MEDULOMYOBLASTOM
(WHO IV)
Embryonální nádory/Meduloblastom

Definice

Jde o vzácný embryonální nádor mozečku tvořený primitivními neuroektodermálními buňkami, který má příčně pruhovanou svalovou komponentu.

Distribuce dle věku a pohlaví
Většina případů se objevovala u dětí ve věku od 2,5- 10,5 roků. Dva z 33 případů byly zjištěny u dospělých ve věku 26 a 40 roků. V incidenci nádoru převažuje mužské pohlaví(muži:ženy 3,8:1).

Lokalizace
Nádor se objevuje ve vermis. Může pronikat do mozečkových hemisfér, infiltrovat čtvrtou komoru a mozkový kmen.

Prognóza
Biologické chování a prognóza jsou podobné jako u meduloblastomu. Post-operativní přežití bývá většinou krátké a do 1 roku pacienti zmírají.

Histologie
Mikroskopický obraz je podobný meduloblastomu. Navíc se zde nacházejí svalová vlákna příčně pruhované svaloviny ve snopcích nebo kolem cév. Jsou také popisovány varianty s přítomností vláken hladké svaloviny. Protáhlé buňky jsou někdy obklopeny kulatými nebo oválnými buňkami s větším množstvím cytoplazmy.
Imunohistologicky je nutno použít protilátky proti neuronálním nebo gliálním antigenům, které nám mohou dokumentovat neuroektodermální původ léze a pomáhají diferenciálně diagnostické rozvaze při vyloučení primitivního cerebelárního rabdomyosarkomu.