MEDULOBLASTOM
(WHO IV)
Embryonální nádory

Definice

Je maligní invazivně rostoucí embryonální nádor mozečku objevující se u dětí, který má převážně neuronální diferenciaci.

Četnost
Roční výskyt nádoru představuje asi 0,5 % na 100 000 dětí.

Distribuce dle věku a pohlaví
Zejména se vyskytuje v 7. roce věku. 70 % pacientů je méně než 16 let. V dospělosti se 80 % nádorů objevuje v rozmezí 21- 40 let. Nádor se vzácně objevuje po páté dekádě života. Asi v 65 % jde o pacienty mužského pohlaví.

Lokalizace
Nejméně v 75 % se nádor objevuje ve vermis mozečku a může pronikat i do čtvrté komory a dokonce i do hemisfér mozečku.

Prognóza
Prognóza nádoru se zlepšila v důsledku moderní terapie. Z původních asi 30 % přežívajících pacientů po 5 letech v roce 1960, stoupla v současnosti na 50- 70 %.

Histologie
Rozeznáváme několik variant:

Klasický meduloblastom
Je tvořen hustě nakupenými buňkami s kulatým až oválným nebo protáhlým hyperchromním jádrem, které je obklopeno malým množstvím cytoplazmy. Buňky s méně kondenzovaným chromatinem jsou často rovněž přítomny. Asi ve 40 % případů vznikají rozety podobné těm nacházejících se u neuroblastomu. Mohou být přítomny i gangliové buňky. Výše uvedené rozety jsou často spojovány s jaderným polymorfizmem a vysokou mitotickou aktivitou. Apoptotické buňky jsou četné. Rozsáhlejší nekrózy se naopak často nevyskytují.

Dezmoplastický meduloblastom
Reprezentuje variantu s velkým množstvím retikulinových vláken a kolagenu. Tento typ nádoru vykazuje charakteristicky nodulární rys tvořený bledě zbarvenými ostrůvky tkáně bez retikulinových vláken. Noduly obsahují poměrně málo buněk a jsou přirovnávány svým vzhledem k reaktivním centrům lymfatických uzlin. Buňky uzlů připomínají neurocyty.

Mozečkový meduloblastom
Tento termín se užívá pro dezmoplastický meduloblastom, který vykazuje výraznou lobularitu. Noduly jsou neobvykle protáhlé a obsahují malé kulaté buňky, které odpovídají buňkám centrálního neurocytomu. Může docházet i k vyzrávání těchto buněk do podoby diferencovaných gangliových buněk.

Velkobuněčný meduloblastom
Tato varianta je vzácná.

Imunohistologicky vidíme pro meduloblastom charakteristickou pozitivitu se Synaptofyzinem. Pozitivní nalez je výrazný v uzlech a v centrech neuroblastických rozet. Vimentin a GFAP bývají silně pozitivní u klasického typu meduloblastomu. Většina meduloblastomů obsahuje hvězdicovité GFAP pozitivní buňky, které jsou zavzaty do nádoru, ale mohou byt považovány také za terminálně diferencované nádorové astrocyty, protože byly zjištěny i v metastázách meduloblastomů.

Rozdělení

Medulomyoblastom

Melanotický meduloblastom

Lipomatózní meduloblastom