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Definición. |
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Frecuencia a nivel mundial. |
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Fisiopatología del edema. |
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Diagnóstico Positivo. |
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Diagnóstico Diferencial. |
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Clasificación del Linfedema. |
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Linfedema Mixto. |
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Clasificación de la severidad del Linfedema. |
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Manifestaciones Clinicas. |
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Complicaciones del Linfedema. |
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Manejo del Linfedema. |
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Tratamiento del Linfedema. |
Linfedema es la acumulación de linfa (agua, proteínas, lípidos, sustancias generadas por el metabolismo celular y partículas extrañas) en el espacio intersticial, principalmente del tejido adiposo subcutáneo, causado por un defecto en el sistema linfático.Como consecuencia del malfuncionamiento linfático, se acumula una gran cantidad de proteínas en los tejidos generándose un exceso de fluido con producción de edema, inflamación crónica y fibrosis.
De acuerdo con los últimos debates llevados a cabo durante el Congreso Mundial de Linfología realizado en Adelaida Australia, (1985), LINFEDEMA se considera un desorden de la linfoestasia con edema rico en proteínas, en que la capacidad de transporte de la linfa y la capacidad proteolítica de los tejidos es menor que lo normal, mientras que la carga linfática permanece sin alteración.
El linfedema debe ser considerado como un proceso evolutivo causado por un exceso de proteínas, edema de tejido, inflamación crónica y fibrosis excesiva.
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La frecuencia del linfedema es muy variable, entre 20% y 70% según los tratamientos y los autores.
500 millones de personas padecen de diversas formas de linfedema.
En Australia con una población de 15 millones, el linfedema postmastectomía afecta a 100 mil personas por año.
Prevalencia: entre 50.000 y 60.000 de casos en Francia.
La OMS estimó en 1982 que 90 millones de personas presentan linfedema por filariasis.
Según Casley Smith investigador y científico internacional en un trabajo aporta cifras en las cuales se encuentra que el:
Linfedema
postmastectomia afecta a 20 millones de personas en el mundo.
Linfedema
postraumático se observa aproximadamente a nivel mundial en unos 20 millones
de habitantes.
Linfedema
congénito o primario se presenta en una frecuencia que oscila entre 0.5
a 2 millones de habitantes.
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Los mecanismos de producción del edema incluyen un aumento de la filtración capilar y una disminución de la reabsorción del fluido intersticial. Las causas de una mayor filtración capilar son el aumento de la presión hidrostática, la disminución de la presión del tejido y un aumento de la permeabilidad de la membrana capilar. La reducción de la absorción del fluido interticial puede ser debido a la disminución de la presión oncótica plasmática, al aumento de la presión oncótica del fluido tisular y a la obstrucción linfática.
La función del sistema linfático es retornar el exceso de fluido y proteínas que se encuentran en el espacio intersticial, hacia el sistema vascular sanguíneo. Cuando el sistema linfático está dañado o bloqueado, éste no funciona correctamente en su absorción (se considera que para un hombre o mujer de 60 kg, 3 litros de fluido filtran desde los vasos sanguíneos hacia los tejidos y son captados normalmente por el sistema linfático). Las proteínas también son removidas por los macrófagos (células de los tejidos que asisten al sistema linfático en éste rol de drenaje), pero cuando el linfedema se vuelve crónico éstos dejan de funcionar. Como consecuencia del exceso de proteínas en el intersticio, se produce una inflamación crónica con disminución de la oxigenación de los tejidos y una mayor propensión a las infecciones con formación de tejido fibroso.
Generalmente los pacientes presentan linfedema en el miembro superior o inferior pero también éste puede observarse en los órganos genitales, intestino, pulmones e hígado.
El linfedema se encuentra presente con mayor frecuencia en pacientes con cáncer de mama, melanoma maligno de miembro superior o inferior, cáncer de próstata, de testículo o ginecológicos avanzados posterior a una cirugía con disección ganglionar o a radioterapia. Cuanto mayor es la exéresis y la suma de esclerosis por radioterapia, mayor la frecuencia y la importancia del linfedema.
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El diagnóstico de Linfedema en un 90% de los casos surge de una correcta historia clínica que debe incluir datos de operaciones quirúrgicas anteriores, complicaciones postoperatorias, infecciones, traumatismos, intervalo entre la cirugía y aparición de síntomas, información sobre la medicación actual y un adecuado exámen físico.
