MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS.
Es una de las principales miopatias inflamatorias
crónicas.
Miopatias: Enfermedad inflamatoria del
músculo.
Son un grupo de enfermedades musculares
de etiología desconocida que se caracterizan por la presencia de
debilidad muscular, de predominio proximal, como resultado de una inflamación
crónica del músculo estriado (afectando la cintura escapular,
cintura pélvica, etc.)
Las miopatias más representativas:
Polimiositis.
Dermatomiositis.
Miopatias por cuerpos de inclusión
(entidad más grave que las dos anteriores).
POLIOMIOSITIS- DERMATOMIOSITIS.
POLIOMIOSITIS: son un grupo de enfermedades
inflamatorias de los músculos proximales, las cuales si poseen el
componente de afectación dermatológica se convierte en lo
que se denomina DERMATOMIOSITIS o POLIMIOSITIS. Es decir que en la polimiositis
sólo hay compromiso muscular y en la dermatomiositis a esta afección
se le une el compromiso inflamatorio.
Básicamente la dermatomiositis y
polimiositis son dos entidades que por lo general coexisten.
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Epidemiología (datos norteamericanos)
-Incidencia anual: 2-10 casos / millón
de habs.
-Edad de inicio: 10-15 años o de
45-55 años.
-Sexo: femenino.
-Predominio: raza negra.
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Clasificación, (según Bojam-Peters,
1973-1975)
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Poliomiositis idiopatica del adulto.
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Dermatomiositis idiopatica del adulto.
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Dermatomiositis o poliomiositis asociada a
neoplasia, debido a que esta patología puede ser una manifestación
paraneoplasica por lo que si esta enfermedad se presenta en adultos es
necesario buscar un carcinoma, aunque esta forma de presentación
es rara.
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Dermatomiositis infantil. En los niños
es rara la poliomiositis ya que frecuentemente se manifiesta como dermato-poliomiositis.
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Dermatomiositis o poliomiositis del tejido
conectivo. Lo que principalmente se presenta es un síndrome de sobreposición
de dos o tres enfermedades del tejido
conectivo, como por ejemplo una dermatomiositis asociada a L.E.S. o a esclerodermia.
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Miositis por cuerpos de inclusión.
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Manifestaciones clínicas.
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El signo principal es la debilidad muscular
proximal.
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Inicio lento en semanas a meses, incluso hasta
años.
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La incorporación es gradual y los síntomas
pueden ser por ejemplo: que el paciente sienta dificultad para subir la
escalera o para incorporarse al haber estado acostado en la cama, fatiga
para peinarse, etc. Es decir que es una debilidad tolerable.
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Afecta principalmente la cintura escapular
y pélvica, músculos flexores del cuello.
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Afectación de músculos oculares
muy rara, sí esta se presenta se debe de dudar del diagnostico,
ya que puede ser debida a una miastenia gravis o a una miopatia de músculos
oculares aislada.
· La persona tendrá problemas
para correr, caminar, levantar los brazos, etc.
· Puede llegar a afectar los músculos
de la respiración.
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Evaluación de la fuerza muscular.
GRADO 0: Ausencia de contracción muscular,
si se da este grado de afectación de la fuerza muscular se puede
necesitar incluso de respiración mecánica pues los músculos
de la respiración pueden estar comprometidos.
GRADO 1: Contracción muscular palpable
sin movimiento.
GRADO 2: Movilidad pero no contra la gravedad,
por ejemplo: si el paciente se encuentra en decúbito dorsal no podrá
levantar el brazo verticalmente, pero si lo hará lateralmente.
GRADO 3: Movimiento contra la gravedad
pero no contra la resistencia.
GRADO 4: Movimiento en contra de la resistencia
de leve a moderada.
GRADO 5: Fuerza muscular normal en contra
de resistencia manual considerable.
DERMATOMIOSITIS.
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Manifestaciones dermatológicas.
-Exantema en heliotropo, el cual es un eritema
en cara el cual afecta párpados y alrededor de los ojos, dando la
apariencia de un antifaz.
-Pápulas de Gottron: el cual es
un exantema eritemato violáceo descamativo que aparece generalmente
en los nudillos de los dedos de las manos, aunque pueden estar presentes
en otras áreas de roce como: en codos, rodillas, etc.
Las cuales se observan en su etapa aguda
como lesiones
eritematosas, y en su etapa crónica
como lesiones escamativas.
-Exantema en "V" escote.
-Exantema en chalina, eritema sobre los
hombros.
-Manos de mecánico (piel reseca
y arrugada)
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Anormalidades en los pliegues ungueales, lesiones
tipo vasculíticas, esta anormalidad no es exclusiva de esta patología.
