MELANOTICKÝ MEDULOBLASTOM
(WHO IV)
Embryonální nádory/Meduloblastom

Definice

Jde o vzácný nádor vyskytující se u dětí tvořený malými kulatými buňkami, které připomínají meduloblastom. Objevuje se zde menší komponenta buněk tvořících melanin.

Četnost
Celkově je popsáno kolem 10 případů nádoru tohoto typu.

Distribuce dle věku a pohlaví
Všechny popsané nádory se vyskytly u dětí ve věku 1- 9 roků. Jen v jednom případě šlo o 21-letého dospělého muže.

Lokalizace
Nejčastěji se nádor objevuje ve vermis mozečku. V jednom případě byl popsán v glandula pinealis. Metastazuje uvnitř CNS.

Prognóza
Prognóza je velmi špatná. Po operaci pacienti přežívají od 2 měsíců do 2,5 roku.

Histologie
Histogeneticky se nádor odvozuje od neurální lišty včetně výše uvedených pigmentovaných buněk. Tyto buňky se mohou objevovat i u myelomeduloblastomu a vzniká otázka, jestli oba tyto typy(melanotický meduloblastom a myelomeduloblastom) nepředstavují pouze subtyp meduloblastomu.
Imunohistologicky malé buňky reagují se Synaptofyzinem, protilátkami proti neurofilamentům, neuronspecifické enoláze nebo S100 proteinu. Přítomnost Home- Wrightových rozet ukazuje na neuronální diferenciaci. V některých nádorových buňkách se objevuje i GFAP. Množství melaninem pigmentovaných buněk značně kolísá.