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La EPID puede durar días, semanas, meses o años. Puede ser fulminante (antes se llamaba Síndrome de Hamman Rich), puede comenzar y luego deternerse y ya no pasar de ahí, o si no puede comenzar gradualmente a lo largo de años hasta que muere el paciente. A veces la causa es conocida y otras veces no, la mayoría de veces la causa no se conoce.

Los síntomas son limitados al aparato respiratorio, en su mayoría se caracteriza de manera crónica o ya sea aguda por:

1. Disnea progresiva.
2. Tos seca (sin predominio nocturno a diferencia del asma).
3. Ocasionalmente una sensación de opresión retroesternal asociada a la disnea.

En la HISTORIA MEDICO-PERSONAL usted puede tener el dato que el paciente trabaja en una quesería y haber desarrollado una neumonitis por el Penicillum casium o que trabaja en una maquila y desarrollo una bisinosis (por la mota del algodón), o que era un minero y desarrolló silicosis, en fin son muchas las causas.

Puede haber tenido contactos con aves, principalmente palomas, esto da un tipo de alveolitis que se llama ALVEOLITIS ALERGICA EXTRÍNSECA, al descubrirla a tiempo se puede detener, no curan al paciente pero evitan que llegue a la etapa terminal.

Hay un tipo de EPID recientemente descubierta en los fumadores. Por todo lo anterior es muy importante la historia laboral y la ecológica-social.

La HISTORIA FAMILIAR generalmente no es contribuyente así como también la médico-quirúrgica.

El EXÁMEN FÍSICO al principio no es muy contributorio pero a medida que la enfermedad avanza se pueden notar varios hallazgos:

• El paciente presenta aleteo nasal.
• Tirajes intercostales.
• Al auscultar pulmones se pueden escuchar estertores que se llaman estertores de tipo belcro (por el ruido que asemejan).
• El examen de las extremidades es importante ya que se puede encontrar hipocratismo digital (dedos en palillo de tambor).

No nos van a dar pistas al menos que haya alguna infección sobreagregada.

En la RADIOGRAFÍA se van a encontrar los pulmones de tamaño pequeño y una imagen micronodular (si predominan los micronódulos), reticular (si predominan líneas que asemejan a una red) o retinodular (si se encuentran los dos); también se puede dar la imagen de VIDRIO DESPULIDO que es cuando los bordes de los vasos pulmonares tienen un aspecto bien borroso debido a que el intersticio está afectado dando esa apariencia.

Aunque el paciente presente disnea el aspecto del ventrículo izquierdo es normal porque si estuviera agrandado hay que dudar del diagnóstico de EPID, pero sí puede haber agrandamiento del ventrículo derecho debido a que hay un cor pulmonale que nos da una insuficiencia cardíaca derecha.

Las PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA.

Muestra que cuando el paciente presenta un patrón que se llama restrictivo tanto el volumen espirado en el primer segundo y la capacidad vital forzada van a estar disminuidos.

Normalmente uno debe soplar (al hacer la espirometría) y sacar el 80% de su capacidad vital en el 1º segundo, pero cuando alguien tiene asma o EPOC y está obstruido la vía aérea no saca el 80% en el 1º segundo sino que el 50% y tiene que hacer un esfuerzo extra para sacar el resto del aire.

En el paciente con EPID no hay una obstrucción de los bronquios entonces el paciente es capaz de sacar el 80% de su volumen en el 1º segundo; pero el problema intersticial provoca que los volúmenes pulmonares estén disminuidos comparados con un individuo normal.

En conclusión la CAPACIDAD VITAL va a estar normal o sea la relación VEF1/CVF* = 0.8 que es lo normal, pero en sí los volúmenes estarán disminuidos.

Otro examen importante son los GASES ARTERIALES que en etapas avanzadas se puede encontrar hipoxemia (en etapas iniciales no hay hipoxemia) de manera que al sospechar de EPID y los gases son normales, le hacemos una prueba de esfuerzo pulmonar en lo cual ponemos al paciente en una banda sin fin y le estamos midiendo el OXÍGENO constantemente, en un paciente con EPID se tendrá una desaturación, la cual, puede ser tan evidente que se puede poner cianótico el paciente al hacer ejercicio, que previamente a la prueba, tenía gases arteriales normales.

