香港傳媒報道
明報 2003-01-15
3 心臟外科中心擬合併兩間 鍾尚志電郵員工解釋「棄肝保心」決定
繼合併換肝中心引來爭議後，可能會掀起另一場合併心臟外科中心的風波。據本報了解，醫院管理局決定合併兩個肝移植中心後，下一步將計劃合併本港3大醫院的心臟外科部門，集中資源只設立兩個心臟外科中心，但將哪些醫院合併，則未有定案。
現時本港3間醫院均設立心臟外科部門，各自處理區內的手術。3間醫院分別為港島區葛量洪醫院、沙田威爾斯及九龍伊利沙伯醫院。
檢討本港專科服務的外國專家、蘇格蘭衛生部主管Sir David Carter，除建議本港只設立一個肝移植中心外，亦應集中資源，設立兩個心臟外科中心。
威院料成其中一間
據了解，換肝風波中的威爾斯醫院，將獲選中成為其中一間中心，這亦是中大醫學院院長鍾尚志順應當局關閉換肝中心的原因之一。
據本報了解，鍾尚志昨日透過電郵，向同事解釋他這次「棄肝保心」的決定，是為威院長遠發展著想。因為威爾斯放棄肝移植中心後，資源可支持用作發展心臟外科中心。
本報綜合所得消息，威爾斯醫院將會獲醫管局增撥資源設立中心，每年進行300多宗心臟外科手術。另一個位於港島的心臟外科中心，則會在瑪麗或東區兩間醫院之間擇其一，而現有的葛量洪心臟外科資源，料會與港島心臟外科中心合併。至於伊利沙伯醫院心臟外科部門去向則未定。
威院「棄肝保心」3條件
本報獲得的電郵指出，鍾尚志參與兩間換肝中心合併的決定時，曾提出3個條件，亦獲醫管局等高層承諾：
- 威院等候換肝病人應受適當照顧及不會受歧視；
- 威院肝移植醫生，可進行未合併前相同數量的肝移植手術；
- 威院的手術成績應獲肯定。
鍾尚志昨日回覆本報查詢時，承認向同事發出電郵，解釋願意將肝移植中心與瑪麗合併，是基於現時資源緊絀，顧及醫院長遠發展，其他提問則不作回應。
中大消息人士透露，促成鍾尚志放棄換肝中心，是資源有限下，醫院只能選擇重點手術發展，他唯有「棄肝保心」，將資源用作支持威院發展心臟外科。
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東方日報 2002-12-26
衛署添儀器驗嬰兒遺傳病
不少猝死或長期病患個案，可能是事先未能發現患遺傳病所致，衞生署將動用近一千萬元，在明年首季添置東南亞最先進的儀器，檢驗人體的染色體及基因排列，以求能更準確和及早找出染色體異常情況，並且提供更多遺傳病類別的檢驗。預計最快明年下半年可為初生嬰兒提供這兩項檢驗。
衞生署醫學遺傳科將購入一部「多色體定位雜交儀」，及一部「基因圖譜解讀儀」，前者能將人體細胞內的染色體以多種顏色顯示，較現時只能以螢光顯示染色體先進，化驗人員可更精細看到染色體哪個位置出現變化，及早找出胎兒是否出現先天缺陷。
至於「基因圖譜解讀儀」，則可顯示基因排列次序，且能一次過為十六個樣本進行分析，而現時所用的同樣儀器，只能每次處理一個樣本。
基因變異易致猝死
衞生署醫學遺傳科顧問醫生林德深表示，染色體異常可引致唐氏綜合症、弱智、婦女慣性流產等，現時採用的方法，不能太深入檢驗染色體的變異，如要仔細檢驗染色體中某一小段的問題，便要靠新引入的多色體定位雜交儀協助。當找到染色體有輕微異常，再利用基因圖譜解讀儀，更精細找出哪個基因變異，以確定胎兒出現哪種先天缺陷。
他指出，不少遺傳病因基因變異的幅度輕微，直至嬰兒長大後才發現時，病人可能危在旦夕。以馬凡氏綜合症為例，如患病的嬰兒基因突變嚴重，一般只有二至三星期壽命，若基因不在顯著位置產生變異，患者長大後發病，有機會影響心臟及猝死。此外，纖維瘤疾病同樣由基因變異引致，患者身體及面上會出現肉瘤，但當纖維瘤在體內生長，影響腦部及神經系統，後果嚴重。
