen kan uppst� och om br�stmuskulaturen p�verkas kan det ge problem med andningen. �ven andra organ �n musklerna kan drabbas vid myosit. Raynauds fenomen (kramp i blodk�rl, fr�mst i fingrarna) �r vanligt, sm�rtor i leder f�rekommer och n�gon g�ng inflammation i lederna. Lungorna kan ocks� angripas av sjukdomen och ge symtom i form av andf�ddhet och hosta. Dermatomyosit F�rutom de symtom som f�rekommer vid polymyosit k�nnetecknas dermatomyosit av hudf�r�ndringar. Tv� typiska typer av hudf�r�ndringar f�rekommer. Den ena �r en bl�lila missf�rgning av �gonlocken (heliotropa erytem) ofta i kombination med svullnad p� �gonlocken (�dem), det andra �r m�rkr�da ofta fj�llande upph�jda utslag p� knogarna (Gottrons papler). �ven andra typer av ospecifiserade hudf�r�ndringar kan f�rekomma. Inklusionskroppsmyosit Nyinsjuknandet ber�knas till tv� per miljon inv�nare och �r, och i Sverige ber�knas det finnas 160-240 personer som har sjukdomen. De f�rsta symtomen upptr�der vanligen mellan 50 och 70 �r eller senare. Det finns inget k�nt fall bland barn i Sverige. Och till skillnad fr�n de �vriga myositerna s� �r det dubbelt s� m�nga m�n som kvinnor som drabbas. Symtomen liknar i m�nga fall polymyosit och dermatomyosit. Muskelinflammationerna medf�r muskelf�rtvining (atrofi) och svaghet i s k tv�rstrimmig muskulatur, dvs viljem�ssigt styrd muskulatur. Svagheten drabbar i typiska fall f�rst l�rmuskler och h�ftmuskler. Personen faller ofta handl�st n�r kn�na viker sig. Diagnostistik och behandling av myositer Diagnosen myosit baseras p� kliniska symtom och p� n�gra olika muskelunders�kningar. Det avg�rande symtomet f�r att st�lla diagnosen myosit �r muskelsvagheten. Denna svaghet f�rekommer oftast i b�de armar och ben och vanligen drabbas h�ger och v�nster sida lika mycket. EMG-f�r�ndringar (elektromyolografi = en m�tning av musklernas elektriska aktivitet) karakteristiska f�r inflammatorisk muskelf�rlamning �r vanliga men f�rekommer inte alltid. F�r�ndringar i form av inflammation eller s�nderfall av muskelfibrer ses oftast i muskelbiopsin (en liten provbit p� en muskel). Dessutom f�rekommer vanligen f�rh�jda muskelenzymer i blodet. Vid fastst�llande av diagnosen f�r inklusionskroppsmyositen g�ller �ven att det dessutom finns h�lrum i muskelfibrerna kantade av bl�aktiga korn. F�r definitiv diagnos kr�vs ocks� att det vid elektronmikroskopi (mikroskop med mycket kraftig f�rstoringsgrad) p�visas tr�dlika strukturer i muskelfibrerna. I f�rsta hand behandlas myositpatienter med kortison oftast i kombination med n�gon typ av cellh�mmande medicin. I de fall denna behandling inte ger tillfredsst�llande effekt byter man cellh�mmande medicin eller kombinerar tv� olika cellh�mmande mediciner. Om behandlingen inte ger �nskat resultat kan cellgiftet ges i form av dropp, s� kallad pulsbehandling. H�ga doser av gammaglobulin intraven�st kan ibland ha effekt. Med dessa behandlingar f�rb�ttras 70% av patienterna med polymyosit och dermatomyosit, men endast ett f�tal patienter �terf�r sin normala muskelfunktion. Patienter med inklusionskroppsmyosit har dock en begr�nsad effekt av dessa behandlingar. |
 |
 |
 |