Infantile Zerebralparese (ICP)
Die
ICP ist keine einheitliche Erkrankung, sondern ein Symptomenkomplex. Er
faßt eine Gruppe von statischen Enzephalopathien zusammen, die klinisch
gekennzeichnet sind durch
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Unter diesem Begriff werden Hirnläsionen zusammengefasst, die während der Fetalzeit, perinatal oder neonatal entstanden sind. Als Ursachen kommen vor allem Sauerstoffmangel, Geburtstraumen (mit interzerebralen Blutungen) und pränatale Infektionen in Betracht. Diese sensomotorische Störung von Haltung und Bewegung ist permanent und - auf neurophysiologischer Grundlage behandelt - nicht progredient. Abhängig von der Art (Lokalisation), Zeitpunkt und Schweregrad ergeben sich unterschiedliche pathologische Veränderungen.
Sitz der Läsion | Typ der Bewegungsstörung | Ätiologie |
Kortex | Spastizität: Spastische Tetraplegie (Bein-,tribetont u. komplett) Spastische Hemiplegie |
Hypoxie, Asphyxie (unzureichende
Sauerstoffversorgung) Meningoenzephalitis, zerebrale Fehlbildungen |
Stammganglien (Striatum) | Dyskinesie (Athetose) | Hypoxie, Kernikterus |
Kleinhirn | Ataxie, Hypotonie | Asphyxie, Fehlbildungen d. K. |
Das Vollbild einer ICP wird allerdings erst erkennbar, wenn die Funktionen der geschädigten Hirnzentren im Verlauf der ontogenetischen Entwicklung des komplexen Zentralnervensystems reifen. Die Diagnostik der ICP ist rein klinisch und bedarf der Abgrenzung von vorübergehend auftretenden neurologischen Auffälligkeiten oder auch progredienten Krankheitsbildern. Neurodiagnostische bildgebende Untersuchungen (Ultraschall, CT, Kernspintomographie) und Labordiagnostik werden zur Sicherung hinzugezogen. Die Entwicklung der Zerebralparese im Verlaufe des 1. Lebensjahres (Säuglingsalter) ist bei deutlichen Norm- Abweichungen leichter zu erkennen als bei weniger deutlichen oder eindeutigen Symptomen. Nach Vojta betrachtet man entsprechende Auffälligkeiten während der ersten beiden Trimeni (Trimenon= 3 Monate) zunächst als zentrale Koordinationsstörung mit ggf. feststellbaren Anzeichen einer Zerebralparese-Bedrohung im zweiten Trimenon.
Bei der Entstehung von zerebralen Bewegungsstörungen fällt zunächst der Mangel an Stabilität in der Haltungsbewahrung des Säuglings auf. Der Rumpf ist hypoton. Wir erkennen Bewegungsarmut im Vergleich mit natürlichem angeborenen Bewegungsdrang.
In Rückenlage gelingt es dem Kind kaum, den Kopf gegen die Schwerkraft und in der Mittelstellung zu halten. Die Hände geraten aktiv schwerlich ins Gesichtsfeld, wenn die Oberarme nicht von der Unterlage abgehoben werden können. Auch das Becken bleibt unbewegt liegen, eine mangelnde aktive "Schraubbewegung" läßt auf fehlenden Einsatz der schrägen Bauchmuskeln schließen. Die stabile und symmetrische Rückenlage als Voraussetzung für Strampelbewegungen ist unzureichend, die Oberschenkel können nicht genügend gegen die Schwerkraft gehalten werden und der Hand-Auge-Knie- bzw. Hand-Auge-Fuß-Kontakt kann nicht hergestellt werden.
In der Bauchlage fällt das Heben des Kopfes schwer. Armbewegungen finden nicht isoliert statt, sie können nicht vom Körper weg nach vorne bewegt werden. Damit ist ein Unterarmstütz kaum zu entwickeln, das Abheben des Brustkorbs von der Unterlage bleibt unzureichend, eine Stabilisation des Thorax in der Aufrichtung wird somit nicht erreicht. Die Hüftgelenkstellung verbleibt zunehmend in Beugung bei unbewegten Knie- und Sprunggelenken. Der Rumpf kann sein Gewicht nicht genügend zur Seite verlagern, so sind auch Beinbewegungen rumpfunabhängig kaum möglich.
Der Mangel an Symmetrie ist somit vorprogrammiert, eine stabilisierende Streckaktivität gegen die Schwerkraft wird kaum erreicht.