Hay un recurso nemotécnico para distinguir algunas de las causas de EPID, las cuales, son: PICNIC. Lo cual lo ocupan todos los neumólogos cuando miran una placa de tórax que tiene problemas intersticiales donde:

• P:

• I:

• C:

• N:

• I:

• C:

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogéneo de procesos que afectan a las paredes alveolares y al tejido perialveolar. Las EPI no son afecciones malignas y no están producidas por ningún agente infeccioso definido.

Aunque puede haber una fase aguda, con frecuencia el comienzo es insidioso y la enfermedad suele ser crónica. La respuesta inicial del huésped es la inflamación de los espacios aéreos y de las paredes alveolares, que originan una fase aguda de alveolitis intraluminal y mural.

Si la enfermedad es crónica e insidiosa, la inflamación se extiende al intersticio y vasos adyacentes y finalmente produce fibrosis intersticial. La consiguiente distorsión y cicatrización del tejido pulmonar produce una importante alteración del intercambio gaseoso y de la función ventilatoria. La inflamación también puede afectar a las vías respiratorias de conducción y la bronquiolitis obliterante asociada a neumonía en organización es probablemente parte del cuadro de una EPI.

Este grupo diverso de enfermedades puede tener muchos rasgos comunes, entre ellos síntomas semejantes, un aspecto similar de la radiografía de tórax, alteraciones constantes de la fisiología pulmonar y características histológicas típicas. Sin embargo, las EPI han sido difíciles de clasificar debido a que se conocen aproximadamente 180 enfermedades individuales que se caracterizan por afectación intersticial del pulmón, bien como enfermedad primaria o bien como componente significativo de un proceso multiorgánico, como ocurre en las enfermedades colágenovasculares. La radiografía de tórax tiene un valor limitado para su clasificación ya que puede ser similar en mucha EPI y en otras afecciones pulmonares diferentes.

Un enfoque útil consiste en dividir las EPI en dos grupos:

• Los que tienen una causa conocida.

• Con presencia de granulomas en el tejido intersticial.
• Sin presencia de granulomas en el tejido intersticial.

• Los de causa desconocida.

• Con presencia de granulomas en el tejido intersticial.

• Sin presencia de granulomas en el tejido intersticial. (ver cuadro 224-1, Harrison).

El número de EPI de causa desconocida es también muy numeroso. Las principales enfermedades de esta categoría son:

• La fibrosis pulmonar idiopática.
• La sarcoidosis.
• La EPI asociada a enfermedades colágenovasculares.

Aunque el agente o las circunstancias iniciadoras pueden ser variables, y muchas de ellas son desconocidas, las respuestas inmunopatógenas del tejido pulmonar son limitadas, de tal forma que los mecanismos iniciales de lesión, el desarrollo de alveolitis y los intentos de reparación que a veces producen fibrosis, tienen rasgos comunes.

Dentro de las EPI, una entidad que es relativamente frecuente en la FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI).

Muchos pacientes que presentan tos no productiva, disnea progresiva, radiografía de tórax con infiltrados reticulares en los campos pulmonares inferiores, y patrón restrictivo en las pruebas funcionales, serán diagnosticadas de FPI tras su valoración completa. Esta enfermedad también se conoce como alveolitis fibrosante criptógena.

PRESENTACIÓN CLÍNICA.

HISTORIA. Por término medio, los pacientes tienen 50 años, aunque el intervalo oscila entre lactantes y ancianos. Se han documentado casos de incidencia familiar y en posible que existan factores genéticos que determinan la susceptibilidad a la enfermedad.

Las primeras manifestaciones clínicas de la EPI son disnea, intolerancia al ejercicio y tos seca sin causa obvia. Es esencial realizar una historia laboral detallada. Por ejemplo, la exposición casual al asbesto durante muchos años puede proporcionar un dato esencial para la etiología. La posibilidad de indemnización puede hacer que algunos individuos exageren los síntomas.

Aproximadamente una tercera parte de los pacientes pueden señalar el comienzo de la disnea como secuela de una enfermedad respiratoria viral. Por lo general, pasan meses o años entre el comienzo de la disnea de esfuerzo y su progresión hasta la disnea de reposo. La disnea y la tos frecuente se acompañan a menudo de otros síntomas generales como fatiga, anorexia, pérdida de peso y artralgias.

