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Au cours de ma pratique m�dicale en Haiti, j'ai eu un cas de maladie de Cushing qui n'a vraisemblablement pas �t� diagnostiqu� auparavant. La patiente, une vieille de 70 ans, souffrait de diab�te sucr� et en �tait trait�e avec des agents hypoglyc�miants oraux quand elle me f�t r�f�r�e par une autre, lors de mes visites coutumi�res � domicile. Lors de la premi�re rencontre, elle se pr�sentait d�j� avec une petite gangr�ne de l'extr�mit� inf�rieure, au talon droit; son diab�te et son hypertension art�rielle �taient aussi mal contr�l�s. Plus tard, m'ont �t� �vidents la tumeur cutan�o-graisseuse � la nuque, et d'autres signes caract�ristiques (vus plus bas) de cette maladie qui m'avaient �chapp� au d�but, mais m'a surpris sa multiparit�. Pour traiter la gangr�ne, j'ai eu l'opportunit� de faire appel � un camarade de Strasbourg, le Dr. D�brosse, un chirurgien, avec lequel j'ai discut� les modalit�s du traitement. Ensemble, nous avons convenu d'�pargner la jambe pour cette gangr�ne tr�s localis�e et de faire une r�section du tissu gangr�neux. Le suivi et les pansements � domicile de la plaie relev�rent de moi, apr�s que D�brosse en e�t entrepris la r�section et le d�bridement dans son office. Pour la st�rilisation de celle-l�, j'ai eu � employer un antiseptique local � la base d'iode et, pour aider � la cicatrisation, un onguent �galement � base d'iode. Apr�s deux � trois semaines de pansement r�gulier, la plaie s'am�liora �normement et proc�da tr�s vite � la cicatrisation compl�te; le membre inf�rieur avait �t� sauv�. Pour le traitement de l'hypertension, un hypotenseur fut prescrit, le m�thyl-dopa, et des contr�les r�guliers permirent de la stabiliser et d'en emp�cher les variations brutales, si fr�quentes dans cette maladie. En m�me temps, l'�ducation et la motivation clinique de la patiente �taient faites pour lui montrer la n�cessit� de prendre r�guli�rement sa m�dication. Aucun probl�me financier ne s'y posait, car les enfants qui vivaient � New York, procuraient les m�dicaments ou la p�cune n�cessaire � leur achat. Pour le traitement du diab�te, la patiente f�t d�plac�e des comprim�s hypoglyc�miants oraux aux injections r�guli�res de l'insuline NPH, ceci, imm�diatement apr�s la r�section de sa gangr�ne. Rien n'�tait encore fait pour s'attaquer � la cause de la maladie dont le diagnostic n'avait pas encore vraisemblablement �t� fait. La glyc�mie �tait control�e strictement par des injections matinales et coutumi�res de la NPH et ses contr�les p�riodiques � jeun. Une telle th�rapeutique rapporta ses fruits et la patiente s'am�liora beaucoup, sauf pour les signes mentaux, caract�ris�s par l'hyperexcitaion pour laquelle rien ne f�t prescrit; ils ne g�n�rent d'ailleurs pas �normement la th�rapeutique et la vie journali�re de la patiente Lorsque diagnostic causal a �t� assur�, par la suite, j'ai eu la velleit� de modifier la th�rapeutique. D'autres difficult�s d'ordre tactique survinrent alors, et j'arr�tai mes visites � domicile, la n�cessit� ne s'y posant pas. C'est alors que j'optai finalement pour le traitement causal. La patiente fut replac�e sur les hypoglyc�miants oraux, les signes de toute gangr�ne ayant �t� effac�s. D'autre part, l'insuline NPH n'�tait pas le meilleur traitement de l'hyperglyc�mie d'origine corticosurr�nalienne, � cause de son effet � rebours. N�ammoins, la patiente se montra r�ticente � poursuivre le traitement et le contact avec les enfants, alors aux U.S.A., �tait aussi assez difficile pour l'obtention des inhibiteurs surr�naliens. Aucune intervention chirurgicale n'�tait non plus envisag�e Brutalement, je fus appel� encore, un jour, au chevet de cette patiente. Elle pouvait balbutier quelques mots, mais ses proches vivant sous le meme toit me rassur�rent qu'elle divaguait. Un fait que je notai, pour la premi�re fois, dans ma carri�re m�dicale: sa tension art�rielle s'�tait �lev�e � des chiffres que le tensiom�tre dont le cadran marqu� de rapides oscillations ne pouvait pas enregistrer. C'�tait une urgence m�dicale. |
La maladie de Cushing
est une une affection de la glande surr�nalienne qui se manifeste par
une hypersecr�tion des ses hormones, en particulier les
corticost�roides qui sont responsables de la s�m�iologie:
Il a ete coutume de distinguer le syndrome de Cushing de la maladie de Cushing, et ceci a causé un peu de confusion. Dans le grand site médical emedicine, le syndrome de Cushing inclut toutes les causes d'hypercortisolisme, exogènes et endogènes, celles-ci pouvant etre centrales (dépendantes d'ACTH) ou périphériques (dues a un néoplasme extrapituitaire). Cette nouvelle classification fait plus de sens et cause moins de confusion. La maladie de Cushing est le syndrome de Cushing d'origine endogène et centrale, i.e., causée par une surproduction de l'hormome hypophysaire du nom de corticotropine (reserve a l'auteur).
Complications
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Dx Différentiel:
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Avant d'entreprendre le traitement de la maladie, le diagnostic doit �tre appuy� par des �preuves biologiques de la surr�nale:
Une fois que le diagnostic ait �t� assur�, le traitement peut �tre entrepris. Le traitement de la maladie de Cushing est chirurgical et consiste en l'enl�vement de la tumeur offensante: la chirurgie transsphenoidale ou, le cas echeant, l'irradiation hypophysaire. En ce qui concerne mon cas, le traitement aurait �t� simplement palliatif. Elle allait consister en l'administration d'un inhibiteur surr�nalien, combinée au traitement déja en cours pour l'hypertension et l'hyperglycémie:
Une surveillance etroite est necessaire, au cours du traitement medicamenteux. Le traitement du syndrome de Cushing est "dicte par la cause primordiale" et vise a reduire la morbidite et a prevenir les complications primaires et secondaires associees a la maladie et pouvait etre justifie pour cette patiente agee qui a passe plus de la moitie de sa vie avec la maladie non diagnostiquee. |