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TEMA No. 2

ESCLERODERMIA


En general existen tres maneras de abordar estas enfermedades.

Desde el punto de vista conceptual se tiene que hacer una diferencia entre lo que son COLAGENOPATIAS y COLAGENOSIS .

Cuando en clínica el médico habla de colagenopatías no presupone nada, sino que se guía por el significado etimológico de la palabra, es decir enfermedad de la colágena, como ejemplos claros tenemos a la esclerodermia, dermatomiositis y LES. En cambio al hablar de colagenosis, que a razón de su terminación "osis", se originan dos significados los cuales son: atesoramiento o acumulación y degeneración. Es en éste punto en donde el médico hace el sinónimo entre colagenosis y colagenopatías, y a la vez es aquí en donde surge la discusión si las enfermedades antes citadas son o no degenerativas, pero desde el punto de vista práctico el médico hace uso indistintamente de ambas palabras aunque no signifiquen lo mismo.

Desde las estructuras químicas llamando la atención que todo este conjunto de patologías agrupadas bajo la misma denominación son enfermedades polimorfas, soló unidas bajo un elemento común como es el tejido colageno, el cual esta constituido por células y por tejido intersticial, la colageno, que a la vez bioquimicamente está formada por ác. Hialuronico ( normoacetilglucosamida y ác. Glucorónico), ác. Coidroiquinsulfurico de las variedades A, B, C; y además posee esteres sulfuricos de ác. Hialuronico. Lo importante de conocer está composición es que al analizarla vemos que además de la sustancia intersticial, también se afecta el fibroblasto, participando todo el tejido; por lo que otras escuelas hablan de "conjuntivopatías", "conjuntivosis" o "mesenquimopatías".

Desde la etiología de la enfermedad, que en general se enmarca en malformaciones, neoformaciones, inflamaciones y degeneraciones como causas fundamentales de las patologías humanas. En cuanto a esto hay opiniones divididas de las diferentes escuelas, algunas opinan que la enfermedad se produce cuando existe disproteinemias; otros van más alla considerando que es un defecto en el sistema neuroendócrino y finalmente hay tendencias que piensan que son las colagenopatías las que llevan a la muerte.

(Después de ese enredo filosófico y semántico el Dr. empezó la clase)

No se sabe pero se presupone: La descripción se a modificado con el tiempo hasta el punto de que hay escuelas que la conocen como esclerosis sistemica progresiva; y es aquella entidad de origen inmunológico que afecta piel y visceras de curso progresivo y evolución fatal. Al hablar de la secundaria a un sindrome de Raynau podemos ejemplificar con una paciente joven de 20 años que se le duermen las manos, con los días hay una tumefacción de ambos miembros, teniendo dificultad para peinarse, cierta palidez y frialdad distal acompañado de un color amoratado de las mismas, sin dolor. Se acompaña de frialdad en lóbulo de nariz y oreja, limitación de movimientos, disminución de apertura bucal, molestias en ojos. Pueden estar tomados los pies ( en donde se obliga el diagnóstico diferencial de angeitis angioespáticas, que se da en hombres fumadores mayores de 40 años ). En algunos casos el síndrome de Raynau se manifiesta como una variedad CREST ( sindrome de Raynau, esclerodactilia, compromiso viceral, telangiectacias y fenómenos angioespasticos ). Si el cuadro progresa se presentan los nódulos duros en el dorso de las manos, en la muñeca, en los codos y en la rodilla; todo esto denominado calcinosis, la cual puede progresar a calcomas que al romperse provocan calcorrea; al ser estos nódulos pocos y discretos constituyen el síndrome de Heigsembach y si se generaliza se le denomina síndrome de Procheck. (verificar nombres)

La otra variedad es la primariamente generalizada que nos da el síndrome del hombre tieso, paciente que se acuesta bien y se levanta enfermo, adoptando una postura rígida en donde no puede hablar, las manos estan sin movimientos y encogidas; permaneciendo de esta manera durante varias semanas mientras progresa la enfermedad.

La Biópsia es el método principal y más utilizado Basado sobre todo en disminuir los síntomas de los pacientes, como los problemas de víceras y tracto respiratorio.


Esta página es creada y mantenida por Roberto Brito,

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