BULLETIN S.H.P.

Bulletin De la Société Haïtienne de Pédiatrie
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Volume 3No 2, MensuelAvril 2001

Rédaction:
Dr Jessy Colimon
Dr Luisa R. Oriol
Dr Yvan Désinor
Dr Ronald Eveillard
Sommaire:
Editorial
La rougeole à l'HUEH
L'albinisme

EDITORIAL


Dr Yvan Désinor

Chères consoeurs, chers confrères,

Nous vous invitons à prendre lecture de ce numéro qui traite d'un sujet important mais souvent banalisé, l'albinisme, traité par le Dr Toussaint, résident en deuxième année de pédiatrie à l'HUEH. Le Dr Eddy Compas nous expose succintement la problématique à l'HUEH de l'épidémie de rougeole.

Nous vous exhortons à participer au bulletin en nous faisant parvenir des articles de révision, des commentaires sur des cas cliniques, des suggestions diverses. D'autre part, vous êtes attendus en grand nombre au congrès commémorant les 25 ans de notre Société Haïtienne de Pédiatrie. Nous comptons sur la participation et la collaboration de chacun pour que ce soit un succès.



ROUGEOLE:
Prévenir vaut mieux que guérir!

Dr Eddy Compas
Médecin de Service, Pédiatrie, Hôpital de l'Université D'Etat d'Haïti (HUEH)

enfant avec rougeole,source: CDC D'octobre 2000 à mars 2001, le service de pédiatrie a hospitalisé 48 cas de rougeole, dont 34 étaient confirmés par la sérologie et 14 diagnostiqués sur une base clinique, dans un contexte d'épidémie. Les causes d'hospitalisation étaient essentiellement la pneumonie rougeoleuse, la déshydratation ( modérée ou sévère). 100% des enfants souffraient de malnutrition, avec un grand nombre en-dessous du 5ème percentile. La durée moyenne d'hospitalisation était de 7 jours

Cas confirmés par la recherche d'IgG34
Cas suspects14
Causes d'hospitalisationPneumonie
Déshydration
Comorbidité100% de malnutrition
Durée moyenne d'hospitalisation7 jours
Dépenses à l'admission350 gourdes
Cout du vaccinGratuit

Le coût direct de la prise en charge, à l'admission seulement, s'élevait en moyenne pour chaque patient à 350 gourdes, couvrant l'achat, par les parents, du matériel de perfusion et des antibiotiques. Sans tenir compte des soins fournis par l'Hôpital, il faut ajouter les frais que supporte la collectivité:

Il faut aussi considérer les coûts sociaux, à savoir, l'impact de ce débours sur le maigre budget familial, l'absence au travail de l'un des parents (le plus souvent la mère), les risques de contagion pour les autres enfants hospitalisés, le détournement des ressources,déjà insuffisantes, du service de pédiatrie obligé de mettre à la disposition de ces enfants une salle d'isolement etc. On notera, par ailleurs, que la malnutrition, en plus d'assombrir le pronostic de ces enfants, alourdit la prise en charge.

Face à toutes ces considérations et au-delà du constat d'une couverture vaccinale faible, il convient de mettre l'accent, sur l'urgence de vacciner tous les enfants. Le vaccin étant gratuit dans tous nos centres de santé , il importe, pour les responsables de santé, de repenser la stratégie suivie jusqu'ici. La solution au problème de la rougeole reste un geste simple, gratuit, (la vaccination) qui éviterait bien des drames et permettrait tant à l'état qu'aux parents d'économiser des fonds et de mieux utiliser leurs maigres revenus.

La courbe de poids! un outil important dans la surveillance pédiatrique.

L'ALBINISME

Dr Maurice Paul Edouard TOUSSAINT
Résident de deuxième année, Pédiatrie, HUEH

Introduction

L'albinisme est lié à un défaut dans la synthèse ou la distribution de la mélanine. Ce pigment se retrouve au niveau de la peau, des poils, des cheveux et des yeux.

La mélanine intervient dans la coloration de la peau et nous protège contre les effets nocifs des rayons ultraviolets. Ce pigment existe en plus grande quantité dans les races de couleur.

Au niveau des yeux, la mélanine se rencontre dans la choroïde, notamment l'iris et dans la rétine. Elle joue un rôle important dans l'acuité visuelle, d'une part, en empêchant les rayons lumineux de traverser l'iris, d'autre part, en évitant la réflexion de la lumière au niveau de la rétine.

