|
MOZKOVÁ GLIOMATÓZA(WHO III-IV)
Neuroepiteliální nádory nejistého původu
Definice
Jde difúzní gliální nádor, který infiltruje mozek tak
výrazně, že postihuje více než jeden lalok. Často je bilaterální a rozšiřuje
se do infratentoriálních struktur, někdy až do míchy.
Distribuce dle věku a pohlaví
Vzácný nádor, který se nejčastěji objevuje mezi 40. a 50. rokem života,
u žen poněkud dříve než u mužů. Může však postihovat i novorozence a
velmi staré osoby. Nádorem trpí muži i ženy ve stejném procentuálním
poměru.
Lokalizace
Mozek bývá postižen v 76 %, mezencefalon v 52 %, pons také v 52 %, thalamus
v 43 %, bazální ganglia v 34 %, mozeček v 29 %, prodloužená mícha v
13 %, hypothalamus a optický nerv, případně chiasma a mícha v 9 %. Pokud
jsou infiltrovány mozkové hemisféry bývá často postiženo centrum semiovale,
zatímco mozková kůra bývá infiltrována pouze u asi 19 % případů. V 17
% může docházet k rozšíření do měkkých plen.
Prognóza
Dva roky přežilo asi 37 % nemocných a tři roky 27 %. Prognóza nádoru
je tedy špatná.
Histologie Obvykle se nádor skládá z protáhlých gliálních buněk,
které odpovídají astrocytům. Jádra bývají oválná, často hyperchromní.
Nádorové buňky často tvoří paralelně uspořádané řady, které odpovídají
místní histoarchitektuře. Myelinové pochvy neuronu jsou většinou destruované.
Samotné neurony nebo axony však přežívají. V některých místech je zřetelnější
astrocytický vzhled nádorových buněk i s gemistocytickými formami, ale
jsou známy i gliomatózy, u kterých převládá oligodendroglie. Mitotická
aktivita je variabilní. Cévní abnormality nejsou časté.
Imunohistologicky za použití protilátek proti GFAP a S100 proteinu je
dosahováno variabilních výsledků. Některé buňky se barví pozitivně,
avšak mnohé zůstávají nezbarveny, tudíž chybění pozitivních výsledků
s protilátkou GFAP nevylučuje diagnózu gliomatosis cerebri.
|