찾아보기( INDEX )
쇼그렌 증후군이란? 쇼그렌 증후군 발병원인 쇼그렌 증후군의 임상증상 쇼그렌 증후군의 진단 쇼그렌 증후군의 예후 쇼그렌 증후군의 치료

1) 쇼그렌 증후군이란?
쇼그렌 증후군이란 1933년 스웨덴의 안과 의사에 의하여 처음으로 기술된 질환으로. 침샘 및 눈물샘이 마르는 증상을 대표로하는 만성질환입니다. 쇼그렌은 크게 다른 질환과 연관없이 발생하는 일차성 쇼그렌 증후군과 다른 류마티스 질환과 연관을 가지며 증상을 나타내는 이차성 쇼그렌 증후군으로 구분이 되며, 여기에 관련된 류마티스 질환으로는 류마티스 관절염, 루프스, 경화증 , 다발성근염, 피부근염, 혈관염, 만성 활동성 간염, 일차성 담즙성 간경화증(primary biliary cirrhosis)이 있습니다. 이 질환 중년의 여성에 많이 발생하며, 여자가 남자에 비하여 9배 정도의 높은 발병률을 가집니다. 그리고 다른 류마티스 질환과 같이 동반된 2차성 쇼그렌 증후군일 경우는관절증상과 더불어 피부,기관지, 콩팥,폐, 여성의 경우 질점막 증상을 같이 동반합니다.

1) 쇼그렌 증후군이란?

쇼그렌 증후군이란 1933년 스웨덴의 안과 의사에 의하여 처음으로 기술된 질환으로. 침샘 및 눈물샘이 마르는 증상을 대표로하는 만성질환입니다. 쇼그렌은 크게 다른 질환과 연관없이 발생하는 일차성 쇼그렌 증후군과 다른 류마티스 질환과 연관을 가지며 증상을 나타내는 이차성 쇼그렌 증후군으로 구분이 되며, 여기에 관련된 류마티스 질환으로는 류마티스 관절염, 루프스, 경화증 , 다발성근염, 피부근염, 혈관염, 만성 활동성 간염, 일차성 담즙성 간경화증(primary biliary cirrhosis)이 있습니다. 이 질환 중년의 여성에 많이 발생하며, 여자가 남자에 비하여 9배 정도의 높은 발병률을 가집니다. 그리고 다른 류마티스 질환과 같이 동반된 2차성 쇼그렌 증후군일 경우는관절증상과 더불어 피부,기관지, 콩팥,폐, 여성의 경우 질점막 증상을 같이 동반합니다.

2) 쇼그렌 증후군의 발병원인
다른 류마티스 질환과 마찬가지로 명확히 밝혀진 원인은 없는 상태며, 자가면역질환으로 인식되는 상태입니다. 여기에 여러가지 발병원인으로 가능성이있는것으로는 감염, 유전적인 영향, 호르몬영향이 관여한다고 보고되어져 있습니다. 주로 백혈구나 임파구가 침샘이나 눈물샘 점막에 침착되어서 만성염증을 유발하게 됩니다. 모든 인종과 연령에서 발병 할수 있으나, 대개 중년의 여성의 경우 많이 옵니다.

2) 쇼그렌 증후군의 발병원인

다른 류마티스 질환과 마찬가지로 명확히 밝혀진 원인은 없는 상태며, 자가면역질환으로 인식되는 상태입니다. 여기에 여러가지 발병원인으로 가능성이있는것으로는 감염, 유전적인 영향, 호르몬영향이 관여한다고 보고되어져 있습니다. 주로 백혈구나 임파구가 침샘이나 눈물샘 점막에 침착되어서 만성염증을 유발하게 됩니다. 모든 인종과 연령에서 발병 할수 있으나, 대개 중년의 여성의 경우 많이 옵니다.