Wird das Kind schwebend gehalten, so vermissen wir die Aufrichtungsreaktionen. Die Körperhaltung passt sich nicht genügend den vorgenommenen Veränderungen (wie Aufnehmen, Tragen, Bewegen) an, dieser Mangel an Haltungsbewahrung wird über zunehmende Fixation in hypertonen Mustern ausgeglichen. Die Spastik entwickelt sich.
Symptome bei einer Spastik:
gesteigerte Muskeleigenreflexe | vermehrte Ermüdbarkeit |
Tonuszunahme abhängig von Dehngeschwindigkeit | Koordinationstörung, Ungeschicklichkeit, Ataxien |
kutane (Fremd)reflexe | Ausfälle, Paresen |
Kontraktionen | -
schlechte Kopfkontrolle - Hypotonie im Rumpfbereich, die Extremitäten sind hyperton - Hyperlordose der Wirbelsäule - Schulter: protrahiert - Schultergelenk: innenrotiert, adduziert - Ellenbogengelenk: leicht flektiert - Handgelenk: proniert, ulnarabduziert, palmarflektiert - Daumen: inkliniert - Hüftgelenk: leichte Flexion, Adduktion, Innenrotation - Kniegelenk: leicht flektiert oder hyperextendiert - Füße: Spitzfußstellung, Knick-Senk-Fuß |
deutliche Pyramidenbahnzeichen (z.B. Babinski) | |
Dystonien (Athetose, übersteigerte Bereitschaft) | |
autonome Hyperreflexie (Blasenfunktion) |
Symptomatik bei spastischer Tetraparese |
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Die Spastische Tetraplegie kann
als doppelseitige Hemiplegie aufgefaßt werden. Da sowohl Beine als
auch Arme betroffen sind, sind die Möglichkeiten eine Gehfähigkeit
zu erreichen, wesentlich geringer als z.B. bei der Diplegie, da der
Gebrauch von Gehhilfen u.U. nicht möglich ist.
Hier sind alle Extremitäten mehr oder minder gleich stark betroffen (oder: Arme>Beine). Die Bewegungsstörung geht meist mit weiteren zentralen Sörungen (z.B. Kognition) einher. Eine Bewegungsplanung ist entweder stark eingeschränkt oder überhaupt nicht vorhanden. Es entwickeln sich Asymmetrien, Kontrakturen und Deformitäten unter der Schwerkrafteinwirkung. Die Einordnung äußerer und innerer Reize ist erschwert, so sind die Kinder schreckhaft und verunsichert. Ebenso können zerebrale Anfälle auftreten (Häufigkeit und Intensität unbedingt beobachten). Selbst wenn die Kinder schon früh behandelt werden haben sie eine
eher schlechtere Prognose. Die Kinder fallen schon früh durch ihre Hypotonie
und verminderte Aktivität auf. Oftmals besteht eine Neigung zu
epileptischen Anfällen, diese kann sich aber auch später entwickeln. In Rückenlage ist das Bild durch die Ophistotonushaltung und das
Fehlen von Kopfkontrolle, sowie eine steif gestreckte Wirbelsäule mit
Schulterretraktion, Adduktionsspastizität und extremer Extension der
Beine geprägt. In den meisten Fällen besteht in frühen Stadien noch
keine Innenrotation der Beine, in den Hüften prägt sie sich oftmals
später aus.
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Behandlungsziele:
Erhalten der Vitalfunktionen (Atmung und Verdauung). Finden von veränderbaren Positionen zur Erleichterung der Nahrungsaufnahme, der Beschäftigung mit sich selbst und auch dem Umfeld, der Kommunikation und für das Schlafen. Erreichen von Mithilfe beim Positionswechsel und in der Fortbewegung (z.B. eine Gewichtübernahme beim Transfer). Verringerung von Sekundärschäden im sensomotorischen Bereich (Vermeiden typischer Vorzugshaltungen durch Einsatz entsprechender Hilfsmittel).
