POLÁRNÍ SPONGIOBLASTOM
Neuroepiteliální nádory nejistého původu
Definice
Jde o vzácný neuroepiteliální nádor, který se objevuje
hlavně u dětí a je histologicky charakteristický řadami unipolárních
či bipolárních protáhlých buněk s paralelním uspořádáním jader a s obrazem
palisádování.
Distribuce dle věku a pohlaví
Objevuje se zejména u dětí. Predomince v četnosti u mužů či žen nebyla
zjištěna.
Lokalizace
Jde o vzácný nádor, který se nachází převážně v zadní jámě lební. Postihuje
mozeček, čtvrtou komoru a mezencefalon. Některé případy se objevují
i ve třetí a postranní komoře, v diencefalu, ve frontálním a temporálním
laloku a v míše.
Prognóza
Vzhledem k tomu, že jde o nádor vzácný, jsou v literatuře kontroverzní
názory na tyto nádory, pokud se týká jejich prognózy. U některých pacientů
se nádor vyvíjí jako rychle smrtící, v jiných případech šlo o nádory
intermediální a nebo i s dlouhým přežíváním po operaci.
Histologie
Jde o unipolární nebo bipolární gliální buňky vytvářející gliální síť.
Charakteristické pro nádor je paralelní uspořádání jader vytvářející
pruhovité nebo stuhovité struktury. Palisádování je ohraničeno četnými
malými cévami. Mitotická aktivita prakticky chybí.
Imunohistologicky nádorové buňky reaguji variabilně. Gliální diferenciace
je vyjádřena expresí GFAP v některých nádorových buňkách. Jiné nádorové
buňky mohou být pozitivní proti Synaptofysinu, S100 proteinu, Vimentinu
a NSE.
|