3) 쇼그렌 증후군의 임상증상
주증상은 눈과 구강에 대한 증상이지만 전신적인 증상을 동반하며 개개인의 따라서 호소증상 및 정도가 다르게 나타납니다. 류마티스 관절염과 관련되어서 증상이 나타나는 경우 증상 발현이 서서히 되어서 진단이 힘든 경우도 있습니다. 1. 구강건조(Xerostomia) 침이 부족하여 음식을 씹는것, 삼키는것, 그리고 장시간 말을하는것이 힘들어지며 음식에 대하여 미각이 감소하기도 합니다. 치아에 대하여서도 충치및 치주염의 발생빈도가 증가하여서 초기에 치과적인 문제로 방문하시는 분들도 많이 있습니다. 2. 안구건조증(Keratoconjuctiva sicca) 눈에 모래가 들어간것 같은 느낌, 안구 건조, 그리고 따끔하고 충혈된 눈 , 수면시 뻑뻑한 축적물의 고임을 보이기도 하며 광과민성을 호소하기도 합니다. 안구 증상을 적절히 치료하지 않은 경우 각막의 궤양이 생겨서 드문 경우이기는 하지만 실명을 하는 경우도 있습니다. 3. 이하선의 부종(Enlargement of Parotid & Salivary Gland) 침을 만들어내는 이하선 및 침샘의 염증으로 인한 부종 및 압통을 호소하며 때때로 열을 동반하기도 합니다. 쇼그렌 증후군 환자의 50%정도에서 이 증상을 경험하지만 2차성 쇼그렌에서는 흔하지는 않습니다. 4. 비강 및 호흡기 증상 목이 건조하며, 기침,목이 쉼, 후각의 감소 및 코가 건조하여서 코피를 흘리기도 합니다, 폐렴 및 기관지염 그리고 중이염의 빈도가 정상이보다도 증가합니다. 5. 여성의 질 점막 증상 여성의 경우 질 점막의 점액 분비 감소로 성교시 통증이 심하며, 질염의 빈도가 증가하게 됩니다. 6. 피로 피로는 쇼그렌 증후군 환자가 많이 호소하는 증상입니다. 정상인 보다 쉽게 피로감을 느끼며 지칩니다. 7. 이외의 증상들 근육약화, 기억력 문제, 피부건조증상 , 소화장애, 및 임파선 종양의 빈도가 정상인 보다도 많이 높으므로 침샘이나 이하선의 종대가 갑자기 심하여 지는 경우 반드시 종양에 대한 조직검사를 하여야 합니다.

3) 쇼그렌 증후군의 임상증상

주증상은 눈과 구강에 대한 증상이지만 전신적인 증상을 동반하며 개개인의 따라서 호소증상 및 정도가 다르게 나타납니다. 류마티스 관절염과 관련되어서 증상이 나타나는 경우 증상 발현이 서서히 되어서 진단이 힘든 경우도 있습니다.

1. 구강건조(Xerostomia)
침이 부족하여 음식을 씹는것, 삼키는것, 그리고 장시간 말을하는것이 힘들어지며 음식에 대하여 미각이 감소하기도 합니다.
치아에 대하여서도 충치및 치주염의 발생빈도가 증가하여서 초기에 치과적인 문제로 방문하시는 분들도 많이 있습니다.

2. 안구건조증(Keratoconjuctiva sicca)
눈에 모래가 들어간것 같은 느낌, 안구 건조, 그리고 따끔하고 충혈된 눈 , 수면시 뻑뻑한 축적물의 고임을 보이기도 하며 광과민성을 호소하기도 합니다. 안구 증상을 적절히 치료하지 않은 경우 각막의 궤양이 생겨서 드문 경우이기는 하지만 실명을 하는 경우도 있습니다.

3. 이하선의 부종(Enlargement of Parotid & Salivary Gland)
침을 만들어내는 이하선 및 침샘의 염증으로 인한 부종 및 압통을 호소하며 때때로 열을 동반하기도 합니다. 쇼그렌 증후군 환자의 50%정도에서 이 증상을 경험하지만 2차성 쇼그렌에서는 흔하지는 않습니다.

4. 비강 및 호흡기 증상
목이 건조하며, 기침,목이 쉼, 후각의 감소 및 코가 건조하여서 코피를 흘리기도 합니다, 폐렴 및 기관지염 그리고 중이염의 빈도가 정상이보다도 증가합니다.

5. 여성의 질 점막 증상
여성의 경우 질 점막의 점액 분비 감소로 성교시 통증이 심하며, 질염의 빈도가 증가하게 됩니다.

6. 피로
피로는 쇼그렌 증후군 환자가 많이 호소하는 증상입니다. 정상인 보다 쉽게 피로감을 느끼며 지칩니다.

7. 이외의 증상들
근육약화, 기억력 문제, 피부건조증상 , 소화장애, 및 임파선 종양의 빈도가 정상인 보다도 많이 높으므로 침샘이나 이하선의 종대가 갑자기 심하여 지는 경우 반드시 종양에 대한 조직검사를 하여야 합니다.

