一般而言定期輸血及注射排鐵劑是主要治療方法。輸血是以紅血球濃厚液為主，目的是延長生命，減少肝脾腫大及骨骼變形，維持正常生長發展及減少心臟負擔及心臟病變。目前理想的輸血方法是超量輸血，即是保持血紅素大於１２克／dl，如此可減少肝脾腫大及骨骼變形外，最重要是大幅減少腸道對鐵劑吸收以減少心臟病變，抑制骨髓的造血，減少鐵對各器官之份害，至於排鐵劑之應用，去病人沒有使用排鐵劑時，很少活超過２０歲，尤其是鐵質沉積於心臟使心肌產生病變，導致心臟衰竭而死亡。

所以要長期注射排鐵劑減少鐵質沉積，目前有注射及口服排鐵劑。同時服用維他命C可以增強排鐵劑之效果。維他命E可以減少溶血產生之鐵質對細胞毒性。還有每天補充１毫克之葉酸，以應付造血所需，除此之外，骨髓移植也是一個好方法，如有造血之供髓者是可以考慮施行的。