Symptomatik bei beinbetonter Tetraparese (Diparese) |
Durch Sauerstoffmangel oder eine Blutung unter der Schädeldecke, evtl. Druck auf die Scheitelregion kann es durch eine Schädigung der Pyramidenbahn (hauptsächlich in dem Hirnabschnitt der Scheitelregion, dadurch die überwiegende Betroffenheit von Hüften, Beine und Füssen bei leichter Mitbetroffenheit von Armen und Rumpf)) zur Diparese kommen. Das Störungsbild entsteht eher selten unter der Geburt, zu 60-70% betrifft es Frühgeborene. Entwicklungsverzögerung bei häufig vorhandener Bewegungsplanung. Typisch ist Adduktion und Innenrotation der Beine, sowie die Beugung von Hüft- und Kniegelenken, was dann zum sogenannten Scherengang führt. Jede willkürliche Bewegung geht mit überschießenden Spannungsreaktionen der Muskulatur einher, nicht nur auf die Beine beschränkt. Die Bewegungsausführung ist durch hypertone Muskelaktivität auffällig erschwert, Koordination erfolgt in der zeitlichen Geschwindigkeit deutlich verlangsamt und bedarf intensiver "Konzentration". Das Gangbild fällt durch Spitzfußgang bei innenrotierten Beinen, nicht durchgestreckten (oder auch überstreckte) Knien sowie mangelnde Rumpfrotation und Beckenaufrichtung (Hyperlordose) auf. Zu beobachten sind hier auch häufig die extremen Seitneigungen bei jedem Schritt und assoziierte Armbewegungen. Zusätzlich können Teilbereiche der Wahrnehmungsverarbeitung gestört sein, auch die Sprache kann etwas verspätet einsetzen. |
Behandlungsziele:
Verbesserung der Haltungskontrolle durch Fördern differenzierter sensomotorischer Leistungen. Verbesserung von Bewegungsausmaß, Dosierung, Tempo, Kraft und Ausdauer. Selbstständigkeit bei Nahrungsaufnahme, Körperpflege und beim Aus- und Anziehen. Vermeiden von Sekundärschäden im sensomotorischen Bereich.
Symptomatik bei spastischer Hemiplegie |
Bezeichnend ist die einseitige
spastische Tonuserhöhung, die am Arm meist ausgeprägter ist als am
Bein. Die Tonuserhöhung ist in der Beugemuskulatur höher als in den
Streckern. Beim Gebrauch der Hände fällt schon zu Beginn des
Greifens die einseitige Bevorzugung auf, wobei es bei der Gegenseite
zu assoziierten Reaktionen mit Faustschluß und eingeschlagenen Daumen
kommt. Bezeichnend ist auch der Gang, es wird auf Zehen und äußeren
Fußrand getreten, das betroffene Bein ist funktionell länger. Auffälligkeiten lassen sich erst ab dem 3. Lebensmonat erkennen, ein immer wiederkehrender Faustschluß, eine protrahierte Schulter bei Beugung im Ellenbogen auf der betroffenen Seite fallen ebenso auf wie das ausschließliche Greifen mit dem nicht betroffenen Arm (über die Mittellinie hinaus). Bauchlage, Zwischenpositionen und Krabbeln werden vermieden, bevorzugte Seitlage auf der betroffenen Seite. Die Unterschiedlichkeit der beiden Körperhälften bedeutet eine somatosensorische Wahrnehmungsstörung, eine Störung des Körperschemas, des Gefühls für Symmetrie. Skoliosegefahr. Krampfanfälle können vorkommen, ebenso Seh- und Sprachstörungen. |
Behandlungsziele:
Verbessern der Haltungskontrolle im Sinne eine Verbesserung der Belastungsphase der betroffenen Seite, Überkreuzen der Körpermitte von Armen und Beinen. Erreichen der Positionen, die vermieden werden (Bauchlage, Krabbel-Stand, 45°-Seitlage. Erreichen von Robben, Krabbeln und Klettern. Anstreben beidhändigen Handelns zur Erleichterung von Nahrungsaufnahme, Körperpflege sowie Aus- und Anziehen. Vermeiden von sensomotorischen und emotionalen Sekundärschäden.
Symptomatik bei Athetose |
Die Athetose als eine der häufigsten Formen der extrapyramidalen Lähmung
beruht auf einer Schädigung des Striatums (Streifenhügel,
Bezeichnung für ein Teil der basalen Stammganglien des Gehirns, gehört
zum extrapyramidalen System), wodurch die hemmende Wirkung auf die
Willkürmotorik entfällt. Das Hauptmerkmal der Athetosen ist ihre
gestörte tonische Koordination, die zu hyperkinetischen Bewegungsabläufen
(übermäßige Bewegungstätigkeit,
unkontrollierte, langsame, schraubende Bewegungen der Gliedmaßen und
des Rumpfes, willkürlich ablaufende Körperbewegung, Muskelzucken) führt.
Bei Aufmerksamkeitszuwendung und seelischer Erregung nimmt die
Bewegungsunruhe zu, im Schlaf hört sie im allgemeinen auf. Ein
beobachtbares Phänomenen der Athetose sind langsame, wahllose, wurm-
oder schraubenförmige Bewegungen, besonders am Gesicht, der
Halsmuskulatur und der distalen Gliedmaßenabschnitten.