4) 쇼그렌 증후군의 진단
.1. 이학적 검사 충혈되고, 가려운 눈, 부은 타액선, 건조하고 균열이 된 혀, 목부위에 임파선의 비대등을 유심히 관찰한다. 2. 눈물량 검사(Schimer's test) 이 검사는 환자의 안구건조증이 얼마나 심한지를 알아보는 검사로 작은 검사 종이를 아랫 눈꺼불 밑에 넣어서 5분간 눈물의 양을 측정하는 것으로 쇼그렌 증후군의 경우는 눈물이 베어 나오지 않습니다. 3. Slit-lamp 검사 안과에서 안구 건조증과 동반된 눈에대한 전반적인 상태를 알아보는 검사입니다. 4. 입술 주위 조직 검사(Lip Biopsy & minor salivary gland biopsy)) 입술 안쪽의 침샘선을 약간 채취하여서 현미경으로 조직학적인 상태를 검사하는것입니다. 국소적인 임파구의 침착이되어있는 소견을 나타냅니다. 5. 타액선 분비 기능검사 타액선 분비 량을 검사하는 sialometry, sialography, sialoscintigraphy등의 검사 방법이 있습니다. 6. 소변 검사 7. 가슴 흉부 엑스선 검사 8. 혈액검사 Ro/SSA항체, La/SSB항체, 자가핵형항체(ANA), 류마티스 인자(RF)의 자가 항체가 양성으로 나올수가 있습니다. 쇼그렌 증후군 환자에게서 Ro/SSA항체, La/SSB항체 의 의의* 1. 조기에 발현되는 양상을 보입니다. 2. 질환의 이환기간이 긴것을 의미합니다. 3. 타액선의 비대와 관계를 가집니다. 4. 타액선 조직 검사상 임파구의 침착이 심함을 의미합니다. 5. 임파조직비대, 자반증, 혈관염과 관계합니다.

4) 쇼그렌 증후군의 진단

.1. 이학적 검사
충혈되고, 가려운 눈, 부은 타액선, 건조하고 균열이 된 혀, 목부위에 임파선의 비대등을 유심히 관찰한다.
2. 눈물량 검사(Schimer's test)
이 검사는 환자의 안구건조증이 얼마나 심한지를 알아보는 검사로 작은 검사 종이를 아랫 눈꺼불 밑에 넣어서 5분간 눈물의 양을 측정하는 것으로 쇼그렌 증후군의 경우는 눈물이 베어 나오지 않습니다.
3. Slit-lamp 검사
안과에서 안구 건조증과 동반된 눈에대한 전반적인 상태를 알아보는 검사입니다.
4. 입술 주위 조직 검사(Lip Biopsy & minor salivary gland biopsy))
입술 안쪽의 침샘선을 약간 채취하여서 현미경으로 조직학적인 상태를 검사하는것입니다. 국소적인 임파구의 침착이되어있는 소견을 나타냅니다.
5. 타액선 분비 기능검사
타액선 분비 량을 검사하는 sialometry, sialography, sialoscintigraphy등의 검사 방법이 있습니다.
6. 소변 검사
7. 가슴 흉부 엑스선 검사
8. 혈액검사
Ro/SSA항체, La/SSB항체, 자가핵형항체(ANA), 류마티스 인자(RF)의 자가 항체가 양성으로 나올수가 있습니다.

*쇼그렌 증후군 환자에게서 Ro/SSA항체, La/SSB항체 의 의의
1. 조기에 발현되는 양상을 보입니다.
2. 질환의 이환기간이 긴것을 의미합니다.
3. 타액선의 비대와 관계를 가집니다.
4. 타액선 조직 검사상 임파구의 침착이 심함을 의미합니다.
5. 임파조직비대, 자반증, 혈관염과 관계합니다.

5) 쇼그렌 증후군의 예후
이 질환은 목숨과는 상관이 없는 질환입니다, 환자의 일반적인 외견 상태 좋은 편입니다. 하지만 안구 건조증및 구강 건조증이 평생 동안 지속이 됩니다. 인공눈물제제의 사용 및 구강 위생의 철저한 관리등으로 심각한 문제를 극복하면서 생활 하실수가 있습니다. 쇼그렌 증후군(Sjogren's Syndrome) 산모의 anti-Ro, anti-La 라는 태반을 통과 할수 있는 항체가 산모에 양성시 신생아 홍반성 낭창을 유발시키는데 증상으로는 선천성 심장 박동 차단(congenital complete heart block), 피부증상(cutaneous lupus) , 자연 유산 및 다른 전신적인 증상을 나타내기도 합니다.그러므로 anti-Ro, anti-La 항체 양성인 산모는 임신 10주 및 20주 중반에 태아의 심장박동을 심전도 및 초음파로 검사하여야 하며, 부정맥 발견시 심장 초음파를 시행하여야 합니다.

5) 쇼그렌 증후군의 예후

이 질환은 목숨과는 상관이 없는 질환입니다, 환자의 일반적인 외견 상태 좋은 편입니다. 하지만 안구 건조증및 구강 건조증이 평생 동안 지속이 됩니다. 인공눈물제제의 사용 및 구강 위생의 철저한 관리등으로 심각한 문제를 극복하면서 생활 하실수가 있습니다. 쇼그렌 증후군(Sjogren's Syndrome) 산모의 anti-Ro, anti-La 라는 태반을 통과 할수 있는 항체가 산모에 양성시 신생아 홍반성 낭창을 유발시키는데 증상으로는 선천성 심장 박동 차단(congenital complete heart block), 피부증상(cutaneous lupus) , 자연 유산 및 다른 전신적인 증상을 나타내기도 합니다.그러므로 anti-Ro, anti-La 항체 양성인 산모는 임신 10주 및 20주 중반에 태아의 심장박동을 심전도 및 초음파로 검사하여야 하며, 부정맥 발견시 심장 초음파를 시행하여야 합니다.

