BULLETIN S.H.P. |
Bulletin De la Société Haïtienne de Pédiatrie
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Volume 3 | No 2, Mensuel | Avril 2001 |
Rédaction: Dr Jessy Colimon Dr Luisa R. Oriol Dr Yvan Désinor Dr Ronald Eveillard |
Sommaire: Editorial La rougeole à l'HUEH L'albinisme |
EDITORIALDr Yvan Désinor Chères consoeurs, chers confrères, Nous vous invitons à prendre lecture de ce numéro qui traite d'un sujet important mais souvent banalisé, l'albinisme, traité par le Dr Toussaint, résident en deuxième année de pédiatrie à l'HUEH. Le Dr Eddy Compas nous expose succintement la problématique à l'HUEH de l'épidémie de rougeole. Nous vous exhortons à participer au bulletin en nous faisant parvenir des articles de révision, des commentaires sur des cas cliniques, des suggestions diverses. D'autre part, vous êtes attendus en grand nombre au congrès commémorant les 25 ans de notre Société Haïtienne de Pédiatrie. Nous comptons sur la participation et la collaboration de chacun pour que ce soit un succès. |
Dr Eddy Compas
Médecin de Service, Pédiatrie, Hôpital de l'Université D'Etat d'Haïti (HUEH)
D'octobre 2000 à mars 2001, le service de pédiatrie a hospitalisé 48 cas de rougeole, dont 34 étaient confirmés par la sérologie et 14 diagnostiqués sur une base clinique, dans un contexte d'épidémie. Les causes d'hospitalisation étaient essentiellement la pneumonie rougeoleuse, la déshydratation ( modérée ou sévère). 100% des enfants souffraient de malnutrition, avec un grand nombre en-dessous du 5ème percentile. La durée moyenne d'hospitalisation était de 7 jours
Cas confirmés par la recherche d'IgG | 34 |
Cas suspects | 14 |
Causes d'hospitalisation | Pneumonie Déshydration |
Comorbidité | 100% de malnutrition |
Durée moyenne d'hospitalisation | 7 jours |
Dépenses à l'admission | 350 gourdes |
Cout du vaccin | Gratuit |
Le coût direct de la prise en charge, à l'admission seulement, s'élevait en moyenne pour chaque patient à 350 gourdes, couvrant l'achat, par les parents, du matériel de perfusion et des antibiotiques. Sans tenir compte des soins fournis par l'Hôpital, il faut ajouter les frais que supporte la collectivité:
Il faut aussi considérer les coûts sociaux, à savoir, l'impact de ce débours sur le maigre budget familial, l'absence au travail de l'un des parents (le plus souvent la mère), les risques de contagion pour les autres enfants hospitalisés, le détournement des ressources,déjà insuffisantes, du service de pédiatrie obligé de mettre à la disposition de ces enfants une salle d'isolement etc. On notera, par ailleurs, que la malnutrition, en plus d'assombrir le pronostic de ces enfants, alourdit la prise en charge.
Face à toutes ces considérations et au-delà du constat d'une couverture vaccinale faible, il convient de mettre l'accent, sur l'urgence de vacciner tous les enfants. Le vaccin étant gratuit dans tous nos centres de santé , il importe, pour les responsables de santé, de repenser la stratégie suivie jusqu'ici. La solution au problème de la rougeole reste un geste simple, gratuit, (la vaccination) qui éviterait bien des drames et permettrait tant à l'état qu'aux parents d'économiser des fonds et de mieux utiliser leurs maigres revenus.
La courbe de poids! un outil important dans la surveillance pédiatrique. |
Dr Maurice Paul Edouard TOUSSAINT
Résident de deuxième année, Pédiatrie, HUEH
L'albinisme est lié à un défaut dans la synthèse ou la distribution de la mélanine. Ce pigment se retrouve au niveau de la peau, des poils, des cheveux et des yeux.
La mélanine intervient dans la coloration de la peau et nous protège contre les effets nocifs des rayons ultraviolets. Ce pigment existe en plus grande quantité dans les races de couleur.
Au niveau des yeux, la mélanine se rencontre dans la choroïde, notamment l'iris et dans la rétine. Elle joue un rôle important dans l'acuité visuelle, d'une part, en empêchant les rayons lumineux de traverser l'iris, d'autre part, en évitant la réflexion de la lumière au niveau de la rétine.
Ce pigment est synthétisé au niveau de cellules spéciales, les mélanocytes. L'enzyme clé de cette synthèse est la tyrosinase. La mélanine est formée à partir de la tyrosine qui elle-même provient de la phénylalanine (PA) sous l'action de la PA hydroxylase et de son co-facteur, la tétrahydrobioptérine. Sous l'action de la tyrosinase, la tyrosine est métabolisée en dopa et en dopamine. La dopaquinone peut réagir avec la cystéine pur former la phéomélanine ou subir des réactions enzymatiques pour donner l'eumélanine.
Les manifestations cliniques communes aux différentes formes d'Albinisme incluent une dépigmentation de la peau, de l'iris et de la rétine. Au niveau des yeux, le plus souvent on a un nystagmus, un strabisme, une photobie et une baisse de l'acuité visuelle. On a également une absence de la vision binoculaire. On distingue:
L'albinisme généralisé se présente sous deux formes:
Cette subdivision est basée sur la possibilité ou non qu'ont les cheveux de former la mélanine lorsqu'ils sont mis en incubation avec la tyrosine.
Cette forme est caractérisée par une activité très réduite ou absente de la tyrosinase, c'est une forme autosomique récessive (liée à des anomalies du chromosome 11). On a :
C'est la forme d'albinisme la plus sévère.On a une absence du pigment au niveau des cheveux, des yeux et de la peau. Elle se manifeste par une photophobie, un nystagmus,une baisse de l'acuité visuelle, des cheveux décolorés (blancs), une peau blanche. Les iris apparaissent rosés à la lumière réfléchie.
Dans cette forme d'albinisme, l'individu naît avec les cheveux blancs, une peau rose et des cheveux gris. Progressivement les cheveux deviennent jaune orange, la peau bronzée et les iris accumulent une certaine quantité de pigment, d'où une amélioration de l'acuité visuelle.
(Lié à des anomalies du chromosome 15). C'est la forme d'albinisme généralisé la plus fréquente. Elle se voit chez:
Chez ces patients, l'albinisme est limité aux yeux. La peau et les cheveux sont dans les limites de la normale mais sont plus pâles que ceux des proches des malades quand ils ne sont pas atteints. Les yeux sont en général bleu pâle ou légèrement verts. On distingue 4 types:
Cette forme est autosomique dominante. Elle est caractérisée par de petites zones dépigmentées de la peau, le plus souvent au niveau du front, la partie antérieure du scalp, la face antérieure du tronc, les coudes et les genoux.On peut retrouver un îlot pigmenté au niveau d'une zone dépigmentée. Cette forme peut se manifester uniquement par une touffe de cheveux décolorés.
Le diagnostic de l'albinisme est clinique. Le recours à la paraclinique se limite surtout à l'idée de bien étiqueter le type d'albinisme:
Le problème de diagnostic différentiel se pose uniquement dans les cas de piebaldisme. Il se fait avec:
En cas d'atteinte oculaire, il se produit une dégénérescence maculaire progressive aboutissant à la cécité. A cause du manque de protection contreles rayons ulttaviolets, en cas d'atteinte cutanée, l'albinos est à risque de développer une kératose actinique et le carcinome cutané.
Il n'y a pas de traitement contre l'albinisme. Des interventions peuvent être toutefois faites à différents niveaux:
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