SIGNOS FÍSICOS.Inicialmente, la exploración física puede no ser reveladora, siendo normal la auscultación del tórax. A medida que avanza la enfermedad aparecen estertores secos o crepitaciones toscas durante la inspiración, habitualmente a nivel de las bases pulmonares. Existe taquipnea en reposo, cianosis y acropaquia en las manos y pies, habitualmente sin osteoartropatía hipertrófica. en los estadios avanzados existe cor pulmonale con signos de hipertensión pulmonar, como acentuación del segundo tono pulmonar o desviación del impulso apical a la derecha, y finalmente signos de insuficiencia cardíaca derecha. La fracción de eyección del ventrículo derecho, determinada por una ventrículografía isotópica, suele estar deprimida, en presencia de una función normal del ventrículo izquierdo.
 
 

*ESTUDIO DE IMAGEN. La radiografía de tórax suele mostrar un patrón reticular difuso, más llamativo en los campos pulmonares inferiores. Se pueden observar varios patrones radiológicos que se correlacionan aproximadamente con la duración de la enfermedad. Inicialmente, los campos pulmonares inferiores tienen un aspecto "En vidrio esmerilado", coincidente con el estadio de alveolitis aguda. Con posterioridad predominan las sombras curvilíneas que pueden coalescer formando infiltrados nodulares. En el estudio terminal aparecen opacidades lineales en todo el pulmón, los campos pulmonares están contraídos y existen opacidades anulares debido a cambios quísticos y bronquiectásicos obvios, creando el aspecto de pulmón en queso suizo o en panal de abejas.

En ocasiones, existen casos de FPI demostrados por la biopsia con radiografías de tórax normal a pesar de una notable intolerancia al ejercicio, pruebas de función pulmonar anormales y estertores secos.

La tomografía computarizada de alta resolución constituye un medio sensible de demostrar la infiltración tisular y la presencia de bronquiectasia o alteraciones pleurales. Permite distinguir entre alteraciones celulares precoces y fibrosis más avanzada, resaltando la distribución poco homogénea de la enfermedad en la FPI.

*ESTUDIO DE LABORATORIO. La velocidad de sedimentación eritrocitaria suele estar elevada, puede haber aumento de los títulos de inmunocomplejos circulantes y de las inmunoglobulinas séricas y puede existir crioinmunoglobulinas.

Es necesario realizar pruebas serológicas para descartar enfermedades colágenovasculares. Aunque aproximadamente el 10 % de los pacientes con FPI pueden detectarse factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, disminución de los niveles del complemento y otros parámetros de enfermedades autoinmunitarias, los títulos suelen ser bajos.

*PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR. Generalmente los signos de obstrucción de las vías respiratorias son mínimos y la relación VERF1/CVF suele ser normal o elevada. Suele haber un patrón restrictivo que refleja rigidez y falta de elasticidad del pulmón en la FPI y su secuela habitual la fibrosis. Suele haber hipoxia en reposo, pero la tensión de CO2 es normal o está disminuida. El pH de la sangre es normal. Está elevado el gradiente alveoloarterial de oxígeno durante el ejercicio y está disminuida la tolerancia al ejercicio. La capacidad de difusión del monóxido de carbono suele estar disminuida en un 30% a 50%.

Los cambios de estos parámetros son útiles para vigilar el curso evolutivo de la enfermedad y valorar la eficacia del tratamiento.

*BRONCOSCOPIA. La investigación directa de las vías respiratorias mediante fibrobroncoscopía es parte de la valoración y en ella se suelen tomar 4 a 6 biopsias transbronquiales del parénquima pulmonar. Estas biopsias proporcionan material suficiente para el diagnóstico anatomopatológico aproximadamente en las tres cuartas partes de todos los casos de FPI.

En algunas enfermedades intersticiales granulomatosas difusas, como la sarcoidosis, la biopsia transbronquial proporciona tejido para el diagnóstico aproximadamente en el 80% de los casos.