6) 쇼그렌 증후군의 치료
아쉽게도 쇼그렌 증후군의 완치는 힘듭니다. 평생을 가지고 사셔야 합니다. 하지만 아래에 적힌 것과 같이 적절한 치료를 한다면 증상 완화로 편안하고 생산적인 삶을 누리실수가 있습니다. 이 질환 치료 목적은 환자의 증상 완화 및 건조증으로인한 영향을 최소화 하는데 있습니다. a) 비약물적 치료 - 규칙적인 운동 (걷기 나 수영)은 관절이나 근육의 유동성을 유지하는데 도움을 줍니다, b) 약물적치료 - 아스피린이나 진통소염제는 환자가 관절의 부종 및 뻣뻣함 과 근육통을 감소시키는데 도움을 줍니다. 1. 구강건조증 수분 공급을 위해 적은 양의 물을 자주 마시며, 무설탕 껌이나 무설탕 사탕은 침샘 분비를 촉진 시켜서 도움을 줍니다. 2. 충치 얘방 규칙적이고 정기적인 치과 검진을 하여야하며 프루라이드(fluoride)가 함유된 입 세정제를 사용또는 규칙적인 양치질로 구강 위생을 깨끗이 하여야 합니다. 무설탕 음식을 복용하셔야 충치를 예발하실수가 있습니다. 3. 구강건조증 인공 눈물의 사용및 윤활 안연고 및 지속형 안약 등이 도움을 줍니다. 정기적인 안과 검진도 중요합니다. 4. 피부건조증 민감한 피부 경우에는 습기를 공급하는 로숀을 사용하며 온풍기나 건조한 공기를 피하여야 합니다. 작업장이나 집에서는 가습기를 틀어서 습도를 조절해 줍니다. 5.질건조증 특수 질 윤활제는 도움을 주지만 PETROLEUM JELLY는 사용하지 마시기 바랍니다. 쇼그렌 증후군 환자의 생활수칙 ㄱ) 주기적으로 의사선생님과 치과 방문으로 몸 관리에 신경을 쓰셔야 합니다. ㄴ) 주기적으로 관절에 관하여 체크를 하셔야 합니다. ㄷ) 주기적인 안과 방문으로 눈을 보호하여야 합니다.

6) 쇼그렌 증후군의 치료

아쉽게도 쇼그렌 증후군의 완치는 힘듭니다. 평생을 가지고 사셔야 합니다. 하지만 아래에 적힌 것과 같이 적절한 치료를 한다면 증상 완화로 편안하고 생산적인 삶을 누리실수가 있습니다. 이 질환 치료 목적은 환자의 증상 완화 및 건조증으로인한 영향을 최소화 하는데 있습니다.

a) 비약물적 치료 - 규칙적인 운동 (걷기 나 수영)은 관절이나 근육의 유동성을 유지하는데 도움을 줍니다,

b) 약물적치료 - 아스피린이나 진통소염제는 환자가 관절의 부종 및 뻣뻣함 과 근육통을 감소시키는데 도움을 줍니다.

1. 구강건조증
수분 공급을 위해 적은 양의 물을 자주 마시며, 무설탕 껌이나 무설탕 사탕은 침샘 분비를 촉진 시켜서 도움을 줍니다.
2. 충치 얘방
규칙적이고 정기적인 치과 검진을 하여야하며 프루라이드(fluoride)가 함유된 입 세정제를 사용또는 규칙적인 양치질로 구강 위생을 깨끗이 하여야 합니다. 무설탕 음식을 복용하셔야 충치를 예발하실수가 있습니다.
3. 구강건조증
인공 눈물의 사용및 윤활 안연고 및 지속형 안약 등이 도움을 줍니다. 정기적인 안과 검진도 중요합니다.
4. 피부건조증
민감한 피부 경우에는 습기를 공급하는 로숀을 사용하며 온풍기나 건조한 공기를 피하여야 합니다. 작업장이나 집에서는 가습기를 틀어서 습도를 조절해 줍니다.
5.질건조증
특수 질 윤활제는 도움을 주지만 PETROLEUM JELLY는 사용하지 마시기 바랍니다.
**쇼그렌 증후군 환자의 생활수칙**
ㄱ) 주기적으로 의사선생님과 치과 방문으로 몸 관리에 신경을 쓰셔야 합니다.
ㄴ) 주기적으로 관절에 관하여 체크를 하셔야 합니다.
ㄷ) 주기적인 안과 방문으로 눈을 보호하여야 합니다.