Existen métodos de diagnóstico como:
1. LINFOGRAFIA RADIOISOTOPICA.
2. LINFOGRAFIA INDIRECTA CON IOTASUL.
3. MICROSCOPIA DE FLUORESCENCIA.
4. CAT-SCANS y la LYMPHOSCINTIGRAPHY se considera útil para medir la función linfática.
5. La RNM y CAT-SCANS muestran bien la imagen de los ganglios linfáticos, el edema y la fibrosis.
6. El SIGNO de STEMMER es un test que nos ayuda en el diagnóstico del linfedema. El procedimiento usado consiste en pinzar la suprafascia del 2º dedo del pie edematizado; si la suprafascia no puede ser fácilmente levantada, hay edema localizado en la zona dorsal del 2º dedo del pie, entonces el test es positivo.
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Con otros tipos de edema presentes en otras patologías como:
1. Insuficiencia venosa - tromboflebitis.
2. Falla cardíaca congestiva.
3. Lipoedema.
4. Reacciones alérgicas.
5. Edema angioneurótico.
6. Enfermedad renal.
7. Quemaduras extensas.
8. Dieta con déficit crónico de proteínas.
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Clasificación Etiológica:
El LINFEDEMA se clasifica en: PRIMARIO O CONGENITO y SECUNDARIO O ADQUIRIDO.
El LINFEDEMA PRIMARIO (es raro 10%) se debe a la ausencia congénita del tejido linfático o a alteraciones en el desarrollo del sistema linfático como por ej. la presencia de pocos vasos linfáticos muy dilatados que no funcionan correctamente.
Se puede presentar como:
LINFEDEMA CONNATAL
observándose desde el nacimiento (enfermedad de Nonne-Milroy).
LINFEDEMA PRECOZ (durante la pubertad).
LINFEDEMA TARDIO entre
30-40 años (Enfermedad de Meige).
Puede afectar solo a un miembro, miembros y tronco o a varias partes del cuerpo (intestino -pulmón).
El linfedema primario está dividido (Kinmonth 1972) en:
1.1 Linfedema con hiperplasia.
1.2 Linfedema con hiperplasia bilateral.
2. Linfedema con disgenesia gonadal.
3. Linfedema con pie cavo familiar.
4. Linfedema congénito familiar (Enfermedad de Nonne-Milroy).
5. Linfedema hipoplásico distal o con aplasia total de canalículos linfáticos.
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Conforme a Papendieck (1992) el linfedema primario es un edema congénito debido a causas intrínsecas al sistema linfático y está presente en formas clínicas o subclínicas desde el nacimiento. Las causas del linfedema primario son una hipoplasia regional congénita o una aplasia de los vasos y/o ganglios linfáticos. La linfagio-linfoadeno-displasia congénita causa una falla funcional y anatómica del linfangión.
El linfedema primario está dividido en:
1. Linfedema precoz.
2. Linfedema familiar congénito.
3. Linfedema familiar no congénito.
4. Linfedema con recidiva de colestasis.
5. Linfedema con colangiectasia.
6. Linfedema con uñas amarillas.
7. Linfedema con linfagitis crónica.
8. Linfedema con malformaciones cerebro-vasculares.
El linfedema familiar congénito (None-Milroy) está usualmente presente desde el nacimiento, es cíclico y esta relacionado con los cromosomas X.
El linfedema familiar no congénito (Meige) no aparece antes de los 15 años de edad y es el linfedema primario más frecuente.
El síndrome de Turner y de Noonan se presenta frecuentemente con linfedema a causa de una linfangiodisplasia valvular (Papendieck 1974).
El síndrome de Kippel-Trenaunay-Servelle no tiene sólo linfangiopatía a veces cursa con venopatía y el síndrome de Kassabach-Merrit tiene linfangiofleboectasia con fïstula linfática interna o externa.
El síndrome de Stewart-Treves tiene linfangioectasia y sólo fístula linfática.
Es importante recordar que las formas puras de linfedema congénito nunca presentan ulceraciones de la piel que son el signo de participación venosa más frecuentemente y arterial más raramente.
