INTRODUCCIÓN

             La vulva es una zona de peculiar importancia, constituida por varios tejidos y con una estructura anatómica que hace que, a pesar de su fácil acceso a la exploración, el estudio de la patología vulvar sea complejo y difícil.

            El matrón(a) debe ser capaz de reconocer elementos básicos que orienten a elaborar una hipótesis diagnóstica lo mas precisa posible, a fin de seguir una conducta correcta, ya sea tratando las patologías menores o derivando a profesionales especializados cuando la afección así lo amerite.

            La información que se presenta a continuación resume los conocimientos teóricos más básicos, necesarios para la comprensión de las patologías malignas que afectan el tracto genital femenino y los ovarios

Marco Marrodán García

Matrón docente

CÁNCER DE VULVA 

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL (VIN)

            En 1983, la Sociedad Internacional para el estudio de la Vulva propuso el término neoplasia vulvar intraepitelial (VIN), a semejanza de la neoplasia cervical intraepitelial (CIN), para designar las lesiones epiteliales que muestran atipias mas o menos marcadas en el epitelio de superficie, es decir sin invasión.

            Se ha definido la VIN como la pérdida de maduración normal del epitelio vulvar, y de ella se distinguen 2 tipos:

1. El tipo escamoso, que engloba la Bowenosis o enfermedad de Bowen, eritroplasia de queirat, carcinoma in situ, distrofias con atipia y papulosis tipo enfermedad de bowen.  A su vez, se distinguen 3 grados:

            a)         VIN I    : Atipias leves

            b)         VIN II   : Atipias moderadas

            c)         VIN III  : Atipias graves. (el carcinoma in situ corresponde al VIN III)

2.  El tipo no escamoso comprende la enfermedad de Pager y el Melanoma in situ.

            La incidencia del carcinoma in situ de la vulva o VIN III ha aumentado en los últimos años, siendo la edad más frecuente de diagnóstico alrededor de los 40 años.

            Varios factores se han descrito en su epidemiología, y sin duda, dada su asociación con lesiones producidas por virus oncogénicos ha sido la más estudiada. La asociación de VIN III con infecciones de transmisión sexual, en especial VPH (virus del papiloma humano) y con VHS (virus del herpes simple) varía entre el 22 y 60 %, y su aparición tras un condiloma acuminado está entre el 15 y el 30%.

            El VPH de los tipos 6 y 11 se ha asociado con los condilomas acuminados de la vulva y también e ha identificado con el carcinoma verrucoso, menos frecuentemente con el carcinoma escamoso, en donde es más propio encontrar el VPH del tipo 16.

            Es frecuente asociar el VIN III de origen vírico con lesiones multicéntricas tanto de vulva como de la vagina y el cuello uterino; estas lesiones suelen aparecer en edades más jóvenes y su progresión hacia la invasión suele reiterarse, no progresando muchas de ellas. Son más peligrosas las lesiones únicas, que aparecen en la edad senil y tienen una evolución más rápida e invasiva.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

            El síntoma vulvar por excelencia es el prurito, en general localizado, acompañado a veces de ardor y dispareunia. En un 40 % de las mujeres es asintomático o sintomático ocasional, lo que hace más difícil un diagnóstico precoz.

            La presencia de masas vulvares y/o inguinales facilita la diferenciación de otras patologías causantes de prurito vulvar.
 

DIAGNÓSTICO

            Debe realizarse a partir de una inspección detallada de la vulva con lente de aumento. Es frecuente encontrar una lesión roja, como una erosión o una lesión blanca, de pérdida de pigmento. La combinación de ambas lesiones es menos frecuente. El VIN III puede encontrarse en la base de los condilomas (fig 1). Los datos diagnósticos de mayor interés son: la irregularidad de la superficie, el tono del color y la presencia de vascularización atípica.

Figura 1. Variantes morfológicas de condilomas en cuya base puede encontrarse el VIN III.

 

            La utilización del ácido acético puede hacer más evidente el cambio de color del epitelio de la vulva. El test de Collins, o pincelación de con azul de toluidina, presenta demasiados falsos positivos. El diagnóstico exacto se realizará mediante biopsia, que debe practicarse en todas las lesiones sospechosas, para lo cual se utiliza el punch de Keyes o las sacabocados de Schubert, que permiten obtener una buena muestra de tejido y cuya práctica requiere sólo anestesia local.

