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전신성 홍반성 낭창(루프스) |
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| 1) 루프스란? |
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우리 몸에서 면역계통의 이상으로 발생하는 류마티스 질환으로 어느 한 부분에서만 생기는 것이 아니라, 관절이나 근육 등 우리 몸에서 만성적이고 전신적으로 증상을 나타내는 자가 면역 질환 중 하나입니다. 간혹 저절로 생기는 홍반성 낭창과는 달리 어떠한 약물을 복용한 후 홍반성낭창의 증상들이 나타나는데 이것을 " 약물 유발성 홍반성 낭창" 이라 하며 여기에는 속하는 약물로는 procainamide, hydralazine,isoniazid,chloropromazine등의 약제들이 존재합니다. |
| 2) 루프스의 발병원인 |
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정확하고 명확한 발생원인에 대하여는 아직까지 밝혀진 바는 없으나, 이 질환은 우리 몸이 자기 신체의 일부를 자신의 것으로 인식하지 못하고, 외부에서 들어온 이방인으로 인식 자신의 신체 조직을 자기 몸을 지키는 면역기관이 공격하여 생기는 자가 면역성 만성 염증성 질환으로 설명하고 있습니다. |
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3) 루프스의 역학 |
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루프스는 다른 류마티스 질환과 비슷하게 여자가 남자보다 10배 정도 많이 발생하며,전 연령에서 발생이 가능하나 주로 가임기 연령 여성에서 많이 발생한다. 흑인과 동양인이 백인보다 유병율이 높게 나타난다 |
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4) 루프스의 진단 및 임신에 미치는 영향 |
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.다음 11가지중 4가지 이상이면 루프스로 진단(미국 류마티스 학회기준) 임신과 루프스와의 관계 |
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5) 루프스의 임상양상 및 검사실 소견 |
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이 질환의 초기 증상은 비특이적인 전신증상을 보이며, 대개 발열(때때로 고열을 동반)하기도
한다, 전신쇠약, 피로감, 체중감소등이 나타나며,
코나 뺨의 발진(특징적으로 나비모양을 보임), 각질모양의 발진, 입이나 코 안의 궤양,
혈소판의 감소로 인하여 멍이 잘들며, 홍반성 낭창 질병 자체 또는 이의 치료로
인한 탈모증상, 관절통 및 관절부종현상, 근육통
및 압통, 중추신경계 침범으로 인한 두통, 추운 기온에 손발이 노출시 레이노드 현상, 안구건조증상(쇼그렌 증후군), 입이 마름(쇼그렌 증후군) 등의 증상을 보인다. |
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6) 루프스의 치료 |
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전신성홍반성 낭창의 약물 치료 원칙 주로 환자의 임상상태 정도(경증상태 또는 중증상태)에 따라서 치료가 달라지는데 대략을 살펴보면,
경증상태에서는 비스테로이드계 소염제나 항말라리아제 사용후 증상의 완화가 없으면, 소량의 스테로이드 요법 (PD 5-10mg/day)을 사용하며, 중증상태에서는 1차적으로 바로 고농도의 스테로이드 요법(1-2mg/kg/day)를 사용한다. 그리고 세포독성/면역억제제는 azathioprine, chlorambucil, cyclophosphamide가 있는데, 이것의 장점으로는 질환의 활성도를 줄이며,스테로이드 사용량을 줄이며, 질환의 악화를 방지한다. 한편, 면역억제요법에도 반응을 안하는 경우 즉 , 응고장애 경우는 항응고제제 사용 및 중추신경침범으로 인한 행동장애시 신경안정제 사용, 말기 신부전의 경우는 투석이나, 신장이식을 하여야 합니다.. |
-내과전문의 전대진 (JOEN DAE JIN MD.)-