PINEOBLASTOM
(WHO IV)
Parenchymální nádory z glandula pinealis

Definice

Nádor se skládá z velmi primitivních buněk, které vytvářejí pruhy nebo skupinky buněk s kulatými až nepravidelnými jádry a malým množstvím cytoplazmy. Pineocytomatózní rozety chybí, ale Home- Wrightovy rozety mohou být přítomny.

Četnost
Pinealoblastomy tvoří 45,5 % všech pineálních nádorů.

Distribuce dle věku a pohlaví
Mohou se objevovat v kterémkoliv věku, ale nejčastěji u dětí a mladých lidí v prvních dvou dekádách života.
Nacházíme mírnou predispozici u mužů.

Lokalizace
Glandula pinealis.

Prognóza
S výjimkou pineocytomu všechny ostatní pineální parenchymové nádory jsou potenciálně agresivní, což bylo dokumentováno diseminací v kraniospinální oblasti a dokonce vzácně i extrakraniálním metastazováním. Po pěti letech přežívá 58 % pacientů.

Histologie
Jde o vysoce celulární nádor, který se podobá ostatním embryonálním a primitivním ektodermálním nádorům CNS. Primitivní vzhled buněk vykazuje vysoký nukleoplazmatický poměr, jádra jsou hyperchromní, kulatá nebo nepravidelná. Mohou mít malé jadérko. Cytoplazmy je poměrně málo. Buňky vytvářejí difúzní ložiska, místy s tvorbou Home- Wrightových nebo Flexner- Winter- Steinerových rozet. Posledně jmenované indikují retinoembryoblastickou diferenciaci. Nekrózy jsou běžné, ale mitotická aktivita výrazně kolísá.
Imunohistochemicky nacházíme pozitivitu na Prosynaptofyzin, Neurospecifickou enolázu, Chromografin. Reaktivita s GFAP bývá vzácná.
Mohou se objevovat pineoblastomy z buněk, které produkují melanin nebo chrupavku. Takové nádory se označují jako nádory pineálního základu. Ty jsou však málo časté.