            Como se ha dicho, la asociación de VIN con otras neoplasias intraepiteliales es frecuente y se debe investigar siempre. Su asociación con CIN (neoplasia intraepitelial cervical) se ha descrito en un 20–25 %, con VAIN (neoplasia intraepitelial de vagina) en un 27-38 % y con PAIN (neoplasia intraepitelial perineal y anal) en un 22-60 %.

TRATAMIENTO

            La regresión espontánea del VIN III ha sido ampliamente documentada, con cifras entre el 10 y el 38 %, en especial en mujeres con menos de 35 años y en concreto en quienes han presentado un embarazo en el tiempo de su diagnóstico, pero también hay que aceptar que en pacientes con exéresis quirúrgica amplia de VIN III se han encontrado entre un 8 y un 10 % de lesiones precozmnte invasivas.

Las opciones de tratamiento son tres:

1. Tratamiento conservador mediante la aplicación de 5-fluorouracilo o la vaporización con láser de CO2. Actualmente existen estudios prometedores con la administración de interferón local y general.

2.  Escisión local amplia mediante láser quirúrgico o cirugía convencional, con mejores resultados estéticos el primero.

3.       Vulvectomía superficial o cutánea, con injerto si fuera preciso.

Para decidir el tratamiento correcto, antes se debe:

1.      Definir la extensión y el número de focos de la enfermedad.

2.      Tener biopsiadas todas las zonas sospechosas.

3.      Excluir el carcinoma invasivo

4.      Tener la seguridad de poder controlar a la paciente posteriormente.

ENFERMEDAD DE PAGET

            Es una lesión rara que se acepta como una forma de adenocarcinoma in situ. Su clínica es la misma que para cualquier patología vulvar, es decir, prutito y quemazón vulvar,  y su aspecto es el de una lesión roja, bien delimitada, algo elevada, de aspecto húmedo y ligeramente indurada, pudiendo observarse en ocasiones, costras sobre la superficie, o bien aparecer como manchas blancas, de aspecto leucoplásico. (J. González – Merlo)

Aparece generalmente en mujeres posmenopáusicas, aunque puede existir en pacientes más jóvenes. La edad de aparición es, por término medio, de 68 años.

El tratamiento debe ser quirúrgico (vulvectomía simple), teniendo en cuenta que la afectación microscópica va más allá de la lesión macroscópica; por ello la resección debe ser  amplia y el estudio histológico detallado debido a la posibilidad de encontrar un adenocarcinoma subyacente. De comprobarse la existencia de penetración neoplásica en la estroma, será necesario complemetar el tratamiento mediante una linfadenectomía inguinal.

PAPULOSIS BOWENOIDE DE LA VULVA

            Es una lesión que se presenta de preferencia en la cara interna de los labios menores y en introito vulvovaginal, en forma de lesiones múltiples de tipo papular, y parece de origen vírico. Histológicamente resulta difícil diferenciar del carcinoma in situ. El tratamiento debe ser la extirpación local o la vaporización con láser.

NEOPLASIA INVASIVA DE LA VULVA

          La localización más frecuente es en los labios mayores y después en el clítoris y la zona perineal. En su forma inicial suele presentarse en un solo foco, y en las fases más avanzadas puede ser multifocal.

            Las formas histológicas son varias, aunque el carcinoma epidermoide representa el 90 % de todos los cánceres de vulva; el resto corresponde al adenocarcinoma, principalmente de la glándula de Bartholin, y el melanoma de la vulva. El carcinoma verrucoso, el carcinoma de células basales y el sarcoma son formas poco frecuentes (tabla 1).

CARCINOMA EPIDERMOIDE

            Es el más frecuente de los cánceres de vulva y suele presentarse como una lesión exofítica (fig 3) o ulcerativa unilocular, que produce prurito intenso y que en muchas ocasiones tiene varios años de evolución. Sólo en casos avanzados existe una clínica de dolor, dispareunia, hemorragia y síntomas urinarios.

DIAGNÓSTICO

            El diagnóstico se realiza según la misma pauta que para el VIN, con el cual frecuentemente se encuentra asociado, en especial en las formas iniciales.

