GANGLIOS BASALES

Se incluye en esta clasificación a todas las estructuras cuya lesión produce síndromes extrapiramidales que están caracterizados por movimientos involuntarios y alteraciones del tono muscular

• GANGLIOS BASALES
• NUCLEO CAUDADO
• PUTAMEN
• GLOBULO PALIDO
• NUCLEO SUBTALAMICO
• SUSTANCIA NIGRA

TERMINOLOGÍA

• PUTAMEN
• N. LENTICULAR
• GLOBULOS PALIDO

TERMINOLOGÍA

"Cuerpo Estriado"

Son fibras de la sustancia negra que cruzan la cápsula interna entre el Putamen y el Caudado

TERMINOLOGÍA

• CAUDADO

 Neoestriado o Putamen estriado

Por tener origen embriológico común, histología idéntica y conexiones similares

• Núcleo Lenticular
• Forma de cuña

El Putamen constituye la porción externa de la cuña, está separado del Globulos Pálido por la lámina medular lateral.

Núcleo Lenticular

El Glóbulos Pálido está dividido por la lámina medular medial y contiene gran número de fibras mielinizadas que lo atraviesan.

Extensión aproximada de la Insula

• Núcleo Caudado
• Pared del ventrículo lateral
• Cabeza, cuerpo y cola

La cabeza es de mayor tamaño.

Núcleo Caudado

El cuerpo forma la pared lateral del ventrículo, la cola es fina y se continúa con la Amigdala.

Conexiones de los GB.

Al menos tienen un área frontal entre las aferencias.

Forman un circuito a través del Tálamo que siempre termina en un área frontal.

Conexiones

Aferencias

• Multiples - G.B. -  Tálamo - Corteza
• Á. corticales
• Circuito principal
• Sistema de circuito cerrado

Ejemplo

• Control del movimiento
• Áreas Somato-Sensoriales del Cuerpo estriado ( VL / VA) Motoras Putamen*, Área Premotora y Motora complementaria.

Clasificación de las conexiones restates

• Interconexiones de la Sustancia negra con el Estriado.
• Interconexiones entre el N. subtalámico con el G.P.
• Interconexiones de N. Intralaminares talámicos con el Cuerpo estriado.
• N. Subtalámico  G.P
• S.Negra  Estriado.

Aferencias del N. Estriado

•  Corteza cerebral.
• Sustancia Negra.
• N. Intralaminares del tálamo.

Aferencias del N. Estriado

•  Corteza cerebral

Aferencia más abundante : recibe de todas las áreas

Putamen : Recibe A. Motoras y somatosensoriales

Caudado: Recibe A. Asociación (Pre-frontal).

Aferencias del N. Estriado

•  Sustancia Negra

Neurotransmisor : Dopamina

Vía nigroestriada

• Su destrucción causa enfermedad de Parkinson

Aferencias del N. Estriado.

• Núcleos Intralaminares

Vía tálamo estriado y Corteza

• No se conocen signos clínicos por su lesión

Eferencias del N. Estriado

• Numerosa fibras mielinizadas
• Todas convergen en el G.P (Fibras estriopalidales)
• Otras van al G.P.  S.N.

Conclusión

"Caudado"

Aferencias:

• Areas de asociación

Eferencias:

• A través de G.P. y Tálamo y A. Prefrontal

Papel central: Funciones cognitivas

"Putamen"

Aferencias:

• Areas motoras y somatosensoriales

Eferencias:

• A través de G.P y Tálamo y A. Premotoras y motoras complementarias

Papel central: Funciones motoras

Aferencias del G.P.

• Núcleo estriado
• Núcleo subtalámico (Fascículo subtalámico)

Las aferencias son iguales para ambos segmentos.

Eferencias del G.P.

• Son diferentes en los 2 segmentos

Segmento externo:

• Nucleo subtalámico y Fascículo subtalámico

Segmento interno:

• Tálamo (varios núcleos)

Eferencias del G.P. ge menor importancia son:

• Habénula
• Sustancia Nigra
• Mesencéfalo y Formaciónreticular

Núcleo subtalámico

Eferencias:

• Globulos pálido
• Sustancia Nigra.
• Sustancia Negra (Reticular)

Aferencias:

• Estriado
• N. Subtalámico

Eferencias:

• VL / VA
• DM
• También hacia el tubérculo cuadrigémino superior (mov. Oculares)
• Sustancia Negra (Compacta)

Eferencia estricta sobre caudado y Putamen

Neurotransmisor: Dopamina

• Modulan las eferencias del G.P.
• Su lesión puede causar trastornos cognitivos y del movimiento.

