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TEMA No. 2
ESCLERODERMIA
En general existen tres maneras de abordar estas
enfermedades.
Desde el punto de vista conceptual
se tiene que hacer una diferencia entre lo que son COLAGENOPATIAS y COLAGENOSIS
.
Cuando en clínica el médico habla de
colagenopatías no presupone nada, sino que se guía por el
significado etimológico de la palabra, es decir enfermedad de la
colágena, como ejemplos claros tenemos a la esclerodermia, dermatomiositis
y LES. En cambio al hablar de colagenosis, que a razón de su terminación
"osis", se originan dos significados los cuales son: atesoramiento o acumulación
y degeneración. Es en éste punto en donde el médico
hace el sinónimo entre colagenosis y colagenopatías, y a
la vez es aquí en donde surge la discusión si las enfermedades
antes citadas son o no degenerativas, pero desde el punto de vista práctico
el médico hace uso indistintamente de ambas palabras aunque no signifiquen
lo mismo.
Desde las estructuras químicas
llamando la atención que todo este conjunto de patologías
agrupadas bajo la misma denominación son enfermedades polimorfas,
soló unidas bajo un elemento común como es el tejido colageno,
el cual esta constituido por células y por tejido intersticial,
la colageno, que a la vez bioquimicamente está formada por ác.
Hialuronico ( normoacetilglucosamida y ác. Glucorónico),
ác. Coidroiquinsulfurico de las variedades A, B, C; y además
posee esteres sulfuricos de ác. Hialuronico. Lo importante de conocer
está composición es que al analizarla vemos que además
de la sustancia intersticial, también se afecta el fibroblasto,
participando todo el tejido; por lo que otras escuelas hablan de "conjuntivopatías",
"conjuntivosis" o "mesenquimopatías".
Desde la etiología de la enfermedad,
que en general se enmarca en malformaciones, neoformaciones, inflamaciones
y degeneraciones como causas fundamentales de las patologías humanas.
En cuanto a esto hay opiniones divididas de las diferentes escuelas, algunas
opinan que la enfermedad se produce cuando existe disproteinemias;
otros van más alla considerando que es un defecto en el sistema
neuroendócrino y finalmente hay tendencias
que piensan que son las colagenopatías las que llevan a la muerte.
(Después de ese enredo filosófico y
semántico el Dr. empezó la clase)
No se sabe pero se presupone:
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Hay una tóxina que la produce entendiendose no
solo como elementos bioquímicos, sino más bien como estrés
emocional. Este actua sobre los linfocitos T que producen cininas,
las que inducen a las células grandes como monocitos y macrofagos
a que produzcan mediadores del tipo histamina y heparina, que ejercen su
efecto sobre el fibroblasto y la colageno desencadenando la enfermedad.
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DEFINICION DE ESCLERODERMIA
La descripción se a modificado con el tiempo
hasta el punto de que hay escuelas que la conocen como esclerosis sistemica
progresiva; y es aquella entidad de origen inmunológico que afecta
piel y visceras de curso progresivo y evolución fatal.
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CLINICA
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INICIALMENTE SE DA TUMEFACCION: Es la acumulación
intracelular de líquidos, que no dejan fóvea
o que desaparece rápido; a diferencia del edema que es retención
intersticial y deja fóvea que permanece lentamente.
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Manos pesadas
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Mayor incidencia en mujeres menores de 30 años;
y en mayor % en mujeres que en hombres (3:1).
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Parestesia tipo hormigueo
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Fibrosis: piel apergaminada.
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Retracciones.
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Atrofia y anquilosis.
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Proceso no doloroso, talvez algunas artralgias.
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CLASIFICACION
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Localizada: Fragmentos pequeñosde piel fibrosa
dura, también conocida como morfea o en gota.
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Difusa: bandas a lo largo de los miembros, de los muslos
y el tórax, alternandose con regiones sanas de piel
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Generalizada: Las más comunes, existiendo dos
variedades: las secundarias a sindrome de Raynau ( es la más frecuente
), y la primariamente generalizada.
Al hablar de la secundaria a un sindrome
de Raynau podemos ejemplificar con una paciente joven de 20 años
que se le duermen las manos, con los días hay una tumefacción
de ambos miembros, teniendo dificultad para peinarse, cierta palidez y
frialdad distal acompañado de un color amoratado de las mismas,
sin dolor. Se acompaña de frialdad en lóbulo de nariz y oreja,
limitación de movimientos, disminución de apertura bucal,
molestias en ojos. Pueden estar tomados los pies ( en donde se obliga el
diagnóstico diferencial de angeitis angioespáticas, que se
da en hombres fumadores mayores de 40 años ). En algunos casos el
síndrome de Raynau se manifiesta como una variedad CREST ( sindrome
de Raynau, esclerodactilia, compromiso viceral, telangiectacias y fenómenos
angioespasticos ). Si el cuadro progresa se presentan los nódulos
duros en el dorso de las manos, en la muñeca, en los codos y en
la rodilla; todo esto denominado calcinosis, la cual puede progresar a
calcomas que al romperse provocan calcorrea; al ser estos nódulos
pocos y discretos constituyen el síndrome de Heigsembach y si se
generaliza se le denomina síndrome de Procheck. (verificar nombres)
La otra variedad es la primariamente generalizada
que nos da el síndrome del hombre tieso, paciente que se acuesta
bien y se levanta enfermo, adoptando una postura rígida en donde
no puede hablar, las manos estan sin movimientos y encogidas; permaneciendo
de esta manera durante varias semanas mientras progresa la enfermedad.
La Biópsia es el método principal
y más utilizado
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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
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Miosítis osificante
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Porfíria
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Pelagra
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Lepra
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TRATAMIENTO
Basado sobre todo en disminuir los síntomas
de los pacientes, como los problemas de víceras y tracto respiratorio.
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Apoyo psicológico
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Vitamina E, 100mg en cada comida
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Acido nicotínico, 100mg en cada comida (vaso
dilatador más efectivo y sin efectos secundarios).
Esteroides, 60mg al día por espacio de 10
días hasta 5mg de dosis de mantenimiento. ( se recomiendan solo
en condiciones específicas como: fases activas, complicaciones,
participación viceral progresiva), al utilizarlos hay que tener
un control radiológico de toráx, pues el paciente puede desarrollar
una Tb miliar y progresar hasta la muerte.
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