衞生署希望在引入新儀器後，能為初生嬰兒加入這兩項檢驗，如發現嬰兒可能患這兩種遺傳病，可及早為嬰兒的父母提供輔導，及早安排醫生跟進。
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香港電台第一台 “新聞天地”節目 2002-06-10
收聽請到：http://www.rthk.org.hk/rthk/news/summary/（請選擇日期為2002-6-10，然後按收Go，然再選擇收聽當天新聞天地。)
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香港經濟日報 > [健康] C11 2002-06-07
遺傳病可猝死 麻煩心臟病
身高 6呎或以上、身材纖瘦、手指腳趾特長、手臂平伸時或長過身高……以上特徵，很多人視之為運動材料。原來，這也是一種可致命的遺傳病
- 馬凡氏綜合症 （Marfan's Syndrome） 的典型外表特徵。
此病堪稱 「麻煩病」，皆因無法根治，但很多病人會因急性心臟主動脈撕裂，而於精壯年間猝死。據病人經驗，香港很多醫護人員，不大認識此病，亦欠缺警覺性。例如現年
34歲的病友劉先生，去年病發時，便差點因誤診失救而喪生。
劉先生（Steve）自稱「麻煩友」，因為他是「麻煩病」的患者。他身高 6呎 2吋、1年前體重僅 130磅、擁有 800度近視、手指腳趾很長。雖然擁有最典型的病患者特徵，但多年來都不知道自己患病，就連去年病發時，醫護人員也「看」不出來。
「我家中沒人患過此病，但兄弟姊妹中獨是我長得那麼高。去年 1月，有天突然感到心口、背脊好痛，半身僵硬。入到急症室，醫生也不知何事，只以為是胃病。」
Steve最記得當時醫生說「你咁後生，又瘦，唔煙唔酒，屋企人又無人有事，點會是心臟病」，因此拒絕替他做心臟檢查，反而替他照胃，但胃鏡的檢查報告顯示正常，最後斷症為胃酸倒流。
動脈撕裂險掉命
被迫出院後不足一天，他再度「心痛」，私家醫生摸到他的心臟腫大，心跳不正常，立即送院照超聲波後，發現他的心臟主動脈撕裂、血液谷於心臟內，幸好血管尚未爆裂，否則性命堪虞。
之後半年，他接受 3次更換人工心瓣、人工血管及搭橋手術，現在病情暫告穩定。「我熟悉的病友中，幾乎全都遇過誤診。其中一個病友，全家都知道他有
Marfan's，反而是醫生不相信，還反問甚麼是 Marfan's。」到弄清病情時，往往浪費了不少時間。他希望大眾多了解此病，免生不必要的誤會，及延誤診治。
由於「麻煩病」無法根治，他需長期服食降血壓藥及薄血藥，並定期覆診。為令病情穩定，他要盡量保護心臟，免受刺激，所以生活習慣、工作性質要盡量靜態，避免有過大工作壓力，影響血壓。Steve以前因身材高大而參加學校籃球隊，現在為免病發，要停止劇烈及撞擊性運動，取而代之是乒乓球、羽毛球等「輕盈」運動。
中國人病發較高
葛量洪醫院心胸肺外科部主管趙瑞華醫生表示，馬凡氏綜合症是一種較罕見的遺傳病，每 10萬人病發率約 4-6人，有研究指中國人病發率較高，每
10萬人達 17人會發病。香港無正式病患者人數統計，若以此比例推算，估計患者約 1萬人。而過去 10年，因心臟病併發症而曾於該院接受手術的「麻煩病」患者，約共
60人。 他說馬凡氏綜合症患者，絕大部分是遺傳自父母，亦有部分是胚胎基因突變引致。病人體內第 15對染色體出現異常，令身體結締組織（Connective
Tissue）先天性脆弱。除了最常見的心臟血管受影響，骨骼、眼睛及肺部等亦有病變，常見發病年齡為 30-40歲。
知多啲 免失救
很多馬凡氏綜合症患者因心臟病猝死，原因是結締組織不強壯，令心臟及血管結構脆弱，影響分 3方面：
＊ 心瓣：二尖心瓣閉鎖不全或脫垂，令血液回流心臟，引致心律不正或倒流。患者因此需要更換人工心瓣。