Si se hace capiloroscopía utilizando el oftalmoscopio + aceite,
agua o cayé + un lente de 40° se ven los vasos dilatados y trombosados,
tortuosos y trombosados inflamados, áreas de infarto.
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Calcificaciones subcutáneas, es decir
calcinosis, se ve más frecuentemente en la dermatosis infantil,
esta afección no es exclusiva de esta patología.
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Una de las diferencias que existen entre el
L.E.S. y entre las dermatomiositis es que en el L.E.S. el eritema respeta
el área de los ojos y de los surcos nasogenianos no así en
la dermatomiosi-tis.
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Manifestaciones extramusculares- extradermicas.
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Síntomas constituciones: fiebre, fatiga,
pérdida de peso.
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Músculos esqueléticos: artralgía,
artritis.
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Pulmonares: - Enfermedades pulmonar intersticial.
-Neumonía aspirativa, debido a compromiso
de los músculos de la orofaríngeas.
-Debilidad de músculos respiratorios.
-Hipertensión pulmonar, en etapas
crónicas.
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Corazón: arritmias, bloqueo cardíaco,
pericarditis, carditis.
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G.I.:- alteraciones de la motilidad esófagicas,
-perforación intestinal (más
frecuente en niños, rara complicación)
Vasculares: vasculítis, livedo reticularis:
la cual es una erección de la piel violácea- marmoleada que
afecta tronco, piernas y brazos, fenómeno de Raynaud (esta al igual
que la reacción anterior no son exclusivas de esta enfermedad),
úlceras en piel.
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Otras: manifestaciones de otras enfermedades
del tejido conectivo.
Uso de los métodos diagnósticos,
para:
*El establecimiento del diagnóstico.
*La valoración de la actividad de
la enfermedad.
*La demostración de las alteraciones
anatómicas y patológicas de la enfermedad.
*El seguimiento de la evolución.
*La respuesta al tratamiento.
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Elevación de enzimas musculares (para
ver sí hay compromiso de músculo estriado): *CPK (CK) -L.D.H.,
la CK puede elevarse entre 20-2500, siendo su valor normal: aproximadamente
90.
*Aldolasa.
*TGO-TGP.
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Eritrosedimentación elevada (reactante
de fase aguda), nos sirve para confirmar si hay proceso inflamatorio.
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Ac no específicos: ANA-ANTI-RNP (Ac
antiribonucleina, es útil sobre todo sí esta asociada a enfermedades
del tejido conectivo, es decir sí es una enfermedad mixta)
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Hallazgos en biopsia muscular.
-Necrosis de miofibrillas (dependerá
de la evolución del cuadro)
-Inflamación perivascular y del
endomisio.
-Fagocitosis, regeneración con basófilos
y grandes núcleos en sarcolema.
-Atrofia de distribución perifascicular.
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Alteraciones electromiocardiografica.
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Irritabilidad insercional, fibrilaciones y
ondas de contracción en reposo.
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Potenciales polifásicos de corta duración
y poca amplitud (no hay trabajo en conjunto de la unidad motora).
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Descargas repetitivas de alta frecuencia.
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Debilidad muscular próximal simétrica.
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Elevación sérica de enzimas
musculares.
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Alteraciones características en electrocardiografía.
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Alteraciones características en la
biopsia muscular.
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Exantema característico de la dermatomiositis.
POLIMIOSITIS. DERMATOMIOSITIS.
Definida: 4 criterios. Definida: 3 de 4.
Probable: 3 criterios. Probable: 2 de4.
Posible: 2 criterios. Posible: 1 de 4 +
exantema.
La base principal del tratamiento es contrarrestar
el proceso inflamatorio.
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Corticoesteroides: 1 mg/kg/d (dosis dividida).
(Por lo menos durante 1 mes sin reducir la dosis).
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Inmunosupresores: -Metotrexate.
-Azatriopina.
-Ciclofosfamida.
-Ciclosporina.
Los dos anteriores son la base del tratamiento.
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Antimalaricos: hidroxicloroquina (para manifestaciones
dermatológicas)
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Tratamientos experimentales: -Inmunoglobulinas.
-Plasmaferesis.
-Miopatías inducidas por fármacos.
-Trastornos neuromusculares.
-Trastornos endocrinos.
-Miositis inflamatoria.
-Miopatía metabólica.
-Varios: PMR, fibromialgía y otros.
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MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION.
-Predominante en el sexo masculino.
-Se da en mayores de 50 años.
-La debilidad muscular es asimétrica,
mayor en miembros inferiores.
-Afecta a músculo distales y proximales.
-Ausencia de Ac específico.
-Biopsia muscular: *focos de células
inflamatorias.
*Vacuolas con amiloide.
*No hay atrofia.
-Ligera elevación aumentada de CPK.
-Pobre respuesta al tratamiento con esteroides.