Tabla 1. Variedades histológicas del cáncer de vulva 

Encuesta sección Ginecología Oncológica entre 1984 y 1989. Hospital de Madrid

VÍAS DE DISEMINACIÓN

            La valoración pronóstica, el estadio  clínico y el tratamiento podrán plantearse conociendo bien las vías de diseminación del cáncer vulvar. La primera y más importante es la extensión por continuidad a partir de la lesión inicial, invadiendo no sólo el tejido que le rodea, sino que por implantes puede extenderse a la zona opuesta de la vulva (lesión en espejo), principalmente en las localizaciones de los labios; en esta misma línea es frecuente la extensión a uretra, vagina y zona anal y recto. La segunda v{ia de diseminación en importancia es la linfática. Las metástasis linfáticas se encuentran de preferencia en las estaciones glanglionares inguinales superficiales y profundas y tambieén en las localizaciones crurales. Estas invasiones linfáticas suelen ser homolaterales, pero no puede descartarse la afectación heterolateral o cruzada, por la riqueza de vasos linfáticos y anastomosis a nivel de la zona presinfisiaria y del monte de Venus. Las localizaciones neoplásicas a nivel clitorídeo pueden causar afectación directa de los ganglios pélvicos, sin invadir los inguinales. La diseminación hematógena es tardía y poco frecuente (fig 2)

CLASIFICACIÓN

            Se han propuesto diversas clasificaciones clínicas del cáncer de vulva.   La Federación  Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) propuso en 1994 una nueva clasificación para el cáncer de vulva (Shepherd, 1996 ), reemplazando al antiguo sistema TNM usado desde 1970.

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ESTADIO I:      Lesiones de 2 cm o menos confinadas a la vulva o al perineo. No existen metástasis en los ganglios linfáticos.

              I a:     Lesiones de 2 cm o menos confinadas a la vulva o al perineo y con invasión de la estroma no mayor de 1mm. Sin metástasis en los ganglios linfáticos.

              I b:     Lesiones de 2 cm o menos confinadas a la vulva o al perineo y con invasión de la estroma mayor de 1 mm. Sin metástasis en los ganglios linfáticos.

ESTADIO II:     Tumor confinado a la vulva y al perineo de dimensión superior a 2 cm en el lugar más extenso. Sin metástasis ganglionares.

ESTADIO III:     Tumor de cualquier tamaño en la vulva o en el perineo con:

1.      Extensión a la porción más baja de la uretra, vejiga o al ano y/o

2.      Metástasis en los ganglios regionales unilaterales.

ESTADIO IVa:  Tumor que invade alguna de las siguientes estructuras: porción superior de la uretra, mucosa vesical, mucosa rectal, huesos de la pelvis y/o metástasis ganglionares bilaterales.

ESTADIO IVb:  Metástasis a distancia que incluyen los ganglios pélvicos.

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TRATAMIENTO

            El tratamiento de elección del carcinoma de vulva es la cirugía, que debe incluir la exéresis de todas las estructuras vulgares hasta los pliegues inguinocrurales y la zona perineal, así como el clítoris y el monte de venus, debiéndose profundizar hasta el diafragma urogenital. La linfadenectomía inguinal y crural superficial y pofunda se realiza de forma sistemática en todos los casos. Cuando la neoplasia se encuentra cerca o afecta estructuras vecinas como uretra, vagina o ano, debe procederse a la exéresis amplia de dichas zonas.

            Como puede comprenderse, esta intervención es muy mutilante, con grandes consecuencias psicológicas y un período postoperatorio complicado por dificultades en la cicatrización, edema importante de las  extremidades, procesos sépticos, incontinencia de orina o de heces, estenosis vaginal , y como consecuencia del largo tiempo en cama, frecuentes problemas tromboembólicos;  por ello se ha intentado reducir la radicalidad de la intervención, conservando el mismo pronóstico, pero sólo es posible evitar la linfadenectomía en pacientes con lesión muy localizada e infiltración en profundidad de menos de 5 mm medida desde la membrana basal, y algunos autores sólo aceptan para una cirugía conservadora la invasión inferior a 1 mm.

            La radioterapia como tratamiento inicial tiene pocas indicaciones, en especial por la escasa radiosensibilidad del tumor y la dificultad de irradiar correctamente esta zona.

            Únicamente las modernas técnicas de megavoltaje y la curieterapia con cesio 137 pueden tener una indicación en la reducción de la tumoración o en el tratamiento de una recidiva. El lugar de la radioterapia en el tratamiento del cáncer invasor de vulva es secundario ala cirugía, como complemento de la linfadenectomía, sobre los ganglios pélvicos, cuando los inguinales estén afectados o bien en las tumoraciones localizadas en la zona clitorídea.