＊ 心血管：心臟主大動脈組織鬆散及脆弱，加上血液衝擊，主大動脈因此漸擴大，血管壁出現裂痕，嚴重甚至會撕裂，有致命危險。須以手術將撕裂部分，以人工血管或「搭橋」手術修補，但由於同一情況，可於主大動脈中不同部位出現，故容易復發。
＊ 血管瘤：部分患者於血管根部易長有血管瘤，需要以手術割除。
趙醫生表示，如果病人是年輕、有明顯表徵，心臟病發時醫護人員宜加以留意。但他亦稱，所謂表徵如身高、手長腳長等，難有標準，而且部分病人，並沒有這些表徵，因此，前線醫護人員要更加小心，以免錯失救治病人機會。
另外，此病是顯性遺傳病，父或母一方為患者的話，遺傳下一代機會達 50%。絕大部分患者從家人遺傳而得病。「身為醫生，我會建議病人莫考慮生育，因為遺傳機會實在太大。」
「麻煩病」表徵
＊ 身型高大（如患者不論男女都有 6呎或以上）；手臂平 伸時，或長過身高；
＊ 手指腳趾特長；
＊ 部分患者脊柱彎曲（脊柱側凸）； ＊胸廓異常（俗稱雞胸或漏斗胸）；
＊ 關節連接鬆散，因而可做出一些高難度動作；
＊ 深近視；眼內水晶體脫落及視網膜剝落（嚴重病者）。
資料來源：麻煩病病友支援小組
(參考網址：www.marfan.org)
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< 星島日報 >
[港聞] A11 2002-06-09
籃隊主將險遭怪病奪命
與其他「麻煩病」人一樣手指長長的譚思敏自謔是「蜘蛛精」，憑著其身高接近六尺的高個子身形，小時候已被選入籃球隊、女子足球隊當主將，獲取獎牌無數，卻料不到渡過了二十五個「健康」快樂的年頭，才忽然發現自己是「馬凡氏綜合症」患者。
開會發病如心砍刀
譚思敏在二千年初發病，當時她感到頸項無名劇痛及不斷嘔吐，其後連續接受過多項檢驗，醫生始終都未能斷定她是否患上麻煩病；直至去年十月，譚思敏在開會途中突然發病，「當時感覺自己心口像被人斬了一刀，背部極之痛楚，而且不能呼吸。」她接著便倒在地上，由同事報警送院。
在急症室內，醫生仍執意指她是急性胃痛，她當晚便被安排出院，但疼痛仍一直持續並不斷加劇，翌日清晨不得不再進入急症室，「我跟醫生講自己可能患上馬凡氏綜合症，但醫生反問我甚麼是馬凡氏病！」
醫院其後為她進行電腦素描，當值醫生才猛然發現她「病情嚴重」，即時將她送入深切治療部，並急召專收此類病人的葛亮洪醫院準備進行手術。
「當時我被轉送時，血壓下壓低至只有十九，當時迷糊之間，醫護人員已問我有甚麼要跟家人說！」
思敏其後接受了八小時大手術，負責手術的鄭力翔醫生形容當時她的心瓣血管已全「爛」掉。
「好彩救得番條命，但好多病人卻因為醫護人員不熟悉此病而延誤了病情，希望這個病能得到多點認識，那麼我們都會長命點！」
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< 星島日報 > [港聞] A11 2002-06-09
萬中出一人體態高挑手指長 患「麻煩病」易心動脈撕裂
一些人身材高挑、四肢發達、手指和腳趾特長，往往被認定是當運動員的上佳料子，但原來種種「優點」可能是一種罕見心臟病「馬凡氏綜合症」的表徵。本港每萬人便有一人患有此種「麻煩病」，如不及早診斷，可能會造成心臟動脈撕裂而猝死。
這種俗稱「麻煩病」的「馬凡氏綜合症」，因一八九六年一名法國籍醫生Dr. Marfan發現此種心臟疾病而得名，此病「麻煩」之處是患者本身可能惘然不知自己患病，而且迄今還未有方法可治瘉。
拉登林肯疑有「麻煩」
據聞正被美國圍捕的恐怖分子拉登、已故美國總統林肯、手指骨格特長的著名意大利小提琴家帕格尼尼，以及去年初心臟病猝死的中國男子排球國手朱剛，都被懷疑或已證實患有此「麻煩病」。治療過不少「麻煩病」患者的葛亮洪醫院心臟外科高級醫生鄭力翔指出，「麻煩病」患者因為體形高大，往往從小已被挑選為籃球或排球隊員，嚴格訓練加重及提早患者心臟病發的機會。
