Dr.sinan DOĞANTÜRK

Zekai Tahir Burak

Kadın Hastalıkları Eğitim ve Araştırma

Hastanesi

Ankara

 

 

HELLP

 

 

ENDOTEL

 

 

 

Dinamik bir organ gibi düşünmelidir.

 Non-trombojenik bir yüzeydir

Bunu :

Trombomodulin

Heparan sülfat

TFPI

PGI2

NO gibi maddeler aracılığıyla yapar

 

 

ENDOTEL

Vasküler tonusun ayarlanmasında önemli görev yapar

Bunu :

Vazodilatörler

( NO, PGI2)

Vazokonstriktörler

(endotelin, superoxide)

gibi maddeler ile yürütür.

 

ENDOTEL

 

Zedelenen endotelin

non trombojenik özelliği kaybolur

ENDOTELİN

Endotelin verilen tavşanlarda

vazospazm, hemoliz, karaciğer enzim artışı ve trombositlerde azalma olmaktadır

 

Halim A, Kanayama N, Maehara K, et al. : HELLP syndrome-like biochemical parameters obtained with endothelin-1 injections to rabbits. Gynecol Obstet invest 1993,35:193-198.

HELLP 
TANI-TAKİP
VE
TEDAVİ İÇİN

 

DİK

klinik ve laboratuvar verilerinin  iyi değerlendirilmesi

ve

Gebede trombositopeni

nedenlerinin iyi bilinmesi

GEREKİR

HELLP’de TROMBOSİTOPENİ

Damar zedelenmesi ve trombositlerin artmış adhezyon fonksiyonu sonucu  trombositler endotele tutunur

GEBEDE TROMBOSİTOPENİ

Gebelik trombositopenisi (Fizyolojik?) %74

Gebeliğin hipertansif hastalıkları                   %21

Immün hastalıklar (ITP, SLE)                        %3,8

Diğer (Aplastik anemi, TTP, lösemi)     

 

GEBELİK TROMBOSİTOPENİSİ

Nedeni bilinmiyor

Anne ve bebeğe zararı yok

Tanı diğer nedenlerin ekarte edilmesine dayanıyor

Doğumdan sonra 6 hafta içinde kaybolur

Bebekte trombosit sayısı normaldir

GEBELİĞİN 
HİPERTANSİF HASTALIKLARINA BAĞLI  TROMBOSİTOPENİ

Mekanizması hala kesin bilinmiyor

Trombin aktivitesi artışı her olguda saptanmış değil

Zedelenmiş endotele “plateletlerin adhezyonu” en makul görünen mekanizma olabilir.

 

HELLP
TROMBOSİTOPENİSİ

 

Tani kriteri olarak

Trombositler < 100.000

Doğumdan sonraki 5-6 gün içinde normale döner

Parsiyel HELLP olgularında ayırıcı tanı zordur

 

OTOİMMÜN TROMBOSİTOPENİK PURPURA
(ITP)

Enfeksiyon

İlaç etkisi

SLE başta olmak üzere vaskülitler

Kemik iliği hastalığı (ör: lösemi..vb) olmadığı

AP  sendrom ekarte edilerek verilecek bir karar

 

ANTİ FOSFOLİPİD SENDROM

 

Klinik ve lab. özellikler

Arteriyel veya venöz trombozlar

Fetal kayıp

Trombositopeni

Tanı için     

En az 12 hft arayla yapılan testlerde anfosfolipid antikor pozitifliği

ANTİ FOSFOLİPİD SENDROM

Trombositopeni ve

Nörolojik bulguları nedeniyle

HELLP ile ayırıcı tanıda akla gelmelidir

 

Trombotik olaylara bağlı olarak

serebral infarktüs

vasküler tip baş ağrıları

geçici iskemik ataklar

görme bozuklukları yapabilir

 

 

TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
(TTP)

Trombositopeni

Mikroanjijopatik hemolitik anemi                      

Ateş

Renal disfonksiyon 

Nörolojik bozukluk

TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA

Mikroanjiopatik hemolizle birlikte trombositopeni olan tüm gebelerde akla gelmelidir

TTP her zaman pentat değil sıklıkla triad olarak gelir

Mikroanjiyopatik hemoliz

Trombositopeni

Nörolojik bozukluklar

 

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM
(HUS)

 

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi

Trombositopeni ve

Akut böbrek yetmezliği

triadıyla karakterize,

Esas olarak çocuklarda görülen bir hastalıktır.

HEMATOLOJİ
HELLP
SENDROMUNDA
NELERİ DEĞERLENDİRİR?

Hemoliz 

Trombositopeni

DİK (eğer varsa) 

 

 

 

 

HELLP VE LABORATUVAR 

Antitrombin III

Fibrinopeptid A

Fibrin monomer

D – dimer

a-antiplazmin

Plazminojen

gibi duyarlı testlerle DIK düşündüren bulgular saptanabilir

 

ÖYLEYSE HELLP NEDEN DİK DEĞİL?

HELLP DİK DEĞİLDİR  

Çünkü

HELLP bazen DİK bugularını da taşıyan  ayrı bir sendrom.

Kendine ait DİK ten tamamen bağımsız özellikleri var

Çünkü

Her olguda DİK bulguları yok

Daha önemlisi Trombositopeni koagülasyon sisteminin aktivasyonu olmadan oluyor.

 

 

DİK
NASIL TANIYALIM?
 -I-

FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ pozitif

Normal düzeyleri 10 mikro g/mL’den az

Akut DİK olgularında

FYÜ düzeyi 40 mikro g/mL’nin üzerinde

FYÜ yarı ömrü 5-72 saat

(küçük moleküler fragmanların yarı ömrü 5-15 saat, büyük moleküler     

fragmanların  24-72 saattir

D-dimer pozitif

 

DİK
NASIL TANIYALIM?
 -II-

FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ ve D-dimer

DİK anlamına gelmez

FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ ve D-dimer trombus varlığını gösterir

(ör: derin ven trombozu)

Normalde doğum sonrası anne kanında FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ ve D- dimer pozitiftir.

 

 

HELLP ve HEMOLİZ

HEMOLİZ İŞARETLERİ

Periferik yaymada

parçalanmış eritrositler (şistositler)

Bilirübin artışı (indirekt)

Haptoglobulin azalması

Retikülositoz

LDH artışı (izoenzim 1 ve 2)

GEBEDE MİKROANJİYOPATİK HEMOLİZ YAPABİLECEK DURUMLAR

Pre-eklampsi

HELLP

Akut yağlı karaciğer

TTP

 

 

Hematoloji yönünden
ayırıcı tanı sorunları

HEL 
Hemoliz

Karaciğer enzimlerinde yükselme 

ELLP
Karaciğer enzimlerinde yükselme

Düşük trombosit sayısı 

LP
Düşük trombosit sayısı

TEDAVİ 
- HEMATOLOJİ YÖNÜYLE -

Gerekiyorsa eritrosit süspansiyonu

Yaygın damar içi pıhtılaşmaya (DİK) bağlı hemostaz bozuklukları varsa

Koagülasyon faktörlerinin 

Trombositlerin azalması

bunlara yönelik tedavi

 

Ne zaman?  hangi hastaya?

TROMBOSİTOPENİ TEDAVİSİ

KANAMAYI KOLAYLAŞTIRANLAR

Enfeksiyon

Hb düşük oluşu

Aspirin ve NSAI ilaç kullanımı

Fibrin yıkım ürünlerinin pozitif oluşu

TROMBOSİT SÜSPANSİYONU

 

Kanayan hastaya

Operasyon uygulanacak hastaya verilmelidir. 

Profilaktik trombosit transfüzyonu yapılmamalıdır.

Teorik olarak platelet verilmesinin trombotik olayları tetikleyebileceği düşünülebilir.

 

Dr.K.YAMAÇ ‘ın izniyle yayınlanmıştır

 

Ana sayfaya dönmek için http://www.geocities.com/sinandoganturk/kadindogum1.html

 

 

Dr.sinan Doğantürk

07/02/2001

Ankara