El linfedema secundario:
Es generalmente causado por obstrucción mecánica, sobrecarga o interrupción del sistema linfático. Obstrucción de ganglios axilares en linfedema de miembro superior o de ganglios inguinales y pélvicos en miembro inferior. La interrupción puede ser causada por sección o destrucción de los linfáticos generalmente en los segmentos proximales de los miembros.
Una vez que se produce el daño linfático, el linfedema puede ir aumentando progresivamente sin desaparecer o aparecer en pocas semanas desencadenado por picaduras de insectos, exposición al sol, largo vuelo en avión o por cargar mucho peso en el miembro afectado, desapareciendo rápidamente y no volviendo a aparecer hasta años después de este primer evento.
El linfedema secundario se puede observar posterior a:
1. Cualquier cirugía de carcinomas con disección ganglionar linfática o complicación de la herida postoperatoria con la subsecuente celulitis.
2. Radioterapia en tumores malignos (cáncer de mama, c. pélvicos, melanoma maligno de extremidades superiores o inferiores) al destruir los ganglios linfáticos transformándolos en tejido fibroso.
3. Enfermedad neoplásica avanzada con metástasis en los cuadrantes inferiores del abdomen (en cáncer de ovario, testículo, colorectal, páncreas o hígado), éstas metástasis al ir aumentando de tamaño pueden destruir los vasos linfáticos existentes u obstruir impidiendo un adecuado drenaje linfático.
4. Traumatismos accidentales que dañen los vasos linfáticos (fracturas, quemaduras, etc.).
5. Filariasis (enfermedad causada por parásitos que al crecer destruyen los vasos linfáticos y sus válvulas bloqueando el drenaje linfático sobre todo a nivel de miembros inferiores).
6. Parálisis de miembro superior o inferior que por inmovilidad impidan un correcto bombeo linfático.
7. Insuficiencia venosa crónica (al edema venoso se le agrega el linfedema por involucrar también a los linfáticos cercanos a las venas insuficientes).
8. Lipoedema o celulitis (el drenaje linfático de los tejidos se ve afectado por depósitos de grasa lo cual lleva a que éste sea más lento de lo normal).
El linfedema secundario se puede observar concomitantemente con otras afecciones como insuficiencia cardíaca, nefropatías o hepatopatías.
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Enfermedad Linfostática Mixta
Los pacientes con Insuficiencia venosa o Lipoedema pueden en sus últimas etapas presentar complicaciones desarrollando un Linfedema y manifestarse como una Enfermedad Mixta (Insuficiencia Flebolinfostática o Edema Lipolinfostático).
Insuficiencia flebolinfostática:
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Dado que el sistema linfático de las extremidades presenta una alta carga proteica, éste es requerido para transportar un fluido muy rico en proteínas a través de sus paredes celulares, por lo cual durante un período de tiempo la pared celular se vuelve fibrótica, lo que limita la capacidad de transporte del fluido a través de los linfáticos. La inflamación al ser más rica en proteínas se transformará en un Linfedema.
Edema Lipolinfostático:
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Se puede observar en pacientes con Lipoedema debido a que sus vasos linfáticos superficiales tienen un mayor recorrido en zig-zag que en sentido directo unidireccional; por lo tanto pueden perder sus conexiones y al encontrarse sobrecargados se vuelven inefectivos para realizar un correcto drenaje linfático; desarrollando posteriormente un Linfedema.
Una forma de prevenir la ENFERMEDAD LINFOSTATICA MIXTA es realizar en las primeras etapas del LIPOEDEMA, medidas compresivas controlando el peso y en el EDEMA POR INSUFICIENCIA VENOSA, medidas compresivas y elevación del miembro. El tratamiento de la ENFERMEDAD MIXTA se realizará según el mismo protocolo que se aplica en cualquier LINFEDEMA.
El linfedema post-quirúrgico, los provocados por inflamación, irradiación u otros factores, son más probables de desarrollar en pacientes con un sistema linfático deficiente congénitamente. El edema de este tipo puede ser incluido en cualquiera de los dos tipos de linfedema, primario o secundario, ya que a veces es difícil estimar exactamente la importancia de la displasia primaria y los factores secundarios cuando el paciente ha sido sometido a una linfografía y a un exámen histológico de los linfáticos periféricos.