女病患者不宜懷孕
「麻煩病」是由於染色體異常造成，患者因為遺傳或基因突變以致身體組織先天性較常人脆弱，影響所及病者的心臟血管、骨骼、眼睛、肺部均出現病變，病者的血管會較常人寬闊，容易出現俗稱「爆肺」的氣腔病，眼睛晶體可能出現問題，而且體形亦會較異常，通常特別高瘦，四肢及手指、腳趾都較長，被形容為「蜘蛛手」
(詳見表)。「麻煩病」患者心臟收縮時二尖心瓣閉鎖不全或脫垂，令血液向心臟回流，產生心律不正或倒流現象，甚至可造成大動脈血管壁出現裂痕甚至撕裂。
「麻煩病」女患者不能懷孕，因為會令母體的組織改變，對於關節已先天較常人鬆散的「麻煩病」患者是加重病情，而且病人服用的薄血藥等會減少順產的機會。
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< 太陽報 > [本地新聞] A10
2002-06-09
屬遺傳性徵狀似橡皮人更難診斷
600港人患麻煩病易猝死
【本報訊】據心臟醫生估計，本港約有六百人患遺傳性的「馬凡氏綜合症」，這種俗稱「麻煩病」不易診斷，因涉及心臟、骨骼及眼球等多種綜合病症，一旦發病，猝死的機會很高，但本港較缺乏這方面研究。有「麻煩病」病人指出，本港醫護人員對此病症缺乏警覺性，容易令病者延誤失救。十多名「麻煩病」患者及家屬自發組織「麻煩病友支援小組」，希望醫護人員及多予公眾認識及防治該病症。
二十七歲病者譚思敏，自小已個子高及手指長，一直是運動健將。直至去年十月病發，她形容說：「一日突然心口抽痛，好似俾人劏咗一刀，背脊劇痛，入醫院後醫生都不以為意，以為個肺有事，直至我的血壓下跌到十九度，個護士同我講『你有咩想同屋企人講』，我好驚，轉到葛量洪醫院即時做了八小時心臟手術。」
患病率為萬分一
葛量洪醫院心臟外科高級醫生鄭力翔昨日介紹說，「麻煩病」是遺傳病，患病率與種族、性別無關，每一萬人有一人患病，近十年本港共發現六十多個該類病者，但按照國際患「麻煩病」率計算，本港患者可能達六百人，部分可能未發病。
對「麻煩病」來源，鄭力翔說是病者的第十五對染色體天生異常，令身體締結組織脆弱，血管如氣球般愈擴大就愈有爆裂危機；骨骼關節鬆散，胸骨彎曲；有部分患者出現眼球晶體異變等。
治療涉及多方面
鄭醫生續說，「麻煩病」因涉及多種病症的綜合問題，而且與其他病如「橡皮人」病徵相似，較難診斷，治療也涉及多種方法及療程，不過因屬於遺傳病，市民毋須過分恐慌。
從死門關逃出來的思敏，已先後進行兩次手術，未來仍要面對病變挑戰。她直言要放棄劇烈運動，但此病令她更珍惜生命：「我做手術時，醫院有一個二十四歲女仔燒炭自殺，我卻不斷在死亡中掙扎，點解其他人唔珍惜生命呢？好多事一定有解決辦法。」
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東方日報 2000-10-28
隱形怪疾隨時引發心臟病猝死
別以為身材苗條、骨骼柔軟是天生異稟，而到處炫耀，原來這些是隱形疾病--「馬凡氏綜合症」（Marfan Syndrome)
的其中一個特徵，患者不但難以察覺，甚至有病者患上併發症仍不自知，隨時會因心臟主動脈撕裂而突然暴斃。有醫生呼籲如有親友突然死亡及擁有此症的表徵者，應立即作詳細身體檢查，因為患者如不及早醫治，會有猝死的危機。
「我一直以為自己啲手指可以左拗、右拗係特異技能，仲成日懶叻咁表演俾朋友睇，從來冇諗過呢啲竟然係病徵，唔可以懷孕，仲分分鐘死咗都唔知咩事。」廿五歲的譚小姐身高一點八○公尺，一向「居高臨下」，想不到平時引以為傲的身高、娛人娛己的軟骨功及手指扭曲「絕技」竟然是致命病徵，更會隨時猝死。