La broncoscopía también permite realizar el lavado broncoalveolar, el cual, proporciona una información útil sobre las células y proteínas presentes en las vías respiratorias, que suele correlacionarse con los cambios histológicos en el tejido intersticial y alveolar. El análisis de las células y líquido del lavado broncoalveolar puede revelar ciertos cambios en la FPI.
 
 

*BIOPSIA PULMONAR. Nunca se insistirá lo bastante en la importancia de obtener una muestra adecuada del tejido pulmonar que permita un estudio histológico completo, buenos cultivos bacteriológicos, estudio de inmunofluerescencia y microscopía electrónica, y análisis de sustancias inorgánicas. Por lo tanto, si la biopsia transbronquial no obtiene suficiente tejido para establecer el diagnóstico, hay que considerar la biopsia abierta. Antes de embarcarse en un tratamiento inmunosupresor, con sus complicaciones inherentes, es prudente disponer de un diagnóstico basado en el estudio del tejido.
 
 

• Prednisona v.o. 1 mg/kg/día durante 8 – 12 semanas. Si el paciente muestra mejoría se disminuye la dosis, por el contrario, si no hay mejoría o si la enfermedad ha progresado se puede aumentar la dosis de Prednisona pero se debe considerar la inmunosupresión con Ciclofosfamida.
• Ciclofosfamida 1 mg/kg/día (50 – 75 mg.), las dosis de Ciclofosfamida pueden incrementarse según sea necesario aumentando 50 mg. a intervalo de 7 a 10 días. El objetivo es reducir el recuento leucocitario a aproximadamente la mitad del valor basal, con una clara disminución de la cifra de linfocitos. No obstante, hay que mantener la cifra de polimorfonucleares en un mínimo de 1000 por microlitro.
• Se puede utilizar también azatriopina.
• Medidas para mejorar la función respiratoria (dejar de fumar para los fumadores).
• Para la insuficiencia cardíaca se puede utilizar, de manera juiciosa, los diuréticos.
• Algunos pacientes desarrollan broncoespasmos en donde está indicado el uso de broncodilatadores.

EPI ASOCIADA A ENFERMEDADES COLAGENOVASCULARES. - Lupus Eritematoso Sistémico. – Artritis Reumatoide. - Espondilitis Anquilosante. – Esclerosis Sistémica. - Síndrome de Sjögren. – Poliomiositis y Dermatomiositis.

SINDROMES DE EPI CON HEMORRAGIA PULMONAR. - Lupus Eritematoso Sistémico. - Granulomatosis de Wegener. - Enfermedad de Behcet (donde hay formación de aneurismas y rotura de pequeñas arterias constituyendo una vasculitis necrotizante). - Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss. - Púrpura de Henoch-Schönlein.  - Exposición al aerosol tóxico de anhídrido trimetílico (puede producir hemorragias alveolares). - Síndrome de Goodpasture. - Hemosiderosis Pulmonar Idiopática.

PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR.

TRASTORNOS INFILTRATIVOS LINFOCITICOS.

NEUMONIAS EOSINOFILAS.

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS. Proliferación de células musculares lisas inmaduras en el tejido pulmonar alrededor de las estructuras bronquiales, vasculares y linfáticas y en su interior, produciendo obstrucción local y creando lesiones constrictivas que se transforman en quistes.

AMILOIDOSIS.

ENFERMEDADES HEREDITARIAS ASOCIADAS A EPI. - Facomatosis. – Esclerosis Tuberosa. - Neurofibromatosis. – Enfermedad de Niemann-Pick. - Enfermedad de Gaucher.  - Síndrome de Hermansky-Pudlak. (Trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por albinismo oculocutáneo, diátesis hemorrágica por disfunción plaquetaria, y acumulación de un cromolípido de tipo lipofucsina en las células del sistema  retículoendotelial, puede haber colitis granulomatosa. La fibrosis pulmonar es similar a la EPI, pero los macrófagos alveolares contienen inclusiones citoplasmáticas de material ceroide).

EPI CON RESPUESTA GRANULOMATOSA EN EL TEJIDO PULMONAR O EN LAS ESTRUCTURAS VASCULARES. - Granulomatosis de células de Langerhans (Granuloma eosinófilo o Histiocitosis X). - Vasculitis Granulomatosa. - Granulomatosis linfomatoide.