SCHWANNOM (WHO I)
Nádory hlavových a periferních nervů

Definice

Obvykle opouzdřený benigní nádor sestávající z diferencovaných nenádorových schwannových buněk.

Četnost
Jde o běžný nádor periferních nervů. Tvoří asi 8 % všech intrakraniálních nádorů a 29 % primárních míšních nádorů. U pacientů s neurofibromatózou typu II je výrazná přítomnost schwannomů.

Distribuce dle a pohlaví
Postiženy jsou všechny věkové skupiny, ale nejvíce se jich objevuje od 4. do 6. dekády.

Lokalizace
Nejčastěji se objevují v oblasti periferních nervů hlavy a krku a v oblasti extenzorů na končetinách. Nádor se také vyskytuje v míše a v oblasti hlavových nervů a to převážně VIII. Poměrně vzácně se nádory mohou objevovat intracerebrálně a intramedulárně.

Prognóza
Schwannomy jsou pomalu rostoucí benigní nádory, které vzácně malignizují.

Histologie
Jsou tvořeny protáhlými buňkami, které mají rovněž protáhlá oválná jádra. Může být přítomen i jaderný pleomorfizmus a mitózy. To by však nemělo znamenat malignitu. Objevují se zde tzv. Antoniho A oblasti tvořené tzv. sešikovanými jádry. Mezi těmito jadernými pruhy jsou pak bezjaderné oblasti. Antoniho B oblasti jsou místa s řídce roztroušenými nádorovými buňkami.
Imunohistochemicky jsou nádorové buňky silně pozitivní s protilátkou proti S100 proteinu. Často exprimují Leu-7 a mohou být fokálně pozitivní s protilátkou proti GFAP.
Rozeznáváme několik variant:

Celulární schwannom
Je to nádor s hypercelulárními okrsky, který sestává převážně z Antoniho A oblastí. Nejčastější lokalizace tohoto nádoru je paravertebrální oblast v pánvi, retroperitoneu a mediastinu.

Plexiformní schwannom
Nádor prostupující nervové plexy. Většinou postihuje kůži a podkožní tkáň končetin, hlavy, krku a trupu. Nádor se může vyskytovat i u neurofibromatózy typu II s mnohotnými schwannomy.

Melanotický schwannom
Je nádor tvořený buňkami, které ultrastrukturálně odpovídají schwannovým buňkám, ale obsahují melanosomy. Mohou se v nich vyskytovat psamomatózní tělíska. 50 % pacientů s nádory s psamomatózními tělísky mívá tzv. Carneův komplex. Ten představuje lentinigózní pigmentaci tváře, srdeční myxom i změny v endokrinním systému.