ما هو فقر الدم المنجلي:

هي مرض وراثي من أمراض الدم و ينتج هذا المرض من وجـــود هيموجلوبين (S) و هــو هيموجلــوبين غير موجـــود في الدم الطبيعي, و له خاصية البلورة عندما تقل نسبة الأوكسوجين في الدم, و يؤدي هذا إلى تغير شكل كريات الــــدم الحمراء من الدائري المُقعـــر السطحــــــين الطبيعي إلى المنجلي ممـــا يؤدي إلـــى انسداد الأوعية الدمويـــة الدقيقـــــــة, و عندهـــا يشكو المريــض من آلام شديـــدة إمـــا في البطـــن أو في المفاصل, و يـــؤدي هـــذا الانسداد بالتـــدريج إلى تدميـر المفاصـــل, و كذلــــك يـــؤدي تغـــير شــكـــل الــكــريات إلى تكــســــر حـــاد في كريات الدم و ينتج عنه هبوط حــــاد بكميـة الهيموجلوبين و يرقان (بو صفار(.


و هناك نوعان:
-1 الحامل للممرض :
المصاب به يكون طبيعيا تماما و لا يشكو شيئا و تكون تحاليله طبيعية, و لا يكتشف إلا إذا أجري له تحليل نسب أنواع الهيموجلوبين في الدم , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 30 - 40 % و تحليل تغير شكل الكريات الحمراء يكون موجبا, و هو التحليل الذي يبين تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري الطبيعي إلى المنجلي عند انخفاض نسبة الأكسوجين في الدم.

-2 النوع الثااني يسمى بمرض كريات الدم المنجلي :
و المريض به يشكو من الأعراض التي ذكرناها آنفا و تأتي على هيئة نوبات و أي عامل يؤدي إلى انخفاض نسبة الأكسوجين في الدم يؤدي إلى حدوث نوبة للمريض و من هذه العوامل :
- الإرهاق الششديد (مثل الرياضة القاسية(
- التلوث الجررثومي (مثل تلوث الدم أو التهابات المسالك البولية(
- حالات التجففاف (التعرض للشمس أو الحرارة لفترات طويلة).
الأعراض:

-1 ارتفاع في درجة حرارة الجسم .
2 -الآلام متكررة في المفاصل ، البطن والصدر وغيرة من أماكن الجسم المختلفة .
-3 انتفاخ مفااجئ وحاد في البطن .
-4 شحوب مفاجئئ في لون الوجه .
-5 تغير في طببيعة التنفس ( سرعة التنفس أو صعوبته (
6 -زيادة حادة في اصفرار الجسم وخاصة في العينين .
-7 تضخم شديد ومفاجئ في الطحال .
8-صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الوعي ( الانتباه).
-9 الآم مفاجئئة شديدة في الجهاز التناسلي الذكري .

كيف تكون تحاليل الدم :
- تحليل تغير شكل الكريات الحمراء يكون موجبا.
- تحليل نسب أأنواع الهيموجلوبين في الدم , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 75 - 95 % و لا يوجد هيموجلوبين A في الدم بتاتا.

صور مجهريه لكريات حمراء منجليه (الأسهم(
مضاعفات المرض :

-1 فقر الدم االمزمن :
يصاب المرضى بنقص مزمن في مادة الهيموجلوبين دون المستوى الطبيعي ( أكثر من 11 جرام ) حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين لمرضى الأنيميا المنجلية بين ( 8-6 جرام ( وذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وقصر فترة حياتها .
-2 بسبب الشكلل الغريب المجلي الدم لكرات الدم الحمراء فإنها لا تستطيع المرور في الأوعية الدموية الصغيرة حيث بسبب تجمعها انسداداً في بعض هذه الأوعية الموجودة في أعضاء هامة من الجسم مثل ( العظام ، الرئتين ،الكلى ، البطن ، والدماغ ) مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل الآم شديدة في العظام والصدر والبطن ، وقد يؤدي هذه الإنسدادات في الدماغ إلى حدوث جلطات دماغيه متكررة وبالتالي فقدان المريض العديد من قدراته الذهنية كما قد يؤدي إلى فشل مزمن في وظائف الكلى .
-3 التهابات ببكترية خطيرة :
إن مناعة جسم مريض فقر الدم المنجلي هي أقل بكثير من الأشخاص غير المصابين بهذا المرض وذلك لعدم قدرة الطحال عند مريض فقر الدم المجلي على القيام بواجباته الدماغية على الوجه الأمثل مما يؤثر على خلايا الجهاز
المناعي بشكل عام ، وهذا يؤدي إلى إصابة المريض بالتهابات بكترية في الدم وغيره قد تكون قاتله إذا لم يتم اكتشافها مبكراً وعلاجها بشكل فعال بأسرع وقت ممكن .
-4 تضخم الطحاال :
يحدث بشكل مفاجئ مم قد يودي إلى نقص حاد في الدورة الدموية وبالتالي إلى الوفاة بشكل سريع .

