MALIGNÍ LYMFOMY
Nádory hematopoetického systému

Definice

Lymfomy v CNS zahrnují:
* Primární lymfomy mozku, které vznikají extranodálně a které vznikají bez přítomnosti lymfomů v jiných částech těla.
* Sekundární lymfomy

Četnost
Výskyt mozkových primárních lymfomů má vzestupnou tendenci celosvětově. V současné době tvoří necelých 7 % primárních intrakraniálních nádorů. U pacientů s AIDS je několika tisíci násobně vyšší než v běžné populaci. Zvláště pacienti s dlouhým průběhem onemocnění mají větší šanci vzniku mozkového lymfomu. Postižení CNS se objevuje u 22 % tzv. posttransplantačních lymfomů. Sekundární lymfomy postihují CNS v rozsahu 8-27 %. U dětí ve více než 50 %.

Distribuce dle věku a pohlaví
Primární lymfomy mozku postihují všechny věkové kategorie. Nejčastěji se však objevují v 6. a 7. deceniu. U mužů se vyskytují častěji(muži:ženy 3:2). U imunitně postižených pacientů je průměrný věk nižší než u vrozených imunodeficiencí. Objevují se také u pacientů po transplantacích a u pacientů s AIDS, kde je věkový průměr 39 roků a v 90 % jde o muže.

Lokalizace
Asi 60 % primárních lymfomu CNS postihuje supratentoriální prostory včetně frontálního temporálního, parietálního a okcipitálního laloku, dále bazální ganglia, corpus callosum i zadní jámu lební. Nejméně často se nádory objevují v míše. Přibližně v 25- 50 % je postižení vícečetné. Sekundární šíření do mening se objevuje v 30-40 %, zatímco primární lymfom leptomening se objevuje asi v 8 % všech tumorů.

Prognóza
Příznivé prognostické faktory zahrnují jednu intrakraniální lézi, nepřítomnost meningeálních nebo periventrikulárních nádorů, chybění imunodeficience, věk pod 60 roků. Pacienti s AIDS mají mnohem horší prognózu s průměrnou dobou přežívání 2-6 měsíců. Při multimodální terapii se přežívání prodlužuje.

Histologie
Mikroskopicky můžeme pozorovat, že primární lymfomy mozku vykazují angiocentrické šíření. Z perivaskulárních prostorů může docházet k invazi do neurálního parenchymu, kam mohou pronikat agregáty nádorových buněk, které mohou připomínat metastatický karcinom. Nebo může docházet k infiltraci jednotlivými nebo od sebe oddělenými nádorovými buňkami a obraz může připomínat encefalitidu. Většina primárních lymfomů vykazuje difúzní obraz růstu, folikulární čí nodulární charakter růstu bývá popisován v menším měřítku. Když nádory splývají, můžeme vidět nekrózy, kde jsou perivaskulárně ostrůvky zachovalých nádorových buněk, zatímco v okolí buněk podléhají koagulační nekróze. Ložiskovitě bývá výrazná astrocytická a mikrogliální odpověď s přítomností velkých CD 67 pozitivních makrofágů a reaktivním lymfocytickým infiltrátem s převahou malých CD 4 pozitivních buněk.
Nejčastější histologické typy jsou:

B- buněčné lymfomy
98 % všech primárních nádorů mozku patří k B- buněčné řadě a tyto buňky jsou CD 20 pozitivní. Většina nádorů vykazuje povrchovou nebo cytoplazmatickou pozitivitu v reakci s imunoglobuliny, nejvíce s IgM kapa. Nejčastěji se objevuje difúzní velkobuněčný lymfom(44,3 %), následován imunoblastickým lymfomem(19,7 %), difúzním
lymfomem z malých naštěpených buněk(9,5 %) a lymfomem z malých nenaštípnutých buněk(non- Burkitův- 8,6%).

Hlavní subtypy lymfomů u pacientů s HIV jsou difúzní imunoblastický lymfom(33,6 %), difúzní velkobuněčný lymfom(32,7 %) a lymfom z malých buněk s nenaštěpenými jádry(21,6 %). Tyto nádory však často mají morfologický a typický vzhled a nezapadají do žádného klasifikačního schématu. V současné době subtypizace lymfomů má relativně malý nebo žádný klinický význam.

T-buněčné lymfomy
Představují asi 2 % všech primárních nádorů mozku a většinou byly zjišťovány u pacientů s defektní imunitní reakcí. Objevují se jako jednotlivé nebo vícečetné nádorové masy uložené intrakraniálně s vyšší frekvencí postižení zadní jámy, obzvláště pak mozečku.

Angiotropický lymfom(intravaskulární lymfom)
Postihuje také CNS. Nahromadění velkých B- buněk v malých nebo středně velkých cévách může vést k vaskulární okluzi a k diseminovaným infarktům.

Hodgkinova nemoc
Je vzácná v CNS a většinou ji můžeme pozorovat pouze v souvislosti se systémovým postižením grade III nebo IV.