L'ENCÉPHALOPATHIE HÉPATIQUE (encephalopathia hepatica)
DIAGNOSTIQUÉE POST-MORTEM



PRÉSENTATION DU CAS


ANAMNÈSE: Le patient, âgé d'une trentaine d'années, m'était connu depuis quelque temps. Il avait travaillé dans le domaine d'obstétrico-gynécologie, avait contracté la malaria au cours d'un séjour dans le nord d'Haiti et, pour peu, y serait passé de vie à trépas, quand il fut transporté à la capitale et traité. Pour des maux gastriques, il avait pris le coutume d'ingérer des comprimés de cimétidine (Tagamet). Quand il laissa Haiti pour New York, il paraissait en bonne santé. Il tomba malade, par la suite, à New York, apres avoir été marié et y avait déja présenté les signes de troubles du jugement. Il avait été transporté, par la suite, à Port-au-Prince ou il avai été hospitalisé.
     Quand je fus sollicité par ses parents à le visiter, il ne me reconnut pas. Il présenta, néammoins, une réaction motile, quand j'essayai de prendre sa tension artérielle. Aucun diagnostic précis n'avait été fait, à cet instant, - le VIH (SIDA) avait été envisage. Les parents inquiets et empressés de le voir sortir de son état, essayèrent de le transporter dans sa ville natale, les Cayes, mais il ne survécut pas durant le voyage. Parce que le cas m'intriguait, je continuai mes investigations sur le cas et j'arrivai à la conclusion que le patient a souffert d'une encéphalopathie hépatique.

EXAMEN PHYSIQUE: Parce que je n'étais pas sur le cas et que ma visite avait été strictement celle d'un ami, le rapport de son examen physique se résume à la description de la réaction de motilité qu'il avait présenté apres ma tentative de mesurer sa pression artérielle. De toute évidence, le patient était comateux ou profondément stuporeux. La réaction motile notée avait été de l'hyperéflexie bilatérale et concommitante, et caractérisée, dans ce cas, par la flexion brutale des jambes et du tronc, comme si le patient avait voulu se redresser pour me saluer. Cette hyperéflexie avait été de courte durée et le patient était retourné rapidement dans son état initial. je n'avais pas pris, néammoins, le soin de noter s'il avait été présent une hyperextension du gros orteil accompagnant la réaction de flexion - la réaction unilatérale de Babinski - mise en évidence par la stimulation de la partie latérale de la plante d'un pied. De toute évidence, la réaction avait été de type extrapyramidal.

EXAMEN PARACLINIQUE:

 




NOTES

 

L'encéphalopathie hépatique est un syndrome neuropsychiatrique qui est du a des maladies chroniques ou avancées du foie. Son mécanisme physiopathologique est d'abord l'abscence de purification ou de détoxification du sang veineux, en particulier celui de la grosse veine porte qui passe par le foie. Le sang toxique atteint le cerveau et perturbe son fonctionnement. Les causes de cette encéphalopathie sont multiples et peuvent etre, entre autres, les suivantes:

  • les troubles iatrogéniques dus surtout aux ingestions chroniques ou prolongées de tranquilisants, d'analgésiques ou de diurétiques; d'autres médicaments, comme la cimétidine, prise immodérément, peuvent entrer dans cette liste
  • l'hémorragie gastro-intestinale chez les patients souffrant d'une maladie chronique du foie
  • une infection chez des patients souffrant d'une maladie chronique du foie qui décompense celle-ci
  • des troubles hydro-électrolytiques chez des patients souffrant d'une maladie chronique et avancée du foie
  • consecutive a une debauche alcoolique chez des patients souffrant du foie


Les signes d'encéphalopathie hépatique sont les suivants:
  • les signes de dysfonctionnement du systeme nerveux:
    • des troubles du comportement qui peuvent etre des troubles du jugement ou/et des troubles affectifs
    • des troubles de l'état de veille qui peuvent se manifester par:
      • des troubles du langage
      • des troubles de la conscience
      • des troubles de l'apprentissage
    • des troubles de la réaction neuro-musculaire, comme l'hyperéflexie et la présence du signe de babinski, l'astérix et/ou les convulsions
    • des troubles électroencephalographiques qui traduisent un dysfonctionnement du cerveau
  • des troubles métaboliques que traduit, plus ou moins, une élévation de l'ammoniaque dans le sang


L'encéphalopathie hépatique est a distinguer des autres causes d'encéphalopathie:
  • l'encéphalopathie post-traumatique, due a des traumatismes craniens mineurs et répétés
  • l'encéphalopathie consécutive a l'irradiation ou a la radiothérapie
  • l'encéphalopathie hémorragique, de cause inconnue (rencontrée chez des enfants)
  • l'encéphalopathie hypertensive
  • l'encéphalopathie par l'empoisonnement aux métaux lourds (plomb)
  • le syndrome de Rey, d'éthiologie immunitaire
  • l'encéphalopathie chronique ou subaigue et spongiforme (la maladie de Creutzfeld-Jacob), d'éthiologie virale
  • l'encéphalopathie de l'urémique
  • l'encéphalopathie de Wernicke, dans le syndrome alcoolique de Wernicke-Korsakov






DISCUSSION DU CAS


Mon diagnostic différentiel avait été la discussion des causes d'une encéphalopathie hépatique probable et l'élimination, à priori, de l'infection à V.I.H. (H.I.V.).
  • L'ingestion immodérée ou pendant une trop longue durée de la cimétidine, avait retenu mon attention.
    • D'autres causes qui m'avaient été moins probables sont:
  • une séquelle de la malaria contractée dans la province du nord d'Haiti, où le médecin avait fait un stage
  • une complication de la VIH (HIV) sur laquelle s'etait penché d'autres médecins
  • une susceptibilité hépatique accouplée à l'une des causes ci-dessus
    •



TRAITEMENT


Un essai thérapeutique au zinc oral, par intubation, aurait été nécessaire.

Pris a 600 mg/j, en doses fractionnees, le zinc a pu donner reponse favorable dans la maladie; ceci serait du a une amelioration de la conversion enzymatique de l'ammoniaque, produit au cours du metabolisme des proteines, en uree.





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