Charakteristisch sind weiterhin bizarre Überstreckungen, die
Spreizung der Finger, das Grimassieren bei geöffneten und verzerrten
Mund, Speichelfluss und verkrampfte Nackenhaltung, sowie die
Drehbewegung des Kopfes. Der Gang ist überschießend und stolpernd,
im Gegensatz zur Spastik entstehen durch die ständig wechselnde Überschußbewegungen
keine Kontrakturen. Athetose und Spastik sind häufig
kombiniert. Hier ist das Zusammenspiel von Agonisten und Antagonisten gestört. Einerseits ein die Haltung behindernder ständig wechselnder Muskeltonus und andererseits ständig ungebremste überschießende Bewegungen in bizarren Formen, die gezielte Bewegungen behindern. Der plötzliche Verlust der Haltungskontrolle kann durch hypotone Muskelaktivität kräftemäßig nicht kompensiert werden. Überbeweglichkeit in bestimmten Gelenken kann zu Luxationen führen. Die motorische Strategieentwicklung ist nicht eindeutig erkennbar und kann von fehlinterpretiert werden. Ebenso führen unwillkürliche Mimik und Gestik, Sprachstörungen zu kommunikativen Mißverständnissen, die emotionale Störungen begünstigen können. Die sensomotorische Entwicklung der betroffenen Kinder ist meist stark verzögert (sehr verspätetes Gehen, z.T. nur mit Hilfsmitteln). |
Behandlungsziele:
Verändern der Haltungskontrolle durch willkürliche Steuerung unwillkürlicher Bewegungen, das Finden eigener Strategien. Verbessern der Atmung zur Unterstützung der Kommunikation und zur Erleichterung bei der Nahrungsaufnahme. Unterstützung der Selbstständigkeit bei der Fortbewegung (auch mit Hilfsmitteln). Vermeiden von Sekundärschäden auf sensomotorischer und emotional-sozialer Ebene.
Symptomatik bei Ataxie |
Führende Symptome sind die
Hypotonie, sowie ein Mangel an koordinierter Muskelspannung. Bedingt
durch den Koordinationsmangel kommt es zu wenig gesteuerten, fahrigen
und eckigen Bewegungen. Die Abläufe sind unharmonisch und wenig flüssig.
Sie müssen ständig in ihrer Richtung korrigiert werden und sind
dadurch unökonomisch, es fehlt an Zielsicherheit, Abstufen und
Dosierung. Bei vorwiegender Rumpfataxie ist das Stehen instabil,
wackelig und durch die stark beeinträchtigten Balancereaktionen oft
kaum möglich. Der Gang ist torkelnd und mit dem eines Betrunkenen ähnlich.
Im Gegensatz zum Spastiker mit seiner motorischen Hemmung und zum
Athetotiker mit seinen ungezügelten Überschußbewegungen kann der
Ataktiker Arme und Beine willkürlich und im vollen Ausmaß bewegen.
Jedoch sind die Bewegungen nicht sinnvoll gezielt und dosiert. Ataktische Syndrome: niedriger Muskeltonus, mangelnde Bewegungssteuerung, insbesondere bezüglich des Bewegungsausmaßes und der Richtung sowie bei automatischen Mitbewegungen, gestörten Gleichgewichtsreaktionen und Artikulationsstörungen. Hier wird die bremsende Funktion des Antagonisten zu spät eingesetzt. Aus dieser Übersteuerung resultieren die mangelhafte Koordination, das mangelhafte Gleichgewicht und über das Ziel hinausschießende Willkürbewegungen. Die sensomotorische Entwicklung ist verzögert, spätes Laufen. Die Kinder sind zunächst nur hypoton, schließlich stellen sich dazu noch deutlich gesteigerte Sehnenreflexe ein. Bei vorhandener Bewegungsplanung ist die Haltungskontrolle nicht ausreichend. Das Gleichgewicht ist schwer gestört, so werden große Unterstützungsflächen gewählt: Sitzen zwischen den Fersen, breitbeiniges, unsicheres Gehen. Weitere Auffälligkeiten können kognitive Störungen, Teilleistungsschwächen, Aufmerksamkeitsschwächen, emotionale Instabilität sein. |
Behandlungsziele:
Verbessern der Haltungskontrolle durch Förderung der Dosierung, der Kraftzunahme und der Ausdauer. Verbesserung der Atmung zur Unterstützung der Kommunikationsfähigkeit und Beeinflussung des Speichelflusses. Selbstständigkeit bei der Nahrungsaufnahme, der Körperpflege und dem Aus- und Anziehen. Vermeiden von Sekundärschäden auf sensomotorischer Ebene.
