NEUROFIBROM (WHO I)
Nádory hlavových a periferních nervů

Definice

Dobře ohraničené nebo difúzní nádorové infiltráty, které sestávají ze směsi buněk typu buněk schwannových, perineurálních, intermediálních a fibroblastů.

Četnost
Nádory se běžně objevují buď jednotlivě jako sporadické noduly nebo mnohotně, jak je to vidět u neurofibromatózy typu 1.

Lokalizace
Nejčastěji se vyskytuje na kůži, méně často jako ohraničená masa na periferních nervech nebo jako plexiformní neurofibrom. Může se objevovat také jako masivní postižení měkkých tkání.

Prognóza
Plexiformní neurofibromy a neurofibromy velkých nervů tvoří predispozici pro růst maligních nádorů periferního nervstva. Tato transformace je však vzácná.

Histologie
Nádorové buňky jsou protáhlé nebo ovoidní, obvykle menší než je tomu u schwannomu. Výběžky buněk jsou tenké, většinou špatně viditelné ve světelném mikroskopu. Bývají obklopeny kolagenními fibrilami a axiálně pozitivní matrix.
Difúzní neurofibromatóza může obsahovat struktury vzhledu taktilních tělísek nazývaných Wagner- Meissner like tělíska. Mohou být také přítomny buňky tvořící melanin.