Ce pigment est synthétisé au niveau de cellules spéciales, les mélanocytes. L'enzyme clé de cette synthèse est la tyrosinase. La mélanine est formée à partir de la tyrosine qui elle-même provient de la phénylalanine (PA) sous l'action de la PA hydroxylase et de son co-facteur, la tétrahydrobioptérine. Sous l'action de la tyrosinase, la tyrosine est métabolisée en dopa et en dopamine. La dopaquinone peut réagir avec la cystéine pur former la phéomélanine ou subir des réactions enzymatiques pour donner l'eumélanine.

Clinique

Les manifestations cliniques communes aux différentes formes d'Albinisme incluent une dépigmentation de la peau, de l'iris et de la rétine. Au niveau des yeux, le plus souvent on a un nystagmus, un strabisme, une photobie et une baisse de l'acuité visuelle. On a également une absence de la vision binoculaire. On distingue:

L'albinisme généralisé

L'albinisme généralisé se présente sous deux formes:

Cette subdivision est basée sur la possibilité ou non qu'ont les cheveux de former la mélanine lorsqu'ils sont mis en incubation avec la tyrosine.

Albinisme à tyrosinase négative (Type I)

Cette forme est caractérisée par une activité très réduite ou absente de la tyrosinase, c'est une forme autosomique récessive (liée à des anomalies du chromosome 11). On a :

Albinisme à tyrosinase positive (Type II)

(Lié à des anomalies du chromosome 15). C'est la forme d'albinisme généralisé la plus fréquente. Elle se voit chez:

Dans cette forme, le tableau clinique est variable. Cela peut aller de l'apparence d'un individu normal au tableau clinique d'un albinos de Type I. On n'a presque pas de mélanine à la naissance mais on peut avoir durant l'enfance l'accumulation d'un pigment jaune orange pour donner une coloration légèrement brune ou blanche; le noir peut apparaître brun jaunâtre. Il y a une amélioration progressive du nystagmus et de l'acuité visuelle.

L'albinisme oculaire

Chez ces patients, l'albinisme est limité aux yeux. La peau et les cheveux sont dans les limites de la normale mais sont plus pâles que ceux des proches des malades quand ils ne sont pas atteints. Les yeux sont en général bleu pâle ou légèrement verts. On distingue 4 types:

  1. Albinisme oculaire de Nettlship-Falls
  2. Albinisme oculaire avec sensibilité neurosensorielle
    Ces deux formes sont transmises comme des traits liés au chromosome X
  3. Albinisme oculaire autosomique récessif
  4. La quatrième forme est autosomique dominante et s'associe à des lentigines et une surdité.

L'albinisme partiel (Piebaldisme)

Cette forme est autosomique dominante. Elle est caractérisée par de petites zones dépigmentées de la peau, le plus souvent au niveau du front, la partie antérieure du scalp, la face antérieure du tronc, les coudes et les genoux.On peut retrouver un îlot pigmenté au niveau d'une zone dépigmentée. Cette forme peut se manifester uniquement par une touffe de cheveux décolorés.

Paraclinique

Le diagnostic de l'albinisme est clinique. Le recours à la paraclinique se limite surtout à l'idée de bien étiqueter le type d'albinisme:

Diagnostic différentiel

Le problème de diagnostic différentiel se pose uniquement dans les cas de piebaldisme. Il se fait avec:

  1. Syndrome de Waardenburg
    Associe à des degrés divers: hypertélorisme, élargissement de la racine du nez, iris hétérochromiques, surdité congénitale, zones dépigmentées au niveau de la portion antérieure du scalp et une hypopigmentation cutanée.
  2. Naevus dépigmenté
    On a des taches ou des raies dépigmentées à bords irréguliers.
  3. Vitiligo
    Dans ce cas on a des lésions bien circonscrites variables dans leur forme et leur taille. Ces lésions se voient dans des zones relativement hyperpiggmentées comme la face (particulièrement autour des yeux et de la bouche, les creux axillaires, les régions inguinales et les organes génitaux externes, les aréoles mammaires. Les zones exposées aux traumas et aux frictions peuvent aussi être affectées comme les mains et les pieds, les coudes, les genoux et les chevilles. Quand le scalp ou le front est intéressé, les cheveux de la zone peuvent être décolorés. La distribution des lésions est généralement symétrique mais occasionnellement est unilatérale ou localisée à un dermatome.

Conséquence de l'albinisme

En cas d'atteinte oculaire, il se produit une dégénérescence maculaire progressive aboutissant à la cécité. A cause du manque de protection contreles rayons ulttaviolets, en cas d'atteinte cutanée, l'albinos est à risque de développer une kératose actinique et le carcinome cutané.

Prise en charge

Il n'y a pas de traitement contre l'albinisme. Des interventions peuvent être toutefois faites à différents niveaux:

Envoyer vos rapports mensuels de vaccination au MSPP!


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