MEDULOEPITELIOM (WHO IV)
Embryonální nádory

Definice

Maligní nádor charakterizovaný pseudostratifikovaným neuroepitelem, který se podobá embryonálnímu epitelu neurální trubice, často ve spojení se spektrem neuroektodermální diferenciace.

Distribuce dle věku a pohlaví
Meduloepiteliomy jsou vzácné nádory. Objevují se v novorozeneckém období a ranném dětství pod 5 roků života. Bez predispozice co se pohlaví týče.

Lokalizace
Jak v supra- tak i v infratentoriálních oblastech. Mohou se objevovat také intraokulárně a na periférii podél nervových svazků.

Prognóza
Jedná se o rychle rostoucí nádory časného dětství. Radio-, chemoterapie a chirurgické odstranění mohou vést ke dlouhodobému přežívání, nicméně většina dětí s tímto nádorem zemře v průběhu 1 roku od stanovení diagnózy se známkami cerebrovaskulární diseminace, méně často systémových metastáz.

Histologie
Diagnostickým obrazem je embryonický vzhled pseudostratifikovaného epitelu, který je uspořádán v pruhy tubulární či kanalikulární a/nebo papilární struktury. Části nádoru tvořené epitelem jsou snadno identifikovatelné, ale v nádoru mohou převažovat primitivní neuroektodermální buňky. Ta vrstva tvořící vnitřní část lumin sestává z buněk, u kterých dochází k protruzím nad povrch. Cilia chybí. Zevní vrstva těchto struktur je obklopena membránou, která se barví pomoci PAS a protilátkami proti kolagenu typu IV. Mitózy jsou četné, většinou s nakupením blízko povrchu výše zmíněných tubulárních prostorů. Jádra neuroepitelií jsou oválná a protáhlá. Chromatin je hustý. U pokročilejší diferenciace se objevují v histologickém obraze neurony, astrocyty, ependymoglia, oligodendroglia.
Imunohistochemicky se objevuje různý stupeň pozitivity s protilátkami proti NSE, Synaptofyzinu, neurofilamentovým a mikrotubulárním proteinům. Při astrocytární diferenciaci dochází k pozitivitě s GFAP.