            La quimioterapia no tiene en el momento actual indicación concreta, a excepción de las metástasis a distancia (estadio IV b). En lo que se refiere a la inmunoterapia no existen aún trabajos concluyentes como para introducirla en los protocolos de actuación.

Figura 2. Extensión por vía linfática del cáncer de la vulva

PRONOSTICO

            Según el XXI Annual Report, la supervivencia global del cáncer escamoso de la vulva es del 52.3 % a los 5 años, considerado por estadios: estadio I (71.9 %), estadio II (54.3 %), estadio III (36.6 %) y estadio IV (21 %).

OTRAS NEOPLASIAS DE LA VULVA

Carcinoma verrucoso de la vulva

            Es un carcinoma espinocelular, con la característica de que invade localmente, rechazando los tejidos próximos, pero sin ocasionar metástasis. Es un tumor que suele estar precedido en un 50 % de los casos por condilomas vulgares y un 25 % de las pacientes presenta posteriormente un cáncer de vulva o de cuello uterino. Hay autores que por estas características y por su aspecto clínico lo consideran un condiloma gigante. El tratamiento es quirúrgico realizando una vulvectomía simple, pero profunda. El pronóstico es sombrío, puesto que pueden recidivar en el mismo lugar y cada vez la cirugía a realizar suele ser mas dificultosa y mutilante.

Carcinoma basocelular

            Es semejante al epiteloma basocelular de la piel tanto en su aspecto como en su comportamiento; por ello sólo tiene malignidad local, siendo suficiente para si curación la exéresis local amplia, que debe siempre confirmarse por histología.

 Cánceres glandulares primarios

            Los adenocarcinomas de la vulva son poco frecuentes; el único que tiene una incidencia pequeña pero constante en toda la literatura es el de la glándula de Bartholin, que suele manifestarse como una tumoración que protruye desde el fondo a la superficie respetando el recubrimiento cutáneo y es a veces difícil de diferenciar de una tumoración benigna. Su tratamiento debe incluir la exéresis completa de la vulva, así como la linfadenectomía inguinal, si bien no hay acuerdo entre los autores sobre si ésta debe ser total o sólo un muestreo y sobre si es suficiente la homolateral o bien debe ser bilateral. El pronóstico cambia con la presencia de metástasis ganglionares y empeora considerablemente con las recidivas.

Melanoma

            Se observa a cualquier edad. Se presenta como una masa pigmentada, en forma de nevo o lentigo, en cualquier  zona de la vulva, que posteriormente crece y adopta una forma nodular. La paciente aqueja prurito como síntoma más frecuente, aunque también puede haber hemorragia, dolor o tumor. A veces es asintomático.

La biopsia permite conocer su invasión dérmica y la exéresis quirúrgica descubre la afectación ganglionar. El tratamiento consiste en vulvectomía total y linfadenectomía inguinal bilateral. Cuando hay afectación ganglionar, debe proseguirse el tratamiento con quimioterapia e inmunoterapia. El pronóstico de este tumor es siempre malo y las recidivas son frecuentes en los 2 primeros años.

CÁNCER DE VAGINA

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL DE VAGINA (VAIN)

          Es una localización poco frecuente y representa el 0,4 % de los carcinomas in situ del tracto genital femenino. La edad de presentación se fija alrededor de los 40 años y con gran frecuencia se encuentra asociada a otros carcinomas in situ, por lo que se reconoce también una epidemiología semejante a la de la VIN y la CIN. Un 20 % de las VAIN se detecta en mujeres intervenidas de histerectomía por lesiones benignas.

DIAGNÓSTICO

            El diagnóstico se establece en general por citología, y la comprobación se realizará mediante la visualización por colposcopio de lesiones de aspecto condilomatoso, con vascularización atípica o lesiones yodo-negativas a la tinción de lugol. La biopsia establecerá el diagnóstico definitivo.

TRATAMIENTO

            Han sido propuestos diferentes tratamientos de acuerdo con la edad, el deseo de procreación y la extensión de la enfermedad. El tratamiento conservador con 5 – fluorouracilo tópico o la vaporización con láser de CO2 parecen los más idóneos, aunque la tasa de recidivas es elevada; actualmente la combinación de ambos parece reducir el número de recidivas. La colpectomía parcial o total con vagina artificial o la radioterapia intravaginal aportan mayor eficacia con peor efecto plástico para la paciente.