Irrigación de los G.B. (S. Nigra y N. Subtalámico):

• Ramas de la art. cerebral posterior

Estriado:

• Arterias estriadas, ramas de la art. cerebral media

Glóbulo pálido:

• Arteria coridea anterior

Mecanismos que explican la fisiopatología de las lesiones de los G.B.

• Los ganglios basales pueden suprimir o facilitar la actividad de diferentes áreas.
• Cada segmento interno del G.P tiene efecto inhibidor sobre la porción del Tálamo a la que se proyecta.
• Las proyecciones Talamocorticales son excitadoras.

Cambios en la actividad del G.P, produce cambios inversos en la actividad del área cortical correspondiente.

Mecanismos

El circuito directo:

• Corteza, Estriado,  GP , Tálamo y Corteza
• Facilita una actividad cortical seleccionada

El circuito indirecto:

• Que además incluye al N subtalámico, suprime el resto de la actividad cortical

Podemos resumir:

• Los trastornos de los G. basales producen signos (+) o (-)
• Signos (+) ocurren por descargas de las motoneuronas cuando no deberían hacerlo. Ej: temblores
• Signos (-) ocurren por falta de descarga de las motoneuronas.

Ej: Hipoquinesia.

• Excepto cuando la lesión ocurre en el N. Subtalámico.

Lesiones de los GB

• Pueden causar mov. Involuntarios
• Signos (+)
• Temblores
• Corea
• Atetosis
• Balismo
• Lesiones de los G.B.

Pueden causar alteraciones del tono muscular tales como:

• Hipertonía general de flexores y extensores
• Distonía: que es la hipertonía de algunos músculos que causan alteraciones posturales

"COREA" (del Griego que significa baile)

• Serie de movimientos rápidos, casi continuos de la cara, lengua o miembros 

Enfermedad o Corea de Huntington

• Trastorno hereditario (Herencia dominante)
• Degeneración neuronal intensa en el estriado (Caudado*)
• Afecta en menor grado otras áreas del S.N.

Enfermedad de Huntington

• Los síntomas inician a los 30-50 años
• Movimiento coreicos que se hacen cada vez más intensos
• Demencia progresiva

Se pueden detectar las personas porta-doras antes de que aparezcan los síntomas

Atetosis (del griego que significa sin posición)

• Movimientos lentos de contorsión
• Son más intensos en las manos y los dedos e impiden mantener una posición fija
• Se producen por lesión en el Estriado

Existen formas intermedias entre Atetosis y Corea denominandose Coreoatetosis

No se conoce que causa un estado u otro en la lesión del Estriado

Balismo - Hemibalismo (del griego que significa salto)

• Uno de los trastornos más dramáticos de los ganglios basales
• Movimientos bruscos de lanzamiento de un miembro
• La lesión corresponde al núcleo Subtalámico contralateral por la actividad disminuida de estas neuronas y causa hiperquinesia
• Es más frecuente en ancianos
• Causadas por ictus que afectan ramas de la art. cerebral posterior

Enfermedad de Parkinson

• Por lesión de la sustancia Negra
• Neuronas pigmentadas  dopamina
• Temblor + Rigidez + Dificultad para el movimiento
• Temblor en reposo que disminuye con movimientos voluntarios y aumenta con la tensión emocional.
• Rigidez uniforme para todos los movimientos (rueda dentada)
• Fuerza muscular y reflejos normales.
• Bradiquinesia o Hipoquinesia: que significa movimientos lentos.
• Fascie inexpresiva.

Existen agentes ambientales, no bien identificados, que desempeñan un papel importante, en la génesis de la enfermedad.

• MPTP
• 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina

Sustancia tóxica selectiva para las neuronas dopaminérgicas de la S.Negra.

Tratamiento

• L-dopa (levodopa): precursor de la dopamina
• Implantes de células nígricas dopaminérgicas. (Aún en estudio)
• Fenotiazinas antagonistas de la dopamina pueden ocasionar parkisonismo.
• L-dopa en altos niveles puede ocasionar mov. Coreicos o atetosis.

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