LIPOMATÓZNÍ MEDULOBLASTOM
(WHO I až II)
Embryonální nádory/Meduloblastom

Definice

Jde o vzácný nádor dospělých s výraznou neuronální a neurocytickou a také lipomatózní diferenciací s nízkým proliferačním potenciálem a dobrou prognózou. Dříve byl označován jako neurolipocytom nebo medulolipocytom.

Distribuce dle věku a pohlaví
Charakteristicky se nádor objevuje v 5. a 6. dekádě, což je ve výrazném kontrastu s věkovou distribucí u pacientů s meduloblastomem. Maximální věk výskytu je 48 let.

Lokalizace
Všechny lipomatózní meduloblastomy byly popsány v mozečku. Buď ve vermis nebo v hemisférách. Nízká proliferační aktivita ukazuje na dobrý klinický průběh.

Prognóza
Dobrá. Pacient žije až 18 let po chirurgickém zákroku.

Histologie
Nádor se skládá z malých buněk a jsou přítomna ložiska buněk obsahující lipidy.
Imunohistochemicky dochází k reaktivitě s neuronálními markery včetně neuronspecifické enolázy, Synaptofyzinu a NAP-2.