NEOPLASIA INVASIVA VAGINAL

          Los cánceres de vagina son muy poco frecuentes, representan aproximadamente el 3 % de todos los cánceres genitales y afectan en especial a mujeres posmenopáusicas.

            Su epidemiología es conocida, a excepción de la del adenocarcinoma de células claras, que aparece en hijas de mujeres que han tomado durante la gestación compuestos con dietilestilbestrol. Se conocen circunstancias, como son la presencia de un carcinoma vulvar o cervical anterior, las infecciones víricas de repetición, la higiene defectuosa y el llevar un pesario largo tiempo, que favorecen la aparición de estas lesiones.

            Desde el punto de vista histológico son más frecuentes los escamosos (90%) que los adenocarcinomas (10%), suelen ser exofíticos y localizarse de preferencia en la pared posterior. (fig 4)

CUADRO CLINICO

            Sus manifestaciones clínicas son poco específicas, la hemorragia genital o la leucorrea de aspecto sucio, son los síntomas iniciales, aunque no es infrecuente que los primeros síntomas sean el dolor, la hematuria o la rectorragia, que representan ya la invasión a los órganos vecinos.

ETAPIFICACION

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ESTADIO O :    Carcinoma in situ, carcinoma intraepitelial

ESTADIO I :     El carcinoma queda confinado a la pared vaginal

ESTADIO II :    El carcinoma invade los tejidos subvaginales, pero no llega a la pared  pélvica.

ESTADIO III:     El carcinoma llega a la pared pélvica.

ESTADIO IV:    El carcinoma se extiende más allá de ala pelvis menor o invade la mucosa de la vejiga o el recto.

ESTADIO IVa   El carcinoma se extiende  a los órganos vecinos y/o más allá de la pelvis menor.

ESTADIO IVb   Extensión a órganos distantes.

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Nota: un carcinoma que se extiende a la portio debe clasificarse como carcinoma de cuello

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DIAGNOSTICO

            El diagnóstico se debe realizar por biopsia de la zona sospechosa, debiéndose complementar con el estudio de extensión para fijar el clínico.

PROPAGACIÖN

            El carcinoma de vagina disemina de forma predominante por continuidad hacia uretra, vejiga y recto; por ello, además de la exploración bajo anestesia, no debe omitirse la realización de una cistoscopia y una rectoscopía. El drenaje linfático de la vagina en sus 2 tercios superiores es semejante al del cuello uterino, es decir, hacia los ganglios obturadores, hipogástricos e ilíacos externos, mientras que el tercio inferior lo hace hacia las estaciones ganglionares inguinocrurales. La vía hematógena es tardía y poco frecuente. (figura 5)

TRATAMIENTO

            Se basa esencialmente en cirugía y radioterapia. La cirugía será, para la localización superior, la realización de una histerectomía radical con colpectomía total o parcial y linfadenectomía pélvica. En las neoplasias de tercio inferior la intervención indicada será la vulvectomía con colpectomía y linfadenectomía inguinocrural. La reconstrucción vaginal debe estar prevista. La exanteración pélvica anterior, posterior o total tiene lugar sólo en casos muy escogidos.

            La radioterapia se ha convertido en una forma de tratamiento muy eficaz como única terapéutica o complementandoa la cirugía. La radioterapia externa sobre el campo tumoral y las estaciones ganglionares y secundariamente la radioterapia o curieterapia intravaginal sobre el tumor se han mostrado eficaces y sin efectos de gran deterioro sobre la calidad de vida de la paciente.

            La quimioterapia se reserva para la metástasis o las formas muy avanzadas, en asociación a los otros métodos.

Figura 5. Drenaje linfático de la vagina

PRONÓSTICO

            La supervivencia a los 5 años se considera globalmente del 50% y por estadios; estadio I (70%), estadio II (50%), estadio III (30%) y estadio IV (0%).

 BIBLIOGRAFÍA

Manual de  Obstetricia y Ginecología para pregraduados

J.A. Vanrell, X. Iglesias y Ll. Cabero

Primera edición, 1994

Ediciones científicas y Técnicas, SA

MASSON SALVAT

Ginecología

J. González – Merlo

Séptima edición, 1997

MASSON SA

Clasificación de los tumores de la pelvis femenina

Comité del cáncer de la FIGO

Prof. H. L. Kottmeier

Folleto Congreso Mundial de Ginecología, New York 1970

Atlas de Imágenes de Ginecología

www.estafilococo.com.ar

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