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Manifestaciones clinicas:
Estas pueden ser agudas, sub. agudas, crónicas, e inespecíficas siendo el resultado de la inflamación de varios sistemas u órganos.
Dentro de las manifestaciones agudas tenemos el eritema en alas de mariposa, eritema generalizado, y el eritema buloso, en las sub. agudas el eritema anular poli cíclico y papuloescamoso.
En las crónicas tenemos: el lupus discoide(deja cicatriz); Lupus profundo(raro, muy deformante, inicia en tejido adiposo y forma depresiones en la piel, en las manifestaciones inespecíficas se encuentran: ulceras en mucosa, perdida de cabello(alopecia no cicatrizante), foto sensibilidad y fenómeno de Raynaud.
Además de todas estas manifestaciones en la piel encontramos síntomas generales como: malestar general, fatiga aplastante, fiebre y perdida de peso.
Todas estas manifestaciones hay que tomarlas muy en cuenta ya que se presentan interrelacionadas con la sintomatología de lupus y nos puede llevar a diagnósticos erróneos.
En la historia clínica podemos tener un paciente en la etapa inicial y presentar por ejemplo solo caída de cabello, por lo que hay que investigar si esta ha sido reciente, permanente o cíclica y la pregunta clave en este caso seria ¿deja usted cabello en su almohada? (Ojo cabello no vello¿ Cual es la diferencia? Bueno, ambos se quitan con la mano, pero uno se quita del hombro y el otro de la boca) Esta alopecia puede ser parcial o no, se presenta a nivel frontal y no deja cicatriz, además al desaparecer la enfermedad vuelve a crecer el cabello, no así si tenemos asociado un Lupus Discoide él cual si deja áreas de alopecia.
Retomando las manifestaciones de la piel tenemos que señalar algunos datos relevantes tales como:
* Las ulceras orales son lesiones hipocromicas que se encuentran en paladar blando y en carrillos orales, son poco dolorosas y en ocasiones hasta indoloras, aunque pueden doler.
* El eritema en alas de mariposa no respeta el surco naso geniano.
* Fenómeno de Raynaud: tenemos que encontrar 3 fases para clasificar a un paciente con este fenómeno, las cuales son:
1ª fase: Vaso espasmo por contacto con el frío, se manifiesta como palidez de las manos.
2ª fase: Hipoxemia tisular por disminución del flujo sanguíneo, se manifiesta por cianosis.
3ª fase: Eritematosa por vaso dilatación reactiva y se manifiesta por enrojecimiento de las manos.
Entonces las 3 fases de fenómeno de R. son: pálida, violacea y eritematosa; se presentan en manos, pies y orejas por contacto con hielo, h20 helada o cambios de temperatura. En ocasiones las vasculitis dístales por vaso espasmo sostenido nos pueden llevar a una gangrena seca y a la posterior amputación de una falange; estas vasculitis se presentan en la base de las falanges y a nivel periungueal, por lo que se puede realizar una campiloscopia que consiste en colocar una gota de solución aceitosa en el lecho ungueal y observarlo con el oftalmoscopio encontrando el lecho ungueal y los vasos distorsionados.
Ahora leeremos un poco sobre las manifestaciones de lupus en diferentes órganos y sistemas.
Manifestaciones músculo-esqueléticas.
- Miosotis: en un 4% de los pacientes; se asocia a miastenia gravis y al uso prolongado de esteroides.
- Poli artritis simétrica: en un 75-90 % de los pacientes, afecta pequeñas articulaciones de manos y pies, las rodillas, muñecas y hombros; afectando además a tejidos blandos con ligero edema pero no existen erosiones como en la artritis reumatoidea, sin embargo hay casos raros con artropatía deformante erosiva.
- Artropatía deformante no erosiva: en un 5-40%, tenemos artropatía de Jaccoub, deformidad en cuello de cisne, halux valgus y subluxacion atlanto axial.
Manifestaciones pulmonares:
- Neumonitis aguda o crónica.
- Hemorragia pulmonar con tos y hemoptisis.
- Hipertensión arterial pulmonar con diseña e hipoxia leve y pruebas de función
pulmonar con patrón restrictivo.
