PARAGANGLIOM
(WHO I)
Neuronové a smíšené neuronovo-gliové nádory

Definice

Jde o neuroendokrinní nádor, který je obvykle opouzdřený. Nádor je benigní a vzniká z paraganglia, tzn. ze specializovaných buněk neurální lišty, které vznikají z autonomních ganglií v těle. Tyto nádory sestávají z uniformních kulatých nebo polygonálních buněk, které v typických případech tvoří hnízda obklopená jemnou kapilární sítí.

Četnost
Paragangliom CNS je málo častý. Nejčastěji se objevuje jako míšní intradurální nádor v oblasti fillum terminale. Intrakraniální paragangliomy jsou obvykle nádory jugulotympanické oblasti.

Distribuce dle věku a pohlaví
Paragangliomy v oblasti cauda equina jsou nádory dospělých a byly zjištěny u pacientů ve věku od 13 do 71 roků s mírnou převahou u mužské populace.
Paragangliom jugulotympanické lokalizace vykazuje silnou převahu u žen a vyskytuje se ve věku kolem 50 let.

Lokalizace
U paraaortálního paragangliomu je metastazování poměrně časté. Objevuje se v 28- 42 %, zatímco paragangliomy karotického glomu mají četnost metastazování poměrně nižší, asi ve 2- 9 %. Přibližně polovina případů nádorů jugulárního glomu lokálně recidivuje a v 5 % dochází k metastázám. Ukazuje se, že možnost posouzení metastazovaní z pouhého morfologického obrazu je velmi obtížná.

Histologie
Paragangliomy se do značné míry podobají normálním paragangliím a jsou tvořeny převážně hlavními buňkami(typ I) a tzv. sustentikulárními buňkami(typ II). Hlavní buňky jsou většinou kulaté nebo polygonální vytvářející lobulární struktury nebo kompaktní buněčná ložiska, případně buněčné pruhy. Ty jsou obklopeny nenápadnou sítí kapilár. Nádorové buňky mají centrálně uložené jádro, které bývá kulaté nebo lehce oválné s jemně hrudkovaným chromatinem a nenápadnými jadérky. Jaderný pleomorfizmus je mírný. Cytoplazma je rovněž variabilní, co se její velikosti týče. Obvykle eozinofilní až jemně granulované, sustentikulární buňky mají protáhlý tvar a dlouhý výběžek. Jsou těžko zjistitelné ve světelné mikroskopii. Asi polovina nádorů v oblasti cauda equina obsahuje zralé nádorové buňky nebo buňky, které odpovídají přechodu mezi hlavními a gangliovými buňkami(gangliocytický paragangliom). Mohou se zde objevovat nekrózy a disperzní mitotická aktivita. Důležité jsou imunohistologické markery především na neuronspecifickou enolázu NSE, chromogranin A, pozitivní je Glimerilovo barvení. V imunohistologickém vyšetření se dále používá protilátka proti synaptofyzinu a neurofilamentovým proteinům.