F�ljande artikel publicerades i  Reumatikertidningen Nr 1/2002 och �r
sammanst�lld av Jennt Arhammar och Joel Freilich.
Reumatiska systemsjukdomar
Med systemisk menas att sjukdomen �r spridd i kroppen.Vid reumatiska
systemsjukdomar drabbas inte bara leder utan �ven andra organ i kroppen. Det finns symptom som �r gemensamma f�r hela sjukdomsgruppen, s�som tr�tthet, feber och aptitl�shet, medan andra symptom �r specifika f�r varje sjukdom. Det finns ocks� en grupp patienter med en sjukdomsbild som omfattar drag fr�n flera av sjukdomarna. Det verkar allts� som om systemsjukdomarna till viss del �verlappar varandra, varf�r det ibland kan vara sv�rt att st�lla diagnos.

Reumatiska systemsjukdomar �r en stor grupp sjukdomar med n�gra av de vanligaste reumatiska sjukdomarna, men ocks� m�nga ovanliga �kommor.Till denna grupp av sjukdomar h�r bl a SLE, systemisk skleros, Sj�grens syndrom och myosit.

Dermatomyosit
Dermatomyosit (DM) �r en beteckning p� polymyosit (se eget avsnitt) med samtidiga symptom fr�n huden. Hudsymptomen �r bl a typiska bl�lila utslag p� �gonlocken och br�stkorgens framsida.Ibland ses ocks� knottror �ver knogarna, s k Gottrons papler.

Inklusionskroppsmyosit
Detta �r en mycket ovanlig sjukdom som i m�nga avseenden liknar polymyosit och dermatomyosit (se eget avsnitt). Sjukdomen karakteriseras av att den fr�mst drabbar m�n och att den uppkommer i h�g �lder.

Debuten �r ofta smygande med muskelsvaghet l�ngst ut i armar och ben. Svagheten blir sedan l�ngsamt v�rre. Diagnosen st�lls p� samma s�tt som polymyosit. Skillnaden mellan sjukdomarna syns vid mikroskopi av muskelbiopsin, dvs den provbit man tar fr�n den drabbade muskeln.

Behandling med
Kortison har ej givit s� bra resultat. Det som framf�r allt rekommenderas �r sjukgymnastik.

Polymyosit
Polymyosit (PM) �r en inflammatorisk muskelsjukdom som framf�r allt ger svaghet i h�ftens och skuldrornas muskulatur. PM r�knas till de reumatiska systemsjukdomarna. 1-2 fall per miljon inv�nare och �r f�r denna ovanliga sjukdom.

Vilka drabbas?
Sjukdomen f�rekommer i alla �ldrar, men tv� toppar ses-barn mellan 10 och 15 �r och vuxna mellan 50 och 60 �r. I vuxen �lder �r sjukdomen n�got vanligare hos kvinnor �n hos m�n, medan det omv�nda f�rh�llandet g�ller f�r barn.
Symptom
Sjukdomen b�rjar vanligen med en muskelsvaghet som utvecklar sig l�ngsamt under 3-6 m�nader. Hos barn och unga
kan svagheten uppkomma snabbare. Muskelsvagheten blir gradvis v�rre och drabbar framf�r allt skuldror och h�fter. Man f�r sv�rt att resa sig,g� i trappor och ta ner f�rem�l fr�n hyllor. G�ngen blir klumpig. Sm�rtor fr�n musklerna f�rekommer men �r inte s� vanligt.

Hj�rtats muskulatur kan ocks� inflammeras. Det kan leda till rubbningar av den normala rytmen och ibland m�ste pacemaker opereras in.

I vissa fall kan �ven andnings-och svalgmuskulaturen drabbas med andningsproblem och lunginflammationer som f�ljd.

�vrigt
Ledsm�rta och ledsvullnad ses hos en tredjedel
av patienterna. Det �r dock ovanligt med skador p� brosk eller
ben.

�ven Raynauds fenomen f�rekommer hos ca en tredjedel.

S� h�r st�lls diagnosen
3 av f�ljande kriterier ska vara uppfyllda f�r diagnosen:

* Liksidig muskelsvaghet.
* Blodprov. Det �r framf�r allt tecken p� s�nderfall av muskler som man letar efter.
* Muskelbiopsi-en bit av muskeln stansas ut och analyseras med mikroskop.
* S�rskilt m�nster p� EMG (elektromyogram) som m�ter musklernas elektriska aktivitet.

Behandling
Behandling �r kortison, oftas i kombination med immunh�mmande l�kemedel. �ven h�ga doser immunoglobuliner kan ha effekt. Med dessa behandlingar f�rb�ttras 70% �ven om de flesta inte blir helt �terst�llda i sin muskelfunktion. Sjukgymnastik �r en viktig del av behandlingen f�r att �terf� muskelfunktion.


S� g�r det f�r patienterna
PM �r ofta en kronisk sjukdom som kan ha
d�lig prognos om hj�rta eller lungor drabbas.
Hos �ldre patienter anses det att det finns ett samband mellan PM och cancer. Detta �r n�got som ifr�gasatts p� senare �r, men
fortfarande g�rs �nd� ordentliga utredningar f�r att utesluta de vanliga cancerformerna.

Mer information om
Inklusionskroppsmyosit kan du f� via l�nken till
Socialstyrelsen. Sm� och mindre k�nda handikappsgrupper.
Hosted by www.Geocities.ws

1