الناحية الوراثية :
يكون لدى الشخص الحامل للمرض إحدى جينات بيتا (ß) مصابة, و الجين المصاب رمزه ßs, و على هذا يكون رمز الشخص الحامل للمرض هو (ßßs) و الشخص المصاب بالمرض هو (ßsßs).
1- فإذا تم الزواج بين شخص سليم (ßß ) و آخر حامل للمرض (ßßs) تكون الاحتمالات كما يلي:
ßs ß
ßßs ßß ß
ßßs ßß ß
أي أن احتمال أن يكون الجنين في الحمل حاملاً للمرض هي 50% .
2- إذا تم الزواج بين شخص حامل للمرض (ßßs) من آخر مصاب بنفس الحالة (ßßs) حامل للمرض تكون الاحتمالات كما يلي:
ßs ß
ßßs ßß ß
ßsßs ßßs ßs
أي أن إحتمال أن يكون الجنين في الحمل حاملاً للمرض تكون50% , و 25% يصاب بمرض المنجليه و 25% طبيعي.
3- إذا تم الزواج بين شخص مصاب بالمرض (ßsßs) من شخص سليم (ßß ) فان جميع الأولاد يكونون حاملين للمرض.

ßs ßs
ßßs ßßs ß
ßßs ßßs ß


4- إذا تم الزواج بين شخص مصاب بالمرض (ßsßs) من شخص حامل للمرض (ßßs) فان الاحتمالات تكون كما يلي:
ßs ßs
ßßs ßßs ß
ßsßs ßsßs ßs
أي أن إحتمال أن يكون الجنين في الحمل حامل للمرض تكون 50% , و 50% مُصاب بالمنجليه.
5- وإذا تزوج شخص مصاب من آخر مصاب كذاك فإن جميع الأولاد يصابون بالمنجليه.

المعالجة :

- عدم التعرض للعوامل المسببة للنوبات مثل الإرهاق(الرياضة القاسية) و الحرارة العالية و شرب الكثير من السوائل و بخاصة في الطقس الحار.
- أخذ أقراص االفوليت لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم.
زراعة نخاع العظم و يجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة الوراثية.
- العلاج بعقاار هيدروكسي يوريا الذي يستخدم في علاج السرطانات و ذلك لأنه يزيد من إنتاج الهيموجلوبين الجنيني و الذي بدوره يقلل من خاصية بلورة هيموجلوبين S .
- العلاج بالجينات , أي تعديل التركيبة الجينية(الوراثية) للمريض في المستقبل حيث أن التركيز على العلاج الجيني هو محور الأبحاث في كل الأمراض.




الخاتمة :

و من خلال هذا التقرير المتواضع تبين لي مدى خطورة هذا المرض على البشر .. و مدى الدور الكبير الذي تلعبه الوراثة و الجينات في هذا المرض .. و تمكنت من التعرف على أعراض هذا المرض و مضاعفاته على المصاب و كيف يمكننا علاجه ..
و حفظ الله الجميع من الأمراض !


التوصيات :

(1 التأكد من خلو الطرف الثاني في الزواج من هذه الأمراض الوراثية , خصوصا إذا كان الطرف الأول حاملا لها, و ذلك لتجنب إنجاب أطفالا مصابون بالمنجليه, مما يؤدي إلى معاناة الطفل والأبوين...
2 )القيام بحملات توعية في المجتمع ،، بمدى خطورة هذا المرض و البحث عن سبل الوقاية و تطعيمات تقي من هذا المرض ..

المراجع

1- الثقافه الطبيه صادر عن الجامعه الامريكيه بالقاهرة

2- الطب الوراثى موقع ويكبيديا

3 http://www.your-doctor.net/haematolo...kle/sickle.htm

4 http://www.6abib.com/a-720.htm

5 http://www.sfh.med.sa/books/bk0011.htm