- Síndrome de pulmón encogido, en el cual aunque el paciente inspira el campo
pulmonar aparecerá estrecho por perdida de la elasticidad pulmonar, remite
al desaparecer la enfermedad.
Manifestaciones cardiacas:
- Pericarditis (40% de los pacientes, es criterio de clasificación) y taponada
cardiaca (1%)
-Dispepsia y nauseas asociadas con inactividad y uso de AINES.
-Enfermedad esofágica: disfagia.
I Glomérulo normal.
II GNF mesangial pura( inflamación a nivel mesangial)
IIIa GNF proliferativa focal o segmental.
IIIb GNF proliferativa difusa ( muy común y más severa)
IV GNF focal.
V GNF membranosa difusa(puede ser dada por uso de IECA)
VI GNF esclerosante avanzada.
En una biopsia renal podemos encontrar daño en la actividad renal o daños de cronicidad renal; entonces si es daño en la actividad lo podemos revertir con el uso de inmunosupresores para IRC, pero si es daño crónico (esclerosis, necrosis intersticial, atrofia, etc.) no tiene caso.
Manifestaciones Neuro-Siquiátricas:
Neurológicas:
2-Anemia hemolítica (normocitica y normocromica, es hemolítica por auto-anticuerpos con prueba de coombs (+), reticulocitos elevados y LDH alterada.
Periférico = es el mas característico de lupus, no se observa en otras patologías.
Homogéneo = se ve en cualquier enf del tej conectivo o enf mieloproliferativa.
Moteado = se ve mas en enf mixta de tej conectivo.
Nuclear = característico de esclerodermia.
Se considera positivo una dilución de 1 : 40.
Ac. Anti fosfolipidos (aPL):se relacionan con sindrome anti fosfolipido el cual cuando es 2º se relaciona a lupus; se buscan Ac. Anticardiolipina(aCL) y Anticoagulante lupico (LA) - La importancia de este síndrome es que el paciente presenta 90 mil de plaquetas o menos y tiempos prolongados y en lugar de sangrar dan trombosis.
Alteraciones inmunológicas: células LE (+) detectan auto ac. No hacen dx. Por si solas, se usan mejor Ac. Anticardiolipina (aCL).
Ac. Antifactores de coagulación VIII, IX, XI, XII y XIII.
Ahora que ya navegamos por el espacio sideral un rato leyendo las manifestaciones del LES veremos los criterios de clasificación.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LES (1982).
Rash malar (eritema malar) | Eritema Fijo, Plano o elevado sobre área malar. |
Rash discoide (eritema discoide) | Placas elevadas de eritema con descamación queratosica adherentes y taponamiento folicular ( a veces se observan cicatrices atróficas) |
Foto Sensibilidad | Rash por exposición a la luz del sol |
Ulceras Orales | Usualmente indoloras |
Artritis | No erosiva de dos o mas articulaciones periféricas, caracterizadas por dolor edema o derrame |
Serositis |
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Enfermedad Renal | Proteinuria > 0.5 gr./d o > 3 + .
Cilindros celulares hematicos, Hb, Tubulares mixtos. |
Daño Neurológico | Convulsiones no relacionadas a fármacos,
desorden metabólico (uremia, encefalopatía hepática,
cetoacidosis).
Psicosis en ausencia de drogas como fármacos o desorden metabólico o electrolítico. |
Enfermedad Hematológica | Anemia Hemolítica con reticulocitosis
y prueba de coombs +.
Leucopenia < 4000 cel / mm 3 Linfopenia < 1500 cel /mm3 Trombocitopenia < 100000 cel. |
Trastornos Inmunológicos | Presencia célula LE positiva
Anticuerpos anti - DNA nativo. VDRL falso (+) por mas de seis meses con un FTA – ABS (–) . |
Anticuerpos Antinucleares | Titulo anormal de ANA mediante inmunofluorescencia después de descartar medicamentos que inducen ANA (procainmida, antiarrítmicos e hidralacina) |
Con 4 o mas criterios el Dx. de LES se establece con una especificidad del 98% y una
sensibilidad del 97% en cualquier momento de la enfermedad.
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