MELANOCYTICKÉ LÉZE
Nádory mozkových obalů

Definice

Jde o difúzní nebo ohraničené léze, které mohou být buď benigní nebo maligní. Vznikají z melanocytů leptomening. Tato skupina zahrnuje:
* Difúzní melanocytózu(melanózu a neurokutánní melanózu)
* Melanocytom
* Maligní melanom

Četnost
Melanocytom se objevuje v rozmezí 0,06- 0,1 % všech mozkových nádorů. Ostatní melanocytické léze bývají ještě vzácnější a objevují se v populaci v poměru 1: 10 miliónům.

Distribuce dle věku a pohlaví
Melanocytom se objevuje ve všech věkových kategoriích a jeho frekvence je bez rozdílu v pohlaví.

Lokalizace
Difúzní melanocytóza postihuje supra- a infratentoriální leptomeningy. Melanocytomy se objevují nejčastěji ve fossa posterior v blízkosti foramen magnum a v oblasti hrudní míchy. Nádory jsou připojeny k tvrdé pleně nebo jsou situovány v blízkosti míšních kořenů.

Prognóza
Difúzní melanocytóza má špatnou prognózu, i když zde chybí histologické známky malignity. Melanocytom nemá anaplastické rysy, přesto však může docházet k recidivám nebo invazi do sousedních struktur, případně do kosti. Melanocytomy jsou obvykle diploidní. Pokud se jedná o aneuploidní buněčnou populaci, zvyšuje se riziko agresivního růstu. Maligní melanom je agresivní nádor se špatnou prognózou, který může metastazovat i do vzdálených orgánů.

Histologie
Rozeznáváme několik variant:

Difúzní melanocytóza
Tato léze představuje difúzní nebo multifokální proliferaci névoidních polyklonálních buněk v leptomeningách. Buňky se mohou šířit ve Wirchow- Robinsonových prostorech.

Melanocytom
Je tvořen protáhlými, epiteloidními nebo polyedrickými buňkami. Jádra jsou kulatá, vezikulární s prominujícími jadérky. V cytoplazmě je velké množství melaninu. Může tam být ale také pigment obsahující železo. Mitotická aktivita je nízká. Nekrózy a hemoragie bývají minimálně.
Histologicky meningeální melanocytom odpovídá melanocytomu optického nervu a uveálního traktu.

Primární meningeální maligní melanom
Léze vykazuje pleomorfizmus. Buňky bývají větší, mají bizardnější formy včetně vícejaderných velkých buněk. Mitotický index je vysoký. Objevují se nekrózy a krvácení, invaze do mozku a míchy. Maligní melanom se sekundárním postižením mening se označuje jako meningeální melanomatóza.

Melanocytické léze je nutno odlišit od metastatického melanomu a různých mozkových nádorů, které mohou obsahovat také melanin jako např. schwannom, meduloblastom, paragangliom a různé gliomy.