月前譚小姐身體抱恙，持續腹瀉嘔吐，體重無故由六十一公斤下降至五十五公斤，於是到醫院求醫，當醫生聽完她的病況後，即二話不說檢查她的雙手及口腔。譚小姐正感奇怪之際，醫生嚴肅地表示她的外形符合一種遺傳性疾病的特徵，故需作詳細檢查。
亦可導致失明爆肺心瓣倒流
經過照X 光、照聲波等檢驗後，譚小姐被證實患上隱形疾病─-「馬凡氏綜合症」，其心臟主動脈更異常擴大百分之廿四，由正常的廿六公分擴大至卅一公分，現需長期服藥，防止心臟主動脈隨時撕裂。
一向熱愛運動的譚小姐，從前經常打籃球，回想以前的運動量，不由得捏一把汗，為自己未有因此而心臟病發感到暗自慶幸之餘，對於其家人證實並無患上此症而感欣慰。雖然譚小姐積極面對突如其來的怪病，但有人卻選擇逃避。另一位「軟骨奇人」龍仔，每逢朋友、同事聚會，他總會成為飯局的壓軸「表演嘉賓」。每當他表演「手指拗出唔拗入」，將雙手手掌向外對摺的「絕技」時，均會引來在場人士讚嘆。「啲手指軟又冇影響日常生活，點會係病吖。」雖然龍仔擁有「馬凡氏綜合症」的特徵，但或許是恐懼的關係，他寧願相信這是天賦異能，拒絕檢查身體。
心臟科醫生何鴻光表示，患上「馬凡氏綜合症」而猝死的個案屢見不鮮，因為此症會引致眼睛晶片剝落導致失明、爆肺，而心瓣倒流及突發性心臟主動脈撕裂更會導致病人猝死，可謂殺人於無形。
家族曾患此症者需及早檢查
何醫生續稱，「馬凡氏綜合症」的患者結締組織發育不健全，影響身體結構。如家族中有人曾患上此症或猝死，而又有以下特徵如：體形高瘦、手指特長、骨骼柔軟容易屈曲、上顎及胸口凹陷、深度近視，需及早檢查，接受治療。
然而，由於「馬凡氏綜合症」病徵不明顯且不是每個患者均有以上特徵，即使接受檢查亦不容易發現，故不少患者發現患上此症時已出現頗嚴重的併發症，有突然暴斃的危機。
去年本港曾有一名少女在不知自己患上此症，突然心臟病發而猝死於家中；而外國更有患此症的運動員在打籃球時，暴斃於球場上。
心臟科醫生謝德明亦指，在外國患上「馬凡氏綜合症」的機會約為萬分之一，本港雖沒有統計數字，但粗略估計女性患者較男性多，病發年齡約為二十五至四十歲；患者需長期服藥，控制病情，但卻不能痊愈。
心臟病勢成港頭號殺手
現時本港約有二十萬名心臟病患者，當中男性較女性居多，而每年更有五千至六千人死於心臟病，預計數字仍會上升。
根據統計，本港患心臟病年齡有下降趨勢，目前四十五歲以上人士中，每十萬人便有一百六十人死於心臟病，較二十五年前的七十人增加一倍多，整體上心臟病患者及死亡率亦倍增；以往的心臟病患者多在五十歲以上，近年則多了三十至四十多歲的病人，估計五年後，冠心病病患者將超過各種不同癌症患者的總人數，成本港頭號殺手。
世界心臟組織的調查發現，西歐國家有效推行預防心臟病工作，近年由心臟病引發的死亡率下跌三成，美國更達致五成。
本港近年已加強宣傳預防心臟病的方法，呼籲市民除要保持飲食均衡外，更要戒除烟癮，遠離二手烟及持之以恒地運動。
玻璃骨病無法根治
不少遺傳病均會嚴重影響病者日常生活及健康，例如「玻璃骨」，患者骨骼易折，成長率低。「玻璃骨」原名腎源軟骨症，是軟骨症一種，至今仍無法根治。「玻璃骨」患者若折骨，需動手術矯正才可。
「玻璃骨」的病徵是頭骨略呈三角形，脊骨彎曲、骨骼易折斷、肌肉萎縮、關節鬆弛，發育不全，甚至耳聾。本港目前十萬人便有一人患此病，當中又以女性比例較多。
另一種遺傳病「地中海貧血症」，是一種常見的遺傳性血液病，患者身體製造血紅蛋白功能出現病變，不能產生紅血球，故長期處於貧血狀態。「地中海貧血症」患者輕則出現貧血、易倦、面色蒼白和食慾不振﹔嚴重者則有發育遲緩、骨骼變形、肝及脾臟腫大，及易受感染令身體出現各類併發症，構成生命危險。
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