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성인형 스틸씨 병( Adult-onset Still's Disease ) |
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| 1) 성인형 스틸씨병이란? |
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1897년 George Still엥 의하여 처음으로 언급된 이 질환은 유아성 류마티스 관절염(Juvenile Rheumatoid Arthritis : JRA)의 전신형(Systemic form)형태와 유사한 증상을 나타냅니다.어린이에게 더욱 더 잘나타나나 성인에게서도 같은 증상들이 나타날수가 있는데 이것을 성인형 스틸씨 병(ASOD: Adult-onset Still's Disease)라고 합니다. |
| 2) 성인형 스틸씨병의 발병원인 |
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주로 40세 이전의 연령에서는 거의 발생하지 않으며, 그 발생 원인이 명확하게는 밝혀지지 않은 상태입니다. 주로 다른 류마티스 질환과 마찬가지로 면역계의 이상, 유전적인 경향, 환경적인 촉발인자등 심지어 어떠한 바이러스나 세균에 의한 감염에 의하여 생긴다는 여러 가지 설이 잇습니다. |
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3) 성인형 스틸씨병의 임상증상 | ||||||
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| 임상증상
1. 고열 : 38도에서 40도에 이르는 고열이 갑작스럽게 하루에 한,두 번 정도 주로 저녁에 나타났다가 오전에는 급속히 떨어지는 얄상을 보입니다. 2. 특징적인 피부 발진 :환자의 85%에서 특징적으로 보이는 소견으로 연어 빛깔 발진(Salmon colored skin rash)을 보이며 가려움증은 대게 동반하질 않습니다. 열이 나면서 발진이 동시에 몸통과 상지에 생겼다가 열이 내리면서 동시에 사라지게 됩니다. 3. 관절통 및 근육통 : 처음에는 한두게 관절에 차츰 다발성으로 관절통을 유발합니다, 주로 손목/발목관절에 많은 침범을하게 됩니다. 4. 인후통 5. 임파선조직 비대 : 간/비장 종대 검사실 소견
성인형 스틸씨병의 진단 기준 고열(>39도. 1주 이상)+관절통 및 관절염(2주 이상)+류마티스 인자 음성+ 항핵항체검사 음성 위의 소견에 추가적으로 백혈구 >1만5천/mm3이상/스틸씨병의 전형적인 발진/심낭염.폐막염/간종대,비종대 또는 임파조직 비대소견 중 2가지 이상인 경우 |
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4) 성인형 스틸씨병의 진단 |
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다른 관절에 통증을 나타내는 여러질환들과 증상이 유사하며 특징적인 검사방법이 없으므로 진단은 그리 쉽지가 않습니다. 진단은 이학적인 검사, 환자의 병력, 혈액 및 방사선 검사등을 종합적으로 보아서 진단하게 됩니다 |
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5) 성인형 스틸씨병의 치료 |
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1. 비스테로이드성진통소염제(NSAIDS) : 성인형 스틸씨병과 관련된 관절 증상의 첫번째 치료약제로 선택되어지며, 관절의 염증 및 통증을 줄여 줍니다. 아스피린(Aspirin) 또한 사용이 되어집니다. 2. 항 류마티스제제(DMARDS) : 만성경과를 보일 경우 금제제, 항말라리아제제, 설파살라진, 페니실라민 등의 제제를 사용하여서 병의 경과를 늦추어주기도 합니다. 3. 전신적인 스테로이드제제 사용 : 심한 증상 (예, 심막염, 폐렴, 범발성 혈액응고 장애(DIC),)같은 경우 스테로이드를 복용하기도합니다. 이 약제의 용량에따라 질환이 활성도가 호전 및 악화를 반복하므로 용량 결정 및 치료 약제의 중단 또한 반드시 의사선생님과 상의후 결정하셔야 합니다. 최근 미국에서는 면역글로불린(Immunoblobulin)의 정맥 투여가 성인형 스틸씨병에 좋은 효과가 있다는 보고가 있지만은 좀더 많은 연구에 의한 결과가 있어야 하겠습니다. |
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6) 성인형 스틸씨병의 예후 |
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| 전반적인 병의 경과 및 예후는 양호한 편입니다.환자의 1/5정도가 1년내 장기간 병의 경과가 관해가 오(Remission)을 보이며, 1/3 정도의 환자가 한두차례 병의 재발후 완전관해(Complete Remission)가 옵니다, 관절의 변형 및 만성적으로 관절통을 앓는 경우는 전체 환자의 10% 정도입니다. |
-내과전문의 전대진 (JOEN DAE JIN MD.)-