Die grundsätzliche Zielsetzung einer Behandlung beruht auf der Unterstützung zur Erlangung der größtmöglichen Selbstständigkeit des betroffenen Kindes unter Berücksichtigung der individuellen Befundlage. Selbstständigkeit beinhaltet sowohl das Erlernen von Fähigkeiten ohne künftige äußere Hilfestellung als auch unter Zuhilfenahme von Personen und/oder Hilfsmittel. Hierbei geht es immer um qualitative und quantitative Zunahme alltagsbezogener Aktivitäten auf motorischer, geistiger, emotionaler und sozialer Ebene.
Behandlungskonzepte können nur zielführend sein, wenn sie sich mit den neurophysiologischen Aspekten der jeweils vorliegenden Störung befassen. Historische Ansätze wie Tenotomie (W.J.Little) , Relaxation oder Kräftigung geschwächter Antagonisten, bzw. passives Durchbewegen als einzige Maßnahme konnten dieser Anforderung nicht genügen. Erst durch das Ehepaar Bobath wurden weiterführende, empirisch gesicherte Konzepte entwickelt, die sich der Hemmung (Inhibition) pathologischer Bewegungsmuster bei gleichzeitiger Förderung (Fazilitation) von Haltung, Bewegung, Richt-, Stütz- und Gleichgewichts- Reaktionen widmeten. Von proximalen Schlüsselpunkten (Kontrollpunkten) aus wurden einerseits die abnormen Bewegungsmuster weithin unter Kontrolle gehalten, andererseits Stell- und Gleichgewichtsreaktionen gebahnt. Dadurch wurde die Möglichkeit einer dynamischen Bahnung/Kontrolle der Bewegung geschaffen.
Diese Maßnahmen nehmen Einfluß auf die Haltungskontrolle und werden dem Kind über die ihm zur Verfügung stehenden Sinnesorgane vermittelt. Die Palette der sensorischen Reize wird dem Kind in einer bestimmten zeitlichen Abfolge angeboten unter Beachtung der Reizantwort als Reaktion des Kindes auf spezifische Reize (visuell, taktil, sensomotorisch= Bewegungsabläufe, sozial= Verhaltensmuster). Ohne diese Interaktion hätte eine Behandlung wenig Sinn. Der Therapeut reduziert seine Hilfen in dem Maße, wie die Eigenaktivität des Kindes zunimmt. Fazilitieren bedeutet schließlich, das Kind zu einer bestimmten aktiven Bewegung anzuregen, seine Aufmerksamkeit zu erhalten, zu erhöhen, letztendlich nur die Initialbewegung einzuleiten und ein Abstürzen innerhalb eines Bewegungsablaufes zu verhindern. Hierbei ist immer zu beachten, daß ein gutes Gleichgewicht zwischen Reizfrequenz und Reizpause erreicht wird. Unverzichtbar ist auf jeden Fall die positive Bestätigung, ein Aufmuntern durch Mimik, Blick, Gestik und Stimme.
Die Vermeidung von Kontrakturen und Deformitäten mit ihren unterschiedlichen Techniken, bzw. prophylaktische Anregungen für das Handling im Alltag begleitet selbstverständlich die Therapie.
Vaclav Vojta entwickelte, ausgehend davon, daß alle Bausteine der Motorik im ZNS veranlagt sind und bei einer Zerebralparese Zugänge zu physiologischen Haltungs- und Bewegungsmustern blockiert seien die Methode der Reflexlokomotion (Reflexkriechen und Reflexumdrehen). Der Kerngedanke der Therapie ist die Verhinderung einer pathologischen Entwicklung durch eben die Anwendung der reflexveranlagten Lokomotion, die die Fixierung der pathologischen Stereotypie bei der ICP auflösen kann. Innerhalb von genau definierten Zonen (10 Druckpunkte am Körper) werden Rezeptoren gereizt, die afferent zum ZNS leiten und dort über efferente Bahnen einerseits eine vegetative als auch eine unbewußte koordinierte motorische Antwort andererseits auslösen. So entsteht eine reflexogene Fortbewegung. (Auf die Vojta-Methode wird an anderer Stelle ausführlich eingegangen werden).
Sicherlich ist zu sagen, daß die Wahl der Methode (sei es Bobath oder Vojta) den individuellen Bedürfnissen des Kindes angepasst sein muß.
Auszug aus: | Arbeitsgemeinschaft
der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (1999) |