Por la evidencia de ambos componentes etiológicos se incluye a estos pacientes en un grupo diferente. LINFEDEMA MIXTO (Bruna 1977) y de distinta estructura del LINFEDEMA PRIMARIO PURO o del SECUNDARIO.
Desde el punto de vista clínico no es relevante ser sometido a todos los exámenes : linfografía, histología, flebografía y otros, para dar una definición precisa de los distintos tipos de linfedema, incluyendo también el edema linfovenoso y el síndrome de hiperostomía (Mayall), si no se ha pensado tratarlos quirúrgicamente.
Pero si hay una orientación a la cirugía del edema del miembro, la linfangiografía, flebografía y arteriografía correctamente efectuados, pueden tener una importancia crucial en la desición preoperatoria, en el tipo de operación propuesta y acerca del terreno prequirúrgico.
El Linfedema puede ser Agudo o Crónico.
Linfedema Agudo:
El primer tipo puede aparecer en los primeros días posterior a una cirugía como resultado del corte de los canales linfáticos; leve, transitorio (dura menos de 6 meses), no presenta cambios en la piel, depresible a la digitopresión y responde bien en una semana ante la elevación del miembro afectado y realización de ejercicios musculares.
El segundo tipo de linfedema agudo es aquel que ocurre a las 4 - 6 semanas del postoperatorio como resultado de una linfangitis o flebitis aguda; doloroso, severo, se trata con elevación del miembro y medicación antinflamatoria.
Existe un tercer tipo de linfedema agudo a forma erisipeloide que ocurre frecuentemente después de una picadura de insecto, injuria menor o quemadura, se trata con elevación del miembro afectado y antibióticos. Está contraindicado el uso de vendajes, bandas de compresión o wraping y bombeo mecánico debido a la existencia de infección.
El cuarto y mas común tipo de linfedema es el de aparición tardía entre los 18 - 24 meses posterior a una cirugía, insidioso e indoloro sin estar asociado a eritema.
En pacientes con cáncer si el linfedema apareciera más allá de 24 meses posterior a una cirugía, se debe sospechar la recurrencia del tumor primario.
Los siguientes factores colocan al paciente en riesgo de realizar un linfedema agudo:
Drenajes quirúrgicos con extravasación de proteínas hacia el sitio de cirugía, inflamaciones que conducen a un aumento de la permeabilidad capilar, inmovilidad del miembro(s) que resulta en una disminución de la compresión externa realizada por la pared muscular y la ausencia temporal de vasos linfáticos colaterales.
Linfedema Crónico:
Es el mas difícil de revertir ya que el paciente presenta un sistema linfático deficiente, incapaz de compensar las demandas incrementadas del drenaje de fluidos.
Esta situación puede observarse en recidivas tumorales o progresión en el área ganglionar, infección y/o lesión de vasos linfáticos, inmovilidad, radioterapia, cirugías, terreno del paciente con patologías que conducen a hipoalbuminemia (p. ej; diabetes, hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca congestiva, mal funcionamiento renal, enfermedad hepática) o instrucción postoperatoria inadecuada en lo referente a la prevención del linfedema u obstrucción venosa por trombosis.
El linfedema también puede presentarse por hipoalbuminemia con baja presión oncótica plasmática, debido a:
a) Nutrición oral inadecuada (anorexia, náuseas, vómitos, depresión, ansiedad o quimioterapia).
b) Disminución de la absorción intestinal de proteínas.
c) Alteración del metabolismo proteico (síntesis/anabolismo anormal).
d) Pérdida de proteínas (fugas de sangre, ascitis, derrames o drenajes quirúrgicos)
Al principio del desarrollo del linfedema éste es blando y compresible mejorando fácilmente con la elevación del miembro afectado y adecuado soporte elástico. Con el transcurso del tiempo el continuo y progresivo estasis linfático causa la dilatación de los vasos linfáticos que sumado a un aumento de la presión coloido-osmótica tisular tiene como resultado un mayor flujo linfático proveniente de los vasos capilares.
El estasis del líquido y proteínas estimulan el proceso inflamatorio y la actividad de los macrófagos llevando a la fibrosis del tejido conectivo intersticial sin una buena respuesta ante la elevación del miembro afectado y el uso de prendas elásticas de compresión.
