Dr.Sinan DOĞANTÜRK

Kadın Hastalıkları ve Doğum

Ankara

AMENOREİK HASTAYA YAKLAŞIM

Dr.Sinan Doğantürk

Tanım

Primer

Yaş > 14 S.S.K: Yok

Yaş > 16 S.S.K: Var

Sekonder

> 6 ay; > 3 menstruel period

Etyoloji

Primer insidans % 0.01

Kromozomal (gonadal disgenezi) %33

Vaginal agenezi (RKHS, AIS) %15

Hipotalamo hipofizer yetmezlik %15

Konstitüsyonel gecikme %10

Sekonder

Gebelik ve stres

Hipotalamo/hipofiz/uterus/over patolojisi

Patoloji

Anatomik problemler Grup I

(uterus, vagina)

Overyan yetmezlik Grup II

Hipofizer disfonksiyon Grup III

Hipotalamik disfonksiyon Grup IV

Pubertal Olaylar

Yaş

Meme tomurcuğu 9.8

Pubik kılların oluşumu 10.5

Maksimal büyüme 11.4

Menarş 12.8

Erişkin göğsü 14.6

Erişkin pubik kıllanma 13.7

Puberte Yaşını Etkileyen Faktörler

Sosyo ekonomik

Coğrafi konum

Beslenme

Genel sağlık durumu

Genetik

Geç menarş etyolojisi

Kronik hastalık

Malnütrisyon

Ağır fizik aktivite

Zayıflık

Yüksek rakım

Kuzey ülkeleri

Taşra yaşamı

Aşırı obezite

Geç puberte özellikleri

16 yaşı genelde geçmez

Kemik yaşı küçüktür (puberte ~ 11 kemik yaşında olur)

Prepubertal büyüme yoktur

Endokrinolojik testler hipogonadotropizmden ayırt ettirmez

GnRH-a stimulasyon testi uygulanabilir

Geç menarş etyolojisi araştırılır

Altta yatan neden bulunmaz

Rosenfald et al. , 1991

Amenoreli hastaya yaklaşım (1)

Büyüme ve gelişmenin değerlendirilmesi (kemik yaşı)

İlaç kullanımı var mı?

Kronik hastalık var mı?

Ağır stres var mı ?

Kilo değişimi, yeme alışkanlıkları ?

Ağır egzersiz öyküsü ?

Akne hirsutizm var mı?

Aile öyküsü var mı?

Amenoreli hastaya yaklaşım (2)

Endojen estrojen var mı?

Göğüs gelişimi

Eksternal genital gelişim

Uterus ve vajina mevcut mu ?

Genital muayene

Ultrasonografi

Pubik-aksiller kıllanma var mı ?

Adrenal fonksiyon

Androjen insensitivite

Fizik görünüm normal mi ?

Kısa-uzun boy, Turner stigmaları

Amenoreli hastaya yaklaşım (3)

FSH, LH, E2, Prolaktin, TSH, Beta-hCG

Hipotalamus-hipofiz tomografisi

Progesteron deneme testi (PCT)

Estrojen+progesteron deneme testi (E+P CT)

Laparoskopi

Kromozomal inceleme

Gonadal biopsi

Amenoreli hastaya yaklaşım (4)

TSH, Prolaktin, PCT, Beta-hCG

TSH PCT (+) PRL PCT (-)

PRL N (prolaktinoma?)

Hipotroidizm TSH N TOMOGRAFİ E+P CT

Anovulasyon

E+P(+) E+P (-)

FSH, LH IV-Anatomik problem

N

I Hipotalamik

II Hipofizer Amenore III Over yetnezlik

TOMOGRAFİ KARYOTİP

Anatomik problemler (Grup I)

Obstrüktif (endometriozise predispozan)

İmperfore himen

Transvers vajinal septum

Servikal atrezi

Agenezi

Müllerian agenezi (RKHS)

Renal iskelet anomalileri

S.S.K (+) ise karyotip, laparoskopi gereksiz

Asherman sendromu (HSG, histeroskopi, biopsi?)

Postpartum

D&C

Tüberküloz

Over yetmezliği (Grup II)

Gonadal disgenezi (%50 45 XO; %25 Mozaik; %25 46 XX)

Eksesif X kromozomu (47 XXX)

Swyer sendromu (dişi fenotip, 46 XY)

Rezistan over sendromu

Prematür over yetmezliği

Kemoterapi, radyoterapi

Over yetmezliği araştırma

FSH> 40 IU/L x2

Karyotip (< 30 yaş)

Y kromozomu gonadektomi

T4, TSH tiroid disfonksiyonu

Sabah kortizolü adrenal disfonksiyonu

Ca++, parathormon paratiroid disfonksiyonu

Over yetmezliği tedavi

Estrojenler CEE 3.75- 5 mg

Sekonder seks karakterleri gelişince

CEE 1.25 mg+MPA 10 mg (10 gün)

Hipofiz disfonksiyonu (Grup III)

Destrüktif, neoplastik

FSH, LH, diğer gonadotropinler değişken

Tanı

Hipofizer hormonlar

CT, MRI

Hipofiz disfonksiyonu etyoloji

Prolaktinoma (PRL >100 ng/ml)

Kraniofarinjioma, meningioma (bası sonucu PRL artar)

Gom, tüberkülom, anevrizma, aq. ductus sylvi tıkanıklığı

Galaktozemi

İskemi ve infarkt

Sheehan sendromu, Simmonds kaşeksisi

Boş sella sendromu: cerrahi, RT, tümör infarktını takiben

Genetik

Lawrence Moon Biedle, Prader Willi

Hipotalamik disfonksiyon (Grup IV)

GnRH ‘ın pulsatil salınımında bozukluk

Hipofiz incelemesi: normal; PRL: normal

Stress, kilo kaybı, egzersiz, anorexia nevroza (CRH ,endojen opiat , dopamin )

Tümör (hamartom, kraniofaringiom)

İlaç (TSAD, reserpin, alfa metil dopa)

Genetik (Kalmann sendromu, Prader Willi Sendromu, Lawrence Moon Biedl sendromu)

Anoreksia nevrosa tanısı

Yaş: 10-30

Kilo kaybı > %25

Davranış bozuklukları

inkar etme

bozulmuş vücut imajı

olağandışı yiyecek saklama ve tutma

Eutiroid sick sendromu

Lanugo, kabızlık, hipotansiyon

Bradikardi, hipopotasemi, kardiak QT uzaması

Beslenme bozuklukları

Aşırı yeme periodları (bulimia)

provoke kusma

Anoreksia nevroza tedavisi

Kilo alımı

Psikiatrik tedavi

Tedavi ile %70 menstrüel fonksiyonlarda düzelme

Amenoreli hastaya yaklaşım

Göğüs gelişimi Uterus

Grup I - +

Grup II - -

Grup III + -

Grup IV + +

Mashcak CA et al. Obstet Gynecol 1981; 57, 715

Grup I Amenore

Göğüs (-), Uterus (+)

FSH

Hipogonadotropik Hipergonadotropik

Hipogonadizm Hipogonadizm

TOMOGRAFİ KARYOTİP

Hipergonadotropik hipogonadizm

Gonadal disgenezi

45 XO (turner sendromu)

Mozasizm

46XX, 46 XY, pür gonadal disgenez

17 alfa hidroksilaz eksikliği (46 XX)

Otoimmün hastalıklar

Gonadotropin reseptör anomalileri

Hipogonadotropik hipogonadizm

Kilo kaybı, anoreksi, hipotiroidizm, prolaktinoma, tümör, konstitüsyomel gecikme