SUPRATENTORIÁLNÍ PNET
(PRIMITIVNÍ NEUROEKTODERMOVÉ
TUMORY- WHO IV)
Embryonální nádory

Definice

Jde o embryonální nádor v supratentoriální oblasti, který sestává z nediferencovaných nebo špatně diferencovaných neuroepiteliálních buněk, které se mohou diferencovat neuronálním směrem jako astrocyty nebo ependymální buňky, ale také ve svalovou nebo melanocytickou linii.

Distribuce dle věku a pohlaví
Věková distribuce je v rozmezí 6 měsíců až 16 roků s průměrným výskytem 8,6 roků. Četnost mezi pohlavími je mírně odlišná(muži:ženy 1:1,5).

Lokalizace
Nádor se nachází zejména supratentoriálně, okolo šišinky.

Prognóza
Děti mladší dvou let mají horší prognózu než děti starší. Pacienti s PNET, který není pineálního původu dosahují pětileté přežití v 34 %.

Histologie
Převážně se objevují nediferencované nebo špatně diferencované neuroepiteliální buňky. Většinou jsou charakterizován přítomností malých kulatých hustě bazofilních jader,
v některých nádorech mají větší nebo výrazněji pleomorfní jádra s oválnou nebo angulární konfigurací. Jadérka nebývají zřetelná a mitotická aktivita je různě vyznačena.
Může docházet k nekrózám buněk se známkami karyorexe nebo apoptózy. Objevují se Home- Wrightovy nebo Flexner- Winter- Steinerovy rozety. Tyto nádory mohou mít různou desmoplastickou komponentu.