El tejido linfedematoso tiene una disminución del contenido de oxígeno, una mayor distancia entre los vasos linfáticos debido a la acumulación del fluido, deterioro de los vasos linfáticos, disminución de la función macrofágica llevando al paciente a presentar alto riesgo de infección y celulitis ya que no existe otra forma de transportar la proteína de los tejidos. En este linfedema avanzado con fibrosis crónica el tratamiento es muy poco efectivo, además una vez que los tejidos se han distendido el edema reaparece con mayor facilidad. El edema no será detectado clínicamente hasta que el volumen intersticial llegue a un 30% por encima de lo normal.
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La siguiente escala clínica se usa para evaluar el edema:
Segun Földi:
Gº 1: LEVE - EDEMATOSO (apenas detectable, con menos de 2 cm de aumento con respecto al miembro no afectado).
Gº 2: MODERADO - FIBROEDEMATOSO (godet leve con una depresión leve visible cuando se presiona la piel; con un aumento entre 2 a 6 cm con respecto al miembro no afectado).
Gº 3: GRAVE - FIBROESCLEROSO (más profundo, luego de presionar la piel retorna a lo normal en 5” a 30”; con un aumento mayor de 6 cm con respecto al miembro no afectado).
Gº 4: GRAVE - ELEFANTIASIS (con un aumento de volumen en 1,5 a 2 veces mayor a su tamaño normal). Es un engrosamiento de la piel con edema discreto, o ausente, complicado habitualmente con fístulas linfático cutáneas, hiperqueratosis, papilomatosis y acantosis en los miembros; el edema ocurre con frecuencia en la dermis y tejido celular subcutáneo, en tanto que la fibrosis puede ser también subfacial. El término de origen inglés «Dye back» es muy importante para explicar la progresión oclusiva de los canalículos linfáticos y nódulos linfáticos después de los vaciamientos o bloqueos mecánicos de canalículos y de linfa. Estas incapacidades deben de incluir obligatoriamente la presencia de dolor, dificultad para vestirse por cuenta propia, dificultad para encontrar en el comercio ropas confeccionadas para sus medidas, principalmente medias elásticas para contener el edema e incapacidad para realizar varios servicios domésticos, apariencia física desagradable, causando dificultades para convivir socialmente, problemas psicológicos e incluyendo también la obesidad que puede resultar.
Gº 5: GIGANTISMO LINFATICO.
El linfedema crónico por presentar tejido fibroso, no es depresible y debe medirse en puntos estándar, varios estudios emplean 6 cms por encima del codo para realizar la medición de la circunferencia del miembro superior. Si al realizar la medición del desplazamiento de agua se constata una diferencia de 200 ml entre los miembros esto indicaría la presencia de linfedema.
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Clasificación de la severidad del Linfedema.
Basado en el exámen clínico (Miller y col. 1995)
Grado I: Sin cambios de piel. Godet(+). El edema es crónico pero desaparece con la elevación del miembro. Sin deterioro de la función de los dedos.
Grado II: Delgadez de la piel con decoloración amarillenta Godet(+). El edema decrece con la elevación del miembro. Ligero deterioro de dedos, uñas, muñecas y tobillos.
Grado III: Delgadez de piel con decolaración amarillenta y liquenificación, (casi sin Godet). El edema no decrece con la elevación. Deterioro del movimiento de los dedos y uñas y pérdida de la flexibilidad.
Grado IV: Delgadez, liquenificación, decoloración, hiperpigmentación, queratosis. Sin Godet. Sin cambios con la elevación. Marcada pérdida de movilidad de las articulaciones.
Complicaciones del Linfedema.
Debido a la deficiencia inmunológica y a consecuencia del estasis linfático existente en el Linfedema la complicación mas frecuente y grave es el proceso infeccioso ERISIPELA pudiendo observarse desde una linfangitis hasta una fascitis necrotizante.
Una complicación rara pero letal es la aparición de un Linfangiosarcoma (S. de Stewart-Treves). Se ve sobre todo asociado a cáncer de mama en un período de 10 años posterior a la mastectomía. Se presenta clínicamente con uno o múltiples nódulos hemorrágicos en la extremidad edematizada. Las metástasis son generalmente pulmonares. Se considera que la amputación radical es el mejor tratamiento.
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Aumento de tamaño.
Dolor.
Parestesias.
Sensación de peso.
Disminución de fuerzas.
Disminución de la
motilidad.
Alteraciones cutáneas
(engrosamientos, pliegues, verrugas, vesículas linfáticas, alteraciones del
pelo y uñas).
Cambios con la gravedad.
Signos de infección: rubor, calor, pudiendo llegar a producirse una ERISIPELA
(complicación muy frecuente causada por estreptococos hemolíticos o a veces
estafilococos).
Signos de inflamación
de los vasos linfáticos y tejidos adyacentes (LINFANGITIS).
La Obesidad debe ser considerada como factor agravante, cuando hay linfedema porque dificulta más el retorno linfático y venoso.
Los signos de estasis linfático van aumentando más frecuentemente durante el período menstrual en las mujeres y en los climas cálidos.
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Consta de una correcta Prevención y adecuado Tratamiento.
Es importante realizar la detección precoz de los pacientes con riesgo de linfedema y brindarles una instrucción apropiada acerca del estado de nutrición, actividad física, cuidado de la piel, control de peso, medición de la extremidad afectada y corrección de enfermedades como flebitis, diabetes, hipertensión arterial, enfermedad cardíaca o renal.
Se deberá informar al paciente de que posterior a una cirugía con disección ganglionar o radioterapia puede desarrollar un linfedema en un lapso de hasta 15 años luego del acto quirúrgico, por lo tanto los miembros “de riesgo” deben ser cuidadosamente observados. Debemos enfatizar lo importante que es la adhesión del paciente al asesoramiento médico durante toda la vida.
Antes de comenzar el tratamiento debemos preguntarnos:
1. ¿Qué tipo de linfedema vamos a tratar?
2. ¿Qué tipo de manifestaciones clínicas presenta?
3. ¿Qué volumen presenta la extremidad?
4. ¿Se trata de un linfedema blando, depresible o ya la fibrosis difusa del celular subcutáneolinfedematoso otorga los caracteres clínico-semiológicos del fibroedema?
5. ¿Qué grado de inmovilidad o de limitación funcional presenta la extremidad afectada?
6. ¿Qué grado de induración progresiva presenta la piel hasta llegar a la hiperqueratosis?
Si bien esta patología no puede ser curada completamente, se puede intentar una gran mejoría llevando la extremidad afectada a su tamaño normal, aunque siga existiendo una deficiencia en el sistema linfático.
El paciente tiene que afrontar varios trastornos sicosociales, físicos y sexuales debido a que el linfedema causa desfiguración, dolor y en algunas oportunidades impotencia funcional.
Es el profesional de la salud quien debe animar y apoyar a estos pacientes evitando el desarrollo de una profunda depresión, lo cual llevaría a un cumplimiento deficiente de la terapia.
El tratamiento del linfedema está dirigido a la eliminación del exceso de proteínas y al restablecimiento de una circulación linfática supletoria. Las múltiples terapias combinadas (farmacológicas y mecánicas) han demostrado ser lo más efectivo.
Los métodos quirúrgicos en algunos casos podrían brindar (reducción, derivación y anastomosis linfático-venosas). Se debe aconsejar comenzar el tratamiento lo antes posible sobre todo en el caso de cirugías que incluyan disección ganglionar linfática o radioterapia.
Se evaluará el estado nutricional del paciente estableciendo medidas de apoyo según sea necesario, controlando el peso y recomendándole ingerir alimentos ricos en proteínas, teniendo en cuenta que la hipoalbuminemia fomenta que el líquido pase a los tejidos intersticiales con proteína excedente y con mayor presión coloidosmótica.
El nivel de albúmina sérica deberá mantenerse por encima de 2.5 g/dl.
Protocolo terapéutico:
1. Uso de drogas benzopirónicas en forma oral y tópica.
2. C.D.P.T: Terapia física descongestiva compleja que incluye:
Cuidado de la piel.
Elevación del miembro afectado.
Uso de
medias o vendas elásticas de compresión.
Ejercicios físicos especiales.
Drenaje Linfático Manual (DLM)
Uso de bombas de compresión neumática.
Terapia ya descripta por Vodder en 1936.
Se ha comprobado que el uso combinado de estas terapias aumenta